Чтение онлайн

Облучение или удаление селезенки признано менее эффективным способом борьбы с хроническим миелолейкозом и используется намного реже химиотерапии.

Этиология. Это заболевание относится к злокачественным лимфомам и составляет 12–15 % среди всех злокачественных заболеваний у детей. Генез до настоящего времени окончательно не изучен. Предполагают участие вируса с низкой вирулентностью, возможно, вируса Эпштейна-Барра, обладающего иммунодепрессивными свойствами. Основным гистологическим признаком лимфогранулематоза служат клетки Березовского-Штернберга. У детей лимфогранулематоз наблюдается во всех возрастных группах, однако пик заболеваемости приходится на дошкольный период – 3–6 лет, второй пик – на 12–14 лет. Мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки. Доказан семейный характер заболевания.

Клиника. Весьма разнообразна и зависит от формы и стадии заболевания. Чаще всего (78 %) встречается шейная форма, когда процесс начинается с увеличения одного или сразу нескольких лимфатических узлов шейной группы. Постепенно размеры и количество узлов нарастают, и они превращаются в опухолевидное образование. Типично наличие конгломерата, состоящего из не спаянных между собой и окружающими тканями лимфатических узлов плотноэластической консистенции, безболезненных при пальпации, никогда не нагнаивающихся и не ведущих к образованию свищей. А. А. Кисель образно называл их «картошкой в мешке». В более редких случаях первичный очаг локализуется во внутригрудных, абдоминальных, подмышечных или паховых лимфатических узлах, селезенке и других внутренних органах.

Болезнь имеет склонность к прогрессированию. В процесс вовлекаются группы лимфатических узлов, селезенка и печень, что сопровождается их увеличением.

Генерализация процесса сопровождается симптомами интоксикации. Среди общих симптомов интоксикации выделяют несколько типичных для лимфогранулематоза, которые учитываются при постановке диагноза и в ходе лечения. К ним относятся лихорадка (>38 °C в течение 5 дней или длительный субфебрилитет), проливные поты, особенно во время сна, уменьшение массы тела свыше 10 % за короткий период (< полугодия), генерализованный кожный зуд.

Диагноз. Лимфогранулематоз подтверждают данными гистологического исследования пораженного лимфатического узла, при котором обнаруживается специфическая гранулема. Иногда диагноз можно установить с помощью игловой пункции лимфатического узла. Обязательным условием подтверждения лимфогранулематоза является присутствие в исследуемом материале гигантских клеток Березовского-Штернберга.

Лечение осуществляется с помощью химио– и лучевой терапии.

Прогноз в современных условиях может быть благоприятным даже при генерализованных стадиях заболевания.

Гипофизарный нанизм (гипопитуитризм, карликовость) – заболевание, обусловленное недостаточностью соматотропного гормона (СТГ), проявляющееся отставанием в росте, физическом и половом развитии.

Этиология. Виновниками данного заболевания считаются: наследственная предрасположенность (по рецессивному типу); врожденные дефекты (нарушение формирования гипофиза во внутриутробном периоде); травмы головы, в том числе во время родов; опухоли гипофиза и окружающих его структур. Однако более чем в 60 % случаев причина карликовости не выяснена.

Одновременно наблюдается дефицит гонадотропного гормона, реже тиреотропного и АКТГ.

Клиника. Первые признаки появляются у детей в 2–3 года. Скорость роста резко снижена и не превышает 3–4 см в год (в норме 7–8 см в год) при нормальных пропорциях тела ребенка. Отмечаются замедление окостенения скелета, нарушение развития и смены зубов; слабое развитие мышечной системы; недоразвитие половых органов; склонность к артериальной гипотонии; при наличии опухоли гипофиза дополнительно отмечается нарушение зрения. Умственное развитие нормальное.

Диагноз. У больных с гипофизарным нанизмом отмечается значительное снижение исходного уровня СТГ, при проведении стимулируюших проб прирост его не превышает 6 нг/мл. Для уточнения диагноза необходимы 2–3 пробы. Наиболее изучены тесты с инсулином, аргинином, тиреолиберином, а также определение СТГ через 2 ч после наступления сна.

Выполняется рентгенография черепа и области турецкого седла. Дополнительно назначаются магнитно-резонансная (МРТ) или компьютерная томография (КТ) головного мозга. Необходима консультация окулиста.

Лечение назначает врач-эндокринолог. Основная терапия – постоянный прием искусственного гормона роста. Для устранения гипогенитализма назначаются половые гормоны – андрогены у мальчиков, эстрогены и прогестерон у девочек, которые начинают применять в 12–14 лет, когда в норме начинается период полового созревания.

При необходимости в схему лечения включают гормоны щитовидной железы. При обнаружении опухоли гипофиза применяются рентгенотерапия и хирургическое лечение.

В большинстве случаев больным удается достигнуть нормального роста и адаптироваться к условиям окружающей жизни.

Этиология. Гигантизм возникает вследствие избыточной продукции и/или повышенной биологической активности гормона роста (СТГ) и может быть обусловлен избыточным выделением гормона роста клетками передней доли гипофиза в связи с гиперплазией их или аденомой. Предрасполагающие факторы: перенесенные нейроинфекции, воспалительные процессы в межуточном мозге, травмы основания черепа. Чаще развивается после 10 лет.

Клиника. В большинстве случаев ускоренный рост становится очевидным в подростковом периоде – от 8 до 14 лет, но может проявиться уже в возрасте 5 лет. Конечности очень длинны по сравнению с длиной тела. По окончании роста к патологическим признакам присоединяются черты акромегалии – увеличение конечностей и черт лица. Объемы черепа увеличиваются, нос становится широким, подбородок удлиняется, часто увеличивается язык. Из-за чрезмерного роста нижней челюсти зубы становятся редкими, лицо принимает грубое выражение. Пальцы на руках и ногах растут в основном в ширину, руки и ноги становятся лопатообразными, толстыми. Может быть кифоз. Признаки повышения внутричерепного давления: быстрая утомляемость, сильные головные боли, слабость, нарушения сознания появляются позднее. При тщательном обследовании обнаруживается нарушение зрения – отсутствует боковое зрение. Часто наблюдается задержка полового созревания.

Гигантизм может быть также связан с гиперфункцией щитовидной железы (тиреогенный) или гипофункцией половых желез (евнухоидный).

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, рентгенографии черепа и трубчатых костей. Дифференцируют с тиреотоксикозом, евнухоидизмом.

Лечение. Для подавления функции гипофиза и ускорения роста эпифизов применяют эстрогены, реже андрогены. В случаях опухоли гипофиза показаны лучевая терапия или хирургическое вмешательство.