Чтение онлайн

Толоса в 1954 г., а затем Хант в 1961 г. описали несколько случаев рецидивирующей орбитальной боли с офтальмоплегией. Боль постоянного характера появляется без предвестников и неуклонно усиливается, может стать жгучей или рвущей. Локализация — пери- и ретроорбитальная область. Длительность болевого периода без лечения около 8 недель. В разные сроки, но обычно не позднее 14-го дня, присоединяется наружная и чаще неполная офтальмоплегия на стороне боли. Паралич III, IV или VI черепно-мозговых нервов может возникать и одновременно с болевым синдромом. В отдельных случаях отмечается поражение зрительного нерва. Возможны субфебрильная температура тела, умеренный лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Течение заболевания благоприятное, характерно наличие спонтанных ремиссий, иногда с резидуальным неврологическим дефектом. Рецидивы возникают через несколько месяцев или лет.

Патогенез: причины заболевания неизвестны. Обнаруживаются признаки неспецифического воспаления в области верхней орбитальной щели, орбиты, кавернозного синуса. У 50% больных имеются изменения при орбитальной флебографии.

Лечение проводят кортикостероидами. Боль исчезает через 72 ч после ее начала. Эффект от кортикостероидной терапии является одним из диагностических критериев заболевания.

Синдром Толоса—Ханта представляет собой частный случай болевой офтальмоплегии, обусловленной периартериитом каротидного сифона. Расширенная диагностика синдрома Толоса—Ханта, использование его как синонима болевой офтальмоплегии является ошибочным и влечет за собой необоснованно раннее назначение кортикостероидов и небольшой срок наблюдения за больными.

Синдром болезненной офтальмоплегии может служить проявлением различных заболеваний, поэтому только после их исключения возможна постановка диагноза синдрома Толосы—Ханта. Болезненная офтальмоплегия наблюдается также при синдроме кавернозного синуса, верхней глазничной щели, вершины орбиты, ретросфеноидального пространства (Жако), паратригеминальном синдроме Редера, краниальной полинейропатии.

Синдром кавернозного синуса в различных вариантах: передний, средний и задний — включает в себя офтальмоплегию за счет поражения различных глазодвигательных нервов и боль в связи с вовлечением веточек тройничного нерва. Синдром кавернозного синуса чаще всего обусловлен опухолями гипофиза, параселярными менингеомами, краниофарингеомами, злокачественными опухолями носоглотки, метастазами рака молочной железы и простаты. На втором месте по частоте стоят инфраклиноидные аневризмы внутренней сонной артерии, на третьем — травматические спонтанные каротидно-кавернозные фистулы с быстрым образованием пульсирующего экзофтальма, шумом в орбите, сосудистыми изменениями в переднем отрезке глазного яблока.

Синдром верхней глазничной щели также может проявляться болезненной офтальмоплегией и может быть обусловлен теми же причинами, что и синдром кавернозного синуса.

При синдроме вершины орбиты болезненная офтальмоплегия сочетается с нарушением зрения, отеком или атрофией диска зрительного нерва, центральной скотомой, реже экзофтальмом и хемозом. В основе синдрома лежат опухоли зрительного нерва и орбиты, лимфоретикулярная инфильтрация орбиты и ее содержимого, воспалительные изменения (воспаление клетчатки, миозит экстраокулярных мышц, периостит, фиброзит) — псевдоопухоль орбиты.

Синдром ретросфеноидального пространства (синдром Жако) включает в себя одностороннюю полную или частичную наружную офтальмоплегию, нейропатию зрительного нерва с сужением поля зрения, тригеминальную невралгию, реже — гипалгезию в области 2-й и 3-й ветвей тройничного нерва, иногда со слабостью жевательной мускулатуры. Самая частая причина синдрома Жако — злокачественные опухоли носоглотки. Обычно опухоль проникает через овальное, рваное, остистое отверстие или каротидный канал основания черепа и наиболее часто инфильтрирует отводящий и тройничный нервы, редко блоковый нерв. Метастатическая инфильтрация краниальных нервов может развиваться в течение нескольких месяцев или лет, вызывая лишь боли в лице, поэтому обследование носоглотки является обязательным у пациентов с болезненной офтальмоплегией.

Паратригеминальный синдром Редера представлен в классическом его варианте неполным синдромом Горнера (без ангидроза), нейропатией зрительного, глазодвигательного, отводящего и тройничного нервов. В последнее время в синдром Редера большинство авторов включают неполный синдром Горнера в сочетании с периорбитальной болью. Он обусловлен злокачественным новообразованием средней черепной ямки или травмой в параселярной области.

Краниальная полинейропатия, обусловленная сахарным диабетом, саркоидозом, опухолью основания черепа и др. также может явиться причиной болезненной офтальмоплегии. При этом синдроме часто наблюдается рецидивирующее течение, спонтанные ремиссии, положительный эффект от кортикостероидной терапии. Эти особенности сближают синдром краниальной полинейропатии с синдромом Толосы—Ханта.

Таким образом, синдром Толосы—Ханта (периартериит каротидного сифона) является относительно редким вариантом болезненной офтальмоплегии. Раннее применение кортикостероидной терапии при болезненной офтальмоплегии лишено основания и может принести к серьезной диагностической ошибке в связи с тем, что целый ряд заболеваний может давать положительную динамику в ответ на кортикостероиды. К ним относятся: аневризмы, параселярные опухоли, назофарингеальный рак, метастатические инфильтрации, псевдоопухоли и др. Поэтому многие авторы в настоящее время признают, что эффект от применения кортикостероидов не может считаться диагностическим критерием синдрома Толосы—Ханта.

Для диагностики этого синдрома необходимо проведение комплексного параклинического обследования, включающего: исследование остроты зрения, полей зрения, глазного дна, рентгенографию турецкого седла, крыльев основной кости, орбит по Резе, основания черепа, эхографию орбит, исследование спинномозговой жидкости, каротидную ангиография, КТ головы и орбит, МРТ.

Миофасциальная болевая дисфункция — нарушение функции той или иной мышцы, возникающее в связи с ее перегрузкой. Миофасциальные расстройства в лицевой мускулатуре развиваются по тем же механизмам, что и в скелетных мышцах, и обусловливают 10—20% болевых синдромов на лице. На первом этапе в мышце возникает остаточное напряжение, а затем стабильный локальный гипертонус. Локальные мышечные гипертонусы могут быть причинами кратковременных болезненных спазмов (крампий) мышц, например, челюстной области при зевании или форсированном открывании рта. В других случаях гипертонус приводит к стабильному мышечному напряжению. При длительном фиксированном локальном гипертонусе в мышце возникают вторичные расстройства: сосудистые, обменные, воспалительные и т.д. Локальные гипертонусы становятся источником локальных и отраженных болей и превращаются в триггерные точки (ТТ). На лице ТТ обнаруживаются чаще в жевательных мышцах, височной, латеральной и медиальной крыловидных мышцах. В мимических мышцах миофасциальные расстройства возникают значительно реже и, как правило, бывают вторичными в ответ на гипертонус и ТТ в других мышцах: грудино-ключично-сосцевидной, жевательной и трапециевидной. Чаще поражаются круговая мышца глаза, скуловая мышца и платизма.

К наиболее частым этиологическим факторам, вызывающим миофасциальные расстройства на лице, относятся: нарушения прикуса (синдром Костена); отраженные боли от мышц шеи и верхнего плечевого пояса; психофизиологические феномены — напряжение мышц, стаскивание зубов, скрежетание зубами по ночам (бруксизм), при тревоге.

Клинически проявляется ноющими односторонними болями постоянного характера, локализующимися в предушной области. Боль может иррадиировать в ухо, висок, подчелюстную область, шею, усиливается при открывании рта, жевании.

Ненормальное положение нижней челюсти в покое при неправильном прикусе усиливает сократительную активность в жевательных мышцах, что может быть важным фактором активации миофасциальных триггерных точек. Так, на стороне преждевременного оклюзионного контакта зубов поражаются латеральная и медиальная крыловидные мышцы, а на противоположной стороне — жевательная и височная.

Открывание рта ограничено, хотя сам больной об этом может и не знать. Одностороннее поражение жевательной мышцы миофасциальными ТТ приводит к отклонению челюсти в сторону. При движении нижняя челюсть совершает S-образное движение. В суставе появляются хруст и щелканье.

Для определения степени ограничения открывания рта обычно используют трехфаланговый тест: в норме, при полностью открытом рте, между верхними и нижними резцами должны проходить сложенные вместе проксимальные межфаланговые суставы указательного, среднего и безымянного пальцев. При наличии в жевательных мышцах активных или латентных ТТ открывание рта возможно на толщину двух проксимальных межфаланговых суставов. При сильном поражении этих мышц рот может быть открыт максимум на толщину полутора суставов.