Чтение онлайн

Хотя болезнь Карлы протекала далеко не так агрессивно, как лейкоз Марии Спейер, однако же была удивительна сама по себе. У взрослых в среднем на микролитр крови приходится около пяти тысяч лейкоцитов, в крови Карлы же их оказалось девяносто тысяч — почти в двадцать раз больше нормального уровня. Девяносто пять процентов этих клеток были бластами — злокачественными лимфоидными клетками, размножающимися с неимоверной скоростью, но неспособными образовывать зрелые лимфоциты. При остром лимфобластном лейкозе, как и при некоторых других видах рака, перепроизводство раковых клеток сочетается с загадочной задержкой нормального созревания клеток. Таким образом, лимфоидные клетки образуются в огромном количестве, но, неспособные созреть, не могут исполнять свои нормальные обязанности по борьбе с микробами. В иммунологическом смысле Карла страдала от нищеты при видимом изобилии.

Белые клетки крови производятся в костном мозге. Мазок костного мозга Карлы, каким я увидел его под микроскопом в то утро после первой встречи с ней, показывал глубочайшую патологию. При всей своей кажущейся аморфности костный мозг обладает высокоорганизованной структурой — по сути, является полноценным органом — и вырабатывает всю кровь взрослых людей. В обычном случае полученный при биопсии образец костного мозга содержит костные балки, а между ними — островки растущих клеток крови — как бы ясли для образования новой крови. В костном мозге Карлы эта структура была абсолютно нарушена. Все пространство заполнили слои злокачественных бластов, полностью уничтожившие всю анатомическую архитектуру и не оставляющие места для производства нормальной крови.

Карла находилась на грани физиологической катастрофы. Количество эритроцитов так резко упало, что кровь утратила способность обеспечивать организм кислородом (в ретроспективе стало ясно, что головные боли были первым признаком недостаточности кислорода). Количество тромбоцитов — клеток, ответственных за свертывание крови, понизилось почти до нуля, что и вызывало появление синяков и кровоподтеков.

Лечение Карлы требовало экстраординарной точности. Ей предстояла химиотерапия, чтобы убить лейкозные клетки, но побочный эффект химиотерапии состоит в уменьшении оставшихся нормальных клеток крови. Для спасения Карлы необходимо было подтолкнуть ее к краю бездны, через которую пролегал единственный путь к избавлению от недуга.

Сидней Фарбер родился в городе Буффало, расположенном в штате Нью-Йорк, через год после того как в Берлине скончался Вирхов. Отец его, Саймон Фарбер, бывший лодочник из Польши, эмигрировал в Америку в конце девятнадцатого века и работал в страховом агентстве. Семья скромно жила на восточной окраине города, в тесной и дружной, но зачастую экономически ненадежной еврейской общине, состоящей из мелких лавочников, фабричных рабочих, книготорговцев и разносчиков. Беспощадно подталкиваемые к успеху, отпрыски Фарберов должны были соответствовать самым высоким образовательным стандартам. В доме говорили на идише, но настаивали, что для повседневного общения следует использовать только немецкий и английский. Отец часто приносил домой учебники и раскладывал на столе, чтобы каждый ребенок выбрал один из них, хорошенько освоил, а потом составил подробнейший отчет о прочитанном.

Сидней, третий из четырнадцати детей, процветал в этой обстановке высоких устремлений. В колледже он изучал биологию и философию и в 1923 году окончил университет штата Нью-Йорк в Буффало, зарабатывая на учебу игрой на скрипке в мюзик-холлах. Свободно владея немецким языком, он обучался медицине в Гейдельберге и Фрейбурге, а затем, добившись больших успехов в Германии, нашел себе место студента второго года в Гарвардской медицинской школе в Бостоне. Окружной путь из Нью-Йорка в Бостон через Гейдельберг был в те времена совершенно обычным делом. В середине 1920-х годов еврейские студенты часто не могли получить место в американском медицинском институте, зато преуспевали в каком-нибудь европейском, зачастую даже в немецком учебном заведении, а потом возвращались доучиваться медицине на родине. Попав таким образом в Гарвард, Фарбер оставался там чужаком. Коллеги считали его невыносимым зазнайкой, а ему мучительно было заново учить давно затверженные уроки. Он держался официально, педантично и манерно, весь словно накрахмаленный, а вдобавок — требовательный и властный. Очень скоро его прозвали Сид-На-Все-Пуговицы, потому что на все занятия он неизменно являлся в строгом костюме.

В конце 1920-х годов Фарбер окончил расширенный курс патологии и стал первым официальным патологом Бостонской детской больницы. Он написал превосходное исследование по классификации детских опухолей и учебник «Посмертное обследование», повсеместно считающееся классикой в этой области. К середине 1930-х годов выдающийся патологоанатом — «доктор по мертвецам» — прочно обосновался на задворках больницы.

Однако Фарбера одолевало неутомимое желание лечить больных. Летом 1947 года, сидя в своей подвальной лаборатории, он загорелся поистине вдохновенной идеей и решил сфокусироваться на самом прихотливом и безнадежном из всех раков — на детской лейкемии. Чтобы понять рак в целом, рассуждал он, надо начать с самого дна, так сказать, с тех же подвалов. Лейкемия, несмотря на многочисленные малоприятные особенности, обладает единственным достоинством: ее можно измерять количественно.

Наука начинается с исчисления. Чтобы понять какой-либо феномен, ученый сперва должен описать его; а чтобы описать объективно, он должен сначала его измерить. Если раковую медицину предстояло превратить в точную науку, в раке надо было найти какие-то параметры для подсчета — то, что можно измерить надежно и воспроизводимо.

Именно этим лейкемия и отличалась от почти всех остальных типов рака. До появления компьютерной томографии и МРТ определить нехирургическими методами количественные изменения размеров внутренней опухоли легких или молочной железы было практически невозможно: нельзя измерить то, чего не видишь. Но лейкемию, свободно струящуюся по крови, можно было измерять легко и просто — по параметрам клеток крови: достаточно всего лишь взять образец крови или костного мозга и рассмотреть его под микроскопом.

Если лейкемию можно посчитать, рассуждал Фарбер, значит, эффективность любого вмешательства — например, введенного в кровь того или иного химического вещества — можно оценить у живых пациентов. Можно наблюдать, как увеличивается или падает число клеток крови, и использовать эти показатели для определения успеха или провала лекарства. На раке можно провести эксперимент!

Эта мысль совершенно заворожила Фарбера. В 1940–1950-е годы молодых биологов будоражила идея объяснения сложных феноменов при помощи простых моделей. Они считали, что сложную конструкцию проще постичь, если начнешь строить с самых азов. И тогда одноклеточные организмы вроде бактерий расскажут, как функционирует большое многоклеточное животное, например, человек. Что справедливо для микроскопической бактерии E.coli, то, как напыщенно заявил в 1954 году французский биохимик Жак Моно, будет верно и для слона.

Для Фарбера эту биологическую парадигму олицетворяла лейкемия: на ее простом нехарактерном примере он собирался делать выводы для всего обширного мира разнообразных онкологических заболеваний. Бактерия, считал он, научит его размышлять о слонах. Стремительный и импульсивный Фарбер инстинктивно принял качественно новое решение. В то декабрьское утро в его лабораторию пришла посылка из Нью-Йорка. Вытаскивая из коробки стеклянные пузырьки с химическими реагентами, он вряд ли осознавал, что открывает совершенно новый подход к постижению рака.

Адресованная Сиднею Фарберу посылка с химическими реагентами прибыла в один из поворотных моментов истории медицины. В конце 1940-х годов фармацевтические открытия, будто из рога изобилия, сыпались на лаборатории и клиники США. Самыми культовыми из новых лекарств стали антибиотики. Пенициллин, это драгоценное и редкое средство во время Второй мировой войны (в 1939 году пенициллин экстрагировали из мочи принимавших его пациентов, чтобы не потерять ни единой молекулы), в начале 1950-х годов производился тысячелитровыми цистернами. В 1942 году первая порция пенициллина, выпущенная компанией «Мерк» — всего пять с половиной граммов, — составляла половину всего имеющегося в Америке антибиотика. Через десять лет пенициллин производился в массовом количестве, причем столь эффективно, что его цена упала до четырех центов за дозу — восьмая часть стоимости литра молока.