Чтение онлайн

Патогенез. Дефицит витамина В12 чаще связан с нарушением выработки гликопротеина, соединяющегося с пищевым витамином В12 и обеспечивающего его всасывание (внутренний фактор). Нередко первые признаки заболевания появляются после перенесенного энтерита, гепатита. В первом случае это связано с нарушением всасывания витамина В12 в тонкой кишке, во втором – с расходованием его запасов в печени, являющейся основным депо витамина В12. Развитие В12– дефицитной анемии после тотальной гастрэктомии (когда полностью ликвидируется секреция внутреннего фактора) происходит через 5 – 8 лет и более после операции. В течение этого срока больные живут запасами витамина в печени при минимальном пополнении его за счет незначительного всасывания в тонкой кишке, не соединенного с внутренним фактором витамина. Редкой формой В12– дефицитной анемии является нарушение ассимиляции витамина при инвазии широким лентецом, когда паразит поглощает большое количество витамина В12. Причинами нарушенного всасывания витамина В12 при поражении кишечника могут быть тяжелый хронический энтерит, дивертикулез тонкой кишки, терминальный илеит, возникновение слепой петли тонкой кишки после операции на ней.

Клиника дефицита витамина В12 характеризуется поражением кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. Появляются слабость, утомляемость, сердцебиения при физической нагрузке. Желудочная секреция угнетена, возможна стойкая ахлоргидрия. Нередко наблюдаются признаки глоссита – полированный язык, ощущение жжения в нем. Кожные покровы слегка желтушны, в сыворотке крови увеличен уровень непрямого билирубина (за счет повышенной гибели гемоглобинодержащих мегалобластов костного мозга). Определяется небольшое увеличение селезенки, реже печени.

Диагностика – на основании клинических и лабораторных данных. В анализе крови – гиперхромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, резко выраженный анизоцитоз эритроцитов наряду с очень крупными (более 12 мкм в диаметре) клетками – мегапоцитами, резчайший пойкилоцитоз, повышенное насыщение эритроцитов гемоглобином – гиперхромия, появление полисегментированных нейтрофилов, гиперхромный, реже нормохромный характер анемии, тромбоцитопения, лейкопения. Исследование костного мозга обнаруживает резкое увеличение в нем числа элементов эритроидного ряда с преобладанием мегалобластов. Клетки красного ряда, очень напоминающие мегалобласты, могут встречаться при остром эритромиелозе, который, как и В12– дефицитная анемия, сопровождается небольшой желтушностью, часто сочетается с лейко– и тромбоцитопенией. Однако при этом лейкозе нет столь выраженного анизо– и пойкилоцитоза, как при В12– дефицитной анемии, а главное – в костном мозге наряду с мегалобластоподобным и клетками встречаются в большом количестве миелобласты или недифференцируемые бласты. В сомнительных случаях следует после пункции костного мозга начать терапию витамином В12, которая при В12– дефицитной анемии через 8 – 10 дней приведет к резкому возрастанию в крови процента ретикулоцитов (рецикулоцитарный криз), подъему уровня гемоглобина, исчезновению в крови выраженного анизоцитоза, а в костном мозге – мегалобластов.

Лечение. Цианкобаламин (витамин В12) вводят ежедневно п/к в дозе 200 – 500 мгк 1 раз в день в течение 4 – 6 недель. После нормализации кроветворения и состава крови, наступающей через 1,5 – 2 месяца, витамин вводят 1 раз в неделю в течение 2 – 3 месяцев, затем в течение полугода 2 раза в месяц (в тех же дозах, что и в начале курса). В дальнейшем больных следует поставить на диспансерный учет; профилактически им вводят витамин В12 1 – 2 раза в год короткими курсами по 5 – 6 инъекций. Эта рекомендация может быть изменена в зависимости от динамики показателей крови, состояния кишечника, функции печени.

Фолиево-дефицитная анемия – мегалобластная анемия, сходная с проявлениями с В12– дефицитной анемии; развивается при дефиците фолиевой кислоты. Нарушение всасывания фолиевой кислоты наблюдается у беременных, страдающих гемолитической анемией, у недоношенных детей, при вскармливании их козьим молоком, у лиц, перенесших резекцию тонкой кишки, при целиакии, а также при длительном приеме противосудорожных препаратов типа фенобарбитала, дифенина.

Клиника аналогична, как при дефиците витамина В12.

Диагностика – на основании клинических и лабораторных данных. В анализе крови – снижение уровня фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови.

Профилактика. Назначение фолиевой кислоты лицам, перенесшим ее дефицит, беременным, болеющим гемолитической анемией.

Гипо– и апластические анемии. В основе этого заболевания лежит уменьшение продукции клеток костного мозга.

Гемолитические анемии развиваются вследствие разрушения эритроцитов, характеризуются увеличением в крови содержания продуктов распада эритроцитов – билирубина или свободного гемоглобина или появлением гемосидерина в моче. Важный признак – значительное нарастание в крови ретикулоцитов за счет повышения продукции клеток красной крови. Костный мозг при гемолитических анемиях характеризуется значительным увеличением числа клеток красного ряда.

Анемия постгеморрагическая острая – малокровие вследствие острой кровопотери в течение короткого срока.

Этиология. Причиной кровопотери могут быть травмы, хирургическое вмешательство, кровотечение при язве желудка или двенадцатиперстной кишки, из расширенных вен пищевода, при нарушении гемостаза, внематочной беременности, заболеваниях легких и т. п.

Патогенез складывается из явлений острой сосудистой недостаточности, обусловленной острым опустошением сосудистого русла, потерей плазмы; при массивной кровопотере наступает и гипоксия из-за потери эритроцитов, когда эта потеря уже не может быть компенсирована ускорением циркуляции за счет учащения сердечных сокращений.

Клиника. Сосудистые нарушения (сердцебиение, одышка, падение артериального и венозного давления, бледность кожных покровов и слизистых оболочек).

Лечение начинают с остановки кровотечения.

Наследственные анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (сидероахрестические анемии), характеризуются гипохромией эритроцитов, повышением уровня сывороточного железа, отложением железа с картиной гемосидероза органов.

Патогенез связан с нарушением синтеза протопорфирина, что ведет к нарушению связывания железа и накоплению его в организме при резко нарушенном образовании гемоглобина.

Клиника. Жалобы отсутствуют или отмечают небольшую слабость, утомляемость. Чаще страдают мужчины. Болезнь наследуется по рецессивному типу, наследование сцеплено с Х-хромосомой. В начале болезни отмечается небольшое увеличение селезенки, в дальнейшем в связи с повышенным отложением железа в органах развивается гемосидероз печени (печень увеличивается и становится плотной), поджелудочной железы (появляется картина сахарного диабета). Накопление железа в сердечной мышце приводит к тяжелой недостаточности кровообращения, гемосидероз яичек сопровождается развитием евнухоидизма. Иногда кожа приобретает серый оттенок.

Диагностика – на основании клинических и лабораторных данных. В анализе крови – выраженная гипохромия эритроцитов (цветовой показатель 0,4 – 0,6), уровень гемоглобина снижен, в меньшей степени изменено число эритроцитов, повышен уровень сывороточного железа. Морфологически отмечают анизоцитоз, пойкилоцитоз, иногда небольшое количество мишеневидных форм. Содержание ретикулоцитов обычно нормальное.

Лечение. Назначают пиридоксин (витамин В6) по 1 мл 5%-ного раствора в/м 2 раза в день. При эффективной терапии через 1,5 недели резко возрастает содержание ретикулоцитов, а затем повышается и уровень гемоглобина.

Мегалобластные анемии – группа анемий, общим признаком которых служит обнаружение в костном мозге своеобразных эритрокариоцитов со структурными ядрами, сохраняющими эти черты на поздних стадиях дифференцировки (результат нарушения синтеза ДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами), в большинстве случаев мегалобластная анемия характеризуется цветовым показателем выше единицы. Поскольку синтез нуклеиновых кислот касается всех костномозговых клеток, частыми признаками болезни являются уменьшение числа тромбоцитов, лейкоцитов, увеличение числа сегментов в гранулоцитах.