Чтение онлайн

Лечение

Основные принципы лечения первичных иммунодефицитов:

– госпитализация с проведением углубленных иммунологических и молекулярных исследований;

– адекватная заместительная иммунотерапия;

– трансплантация костного мозга по показаниям.

Примерная схема лечения первичных иммунодефицитов:

1) обеспечение антибактериальной и грибковой терапии с обеспечением контроля над инфекцией;

2) применение иммунотерапии с содержанием антител:

– нативная плазма;

– иммуноглобулины для энтерального введения в виде комплексного иммуноглобулинового препарата для приема внутрь (с содержанием JgG – 50 %, JgM – 25 %, JgA – 25 %); иммуноглобулин для внутримышечного введения (ИГВМ), иммуноглобулин для внутривенного введения (ИГВВ): интроглобин Ф, интроглобин человеческий, вигам-ликвид, витам-С, октам, сандоглобулин, пептаглобин и др.

Дозировки определяются в соответствии с имеющимися инструкциями.

Для заместительной терапии применяются и другие средства. При дефиците аденозиндезаминазы производятся инъекции полиэтиленгликоля. При дефиците ингибитора С1 вводится рекомбинатный С1-ING.

В целях активации Т– и В-лимфоцитов применяются средства для лечения вторичных иммунодефицитных состояний.

Эффективна пересадка костного мозга, особенно при комбинированных иммунодефицитах. Американскими и европейскими специалистами в области генной терапии активно внедряются операции по пересадке аденозиндезаминазы, что в дальнейшем способно кардинально изменить подход к лечению заболеваний первичных иммунодефицитных состояний.

Вторичные иммунодефицитные состояния не являются генетическими дефектами и характеризуются нарушениями гуморального и клеточного иммунитета, снижением активности цитотоксических лимфоцитов и макрофагов, нарушением синтеза компонентов комплемента.

Вторичные иммунодефицитные состояния – это нарушения иммунной системы, которые развиваются у детей в постнеонатальном периоде, а также у взрослых в результате самых разнообразных причин:

– хронических заболеваний;

– дефектов питания;

– воздействия некоторых лекарственных препаратов;

– возрастной атрофии вилочковой железы;

– некачественной питьевой воды;

– чрезмерных физических нагрузок;

– воздействия радиации;

– при множественных обширных травмах;

– кортикостероидной терапии;

– после вирусных и бактериальных инфекций;

– проводимой химиотерапии;

– хирургических операций;

– спленэктомиях;

– опухолях.

Вторичные иммунодефициты представляют собой изменения в системе иммунитета, развившиеся в результате различных видов патологии и внешних воздействий.

Следствием этого являются возникновение недостаточного синтеза иммуноглобулинов, блокирование образования Т-лимфоцитов и нарушение их взаимодействия с В-лимфоцитами. Помимо этого, нередко отмечается снижение факторов неспецифической защиты.

Проявлениями вторичной иммунологической недостаточности являются:

– инфекции, трудно поддающиеся лечению;

– хронические очаги инфекции;

– длительное увеличение лимфатических узлов;

– увеличение селезенки;

– затяжные лихорадочные состояния.

Клинические проявления могут быть выражены поражениями лор-органов, желудочно-кишечного тракта, бронхолегочной системы, кожи, конъюнктивы глаз, мочеполового тракта, костной системы, септическим состоянием.

При диагностике иммунодефицитных состояний обращается внимание на анамнестические данные (личный и семейный анамнез), бытовые условия больных, профессиональный вред, проводятся консультации узких специалистов.

Особенно информативными являются дополнительные исследования:

– микробиологический анализ очагов хронической инфекции;

– клинический анализ крови с подсчетом лимфоцитов;

– проведение иммунограммы с показателем уровня иммуноглобулинов, числа Т– и В-лимфоцитов, их функциональной активности, субпопуляций Т-лимфоцитов и факторов защиты комплемента.

Лечение вторичных иммунодефицитов

В зависимости от причины заболевания и состояния больного назначается комплекс терапевтических мероприятий с учетом фоновых заболеваний. Из медикаментозных средств назначают витамины, адаптогены (эхинацея, элеутерококк и др.). Из лекарственных препаратов назначают курсами (2–3 раза в год):

– иммунокорректоры бактериального происхождения (рибомунил, бронхомунал);

– интерфероны (мефенамовая кислота и др.);

– вытяжки тимуса (тималин, тимоген);

– иммуномодулятор местного действия ИРС-19.

Обычно препараты назначаются в зависимости от клинических проявлений под контролем иммунологического обследования.

Необходимость иммунологического обследования возникает в случае подозрения на первичную или вторичную иммунологическую недостаточность.

Обследование назначается при наличии у больного хронических бактериальных и вирусных инфекций различных органов; при отсутствии эффекта от проводимого лечения; в случае выявления иммунологических заболеваний при обследовании иммунологического статуса; при трансплантации органов и тканей. В табл. 3 указаны клинические показания для проведения лабораторных иммунологических исследований.

Таблица 3. Клинические показания к постановке лабораторных иммунологических тестов

Правила подготовки пациентов к обследованию, взятие и условия хранения материала для проведения исследования Для исследования используется венозная, капиллярная кровь, слюна, желчь и другие биологические жидкости. Забор крови производится утром натощак путем пункции локтевой вены в сухую чистую пробирку. У новорожденных применяют взятие крови из пуповины. У детей раннего возраста кровь берут из височной, лобной или яремной вены. Для исследования плазмы и форменных элементов крови используются мерные пробирки, в которые вносится антикоагулянт.