Чтение онлайн

Еще одним редким, но легко узнаваемым клиническим типом является фенилпирувическая аменция (слабоумие). Эти случаи определяются по присутствию фенилпирувической кислоты в моче, что происходит в результате наследственного метаболического нарушения. Возникновение этого состояния, по-видимому, обусловлено наличием единственного рецессивного гена; у людей с нормальным уровнем развития умственных способностей такое состояние никогда не наблюдалось. Часто к этому состоянию добавляются и моторные симптомы; ему обычно соответствует тяжелая степень умственной неполноценности. Еще одним наследственным метаболическим нарушением является амауротическая идиотия. Она представляет собой совокупность нарушений, появляющихся в различные периоды детства и различающихся с точки зрения клинической симптоматики и степени тяжести умственной неполноценности.

Также следует сказать о роли резус-фактора как причины умственной неполноценности. Несмотря на то что резус-фактор не выражается присутствием каких-либо природных антител в крови человека, он может провоцировать их выработку при попадании в кровь человека, у которого этот фактор отсутствует (то есть у людей с отрицательным резус-фактором). Было доказано, что около пятнадцати процентов населения имеют отрицательный резус-фактор, и по этой причине восприимчивы к выработке этих антител. Были получены некоторые данные о влиянии такой ситуации на эмбриональное развитие. Во-первых, следует отметить, что происходит определенный процесс обмена кровью между матерью и плодом в период внутриутробного развития. Если у матери отрицательный резус-фактор, а у ребенка — положительный, то в процессе такой беременности будет происходить выработка антител в крови матери. Эти обстоятельства обычно не отражаются на первенце, так как требуется определенное количество времени для того, чтобы в крови матери, могло образоваться достаточное количество антител. Однако следующий ребенок с положительным резус-фактором может получить серьезное заражение фетальной крови, что является причиной серьезного физического синдрома, известного как эмбриональный эритобластоз (32).

Была выдвинута гипотеза о том, что в тех случаях, когда резус-несовместимость матери и ребенка не приводит к возникновению сколько-нибудь заметных физических нарушений, воздействия этой ситуации на кровь эмбриона вполне достаточно для того, чтобы ребенок отставал от нормы по темпу развития мозга, что приводит к умственной неполноценности. Изучая группу крови умственно отсталых детей и их матерей, Яннет и Либерман (98) обнаружили доказательства того, что небольшой процент умственно неполноценных пациентов специализированных лечебниц не относятся ни к одному из известных нам клинических типов, а умственная неполноценность в их случае может оказаться следствием резус-несовместимости. Процентное содержание детей с положительным резус-фактором и матерей с отрицательным в таких группах значительно выше, чем данные по населению в целом, а также по контрольным группам умственно неполноценных, составленным из пациентов с иными клиническими диагнозами. Дальнейшие исследования Яннета и Либермана (99, 100) показали, что несовместимость матери и ребенка по другим основным группам крови может также привести к умственной неполноценности. С другой стороны, последние исследования других ученых привели к получению противоречивых результатов о влиянии несовместимости групп крови на возможность возникновения умственной неполноценности (14, 33, 37, 80, 84, 85). Могут ли какие-либо случаи умственной неполноценности быть объяснены с помощью этой этиологии, должно остаться открытым вопросом до тех самых пор, когда дальнейшие исследования смогут предоставить нам более убедительную информацию.

Огромный процент всех умственно неполноценных, в том числе и более половины всех пациентов специализированных учреждений, не попадают ни под какую специфическую клиническую категорию. Такие люди внешне практически неотличимы от нормальных, их недостаток заключается только в умственной неполноценности. Степень умственной неполноценности в этом случае относительно незначительна, почти все пациенты попадают под показатели морона и имбецила слабой стадии. Обе эти причины указывают на то, что таких людей вряд ли стоит помещать в специализированные учреждения, в отличие от пациентов с выраженными чертами той или иной специфической клинической группы. Следовательно, и относительная частота встречаемости их среди всего населения, вполне возможно, намного выше, чем об этом говорит институциональная статистика.

Сарасон (77) применял термин «садовая разновидность слабоумия» в отношении этого класса умственно неполноценных. Другие популярные названия: простая, неклиническая и субкультурная умственная отсталость. Некоторые авторы выделяют семейный тип, который предполагает появление нескольких случаев простой умственной отсталости среди членов одной семьи, и недифференцированные или спорадические случаи, встречающиеся в семьях, остальные члены которых нормальные. Семейный тип часто связывают с наследственной формой слабоумия. Однако, как было показано в главе 9, тот факт, что умственная неполноценность имеет тенденцию быть «семейным недугом», может быть воспринят равно как свидетельством влияния среды, так и наследственной обусловленности. В этой связи интересно обратить внимание на то, что исследования, которые отмечают повышение интеллектуального уровня вследствие специального обучения, указывают также на то, что именно случаи простого слабоумия оказываются наиболее восприимчивыми к такому обучению (45, 46). Также будет уместно упомянуть тот факт, что случаи простого слабоумия чаше всего встречаются в семьях с низким социоэкономическим статусом, тогда как специфические клинические случаи могут появиться в практически любой семье (15, 38). Дефекты, относящиеся к этой последней группе, чаще, чем случаи простого слабоумия, встречаются в семьях со средним или высоким уровнем интеллектуального развития и социоэкономическим уровнем. Неблагоприятный семейный климат может оказаться причиной задержки интеллектуального развития по крайней мере в некоторых случаях простого слабоумия.

Несомненно, такие термины, как «садовая разновидность» и «простое слабоумие», более точно отражают то, что мы знаем об этом типе умственной неполноценности, чем некоторые другие предлагаемые определения, — «неизученность» будет, пожалуй, самой честной их характеристикой. Если мы будем объяснять воздействием наследственных факторов те случаи, в которых не проявляются никакие структурные недостатки, то нам остается признать слабоумие некоей химической субстанцией, которая передается на уровне генов! Если нет проявлений структурных дефектов, то что же наследуется в таких случаях? Более конкретные свидетельства наследственной обусловленности, судя по всему, могут быть обнаружены только в тех случаях, где имеют место так называемые вторичные формы умственной отсталости. Состояние секреторных желез и метаболизм матери, группа крови и даже строение тела матери, которое может быть причиной трудных родов, вне всякого сомнения, обусловлены наследственностью. Конечно, с одной стороны, можно доказать, что в таких случаях слабоумие является всего лишь косвенным следствием наследственных причин. Но это только доказывает искусственность наследственной и средовой теорий, особенно в случае применения их для объяснения поведения. Большее практическое значение имеет классификация, предложенная в главе 3, — деление на структурно и функционально обусловленные состояния. Все специфические клинические разновидности слабоумия, описанные выше, относятся к структурно или органически детерминированным, и поэтому на них можно с некоторым успехом воздействовать при помощи специально организованного обучения. В такой ситуации структурные дефекты уменьшаются с приобретением навыков нормального поведения. Некоторые случаи «простого слабоумия» являются функционально обусловленными, и поэтому они намного более восприимчивы к обучению.

Велика вероятность того, что при дальнейшем изучении большой группы случаев «простого слабоумия» эта категория будет разделена на несколько особых типов с различной этиологией. Проводя посмертное изучение пациентов с простым слабоумием, Бенда (10) обнаружил свидетельства нарушений дифференциации клеток и иных аномалий развития нервной системы. На основе этих открытий Бенда сделал вывод о том, что в основе умственной неполноценности группы простого слабоумия, которой он дал название «простая олигофрения», всегда лежат наследственные неврологические нарушения. Исследование, проведенное Страуссом и его помощниками (88), к которому мы еще вернемся в дальнейшем, было посвящено эндогенным и экзогенным формам умственной неполноценности и также указало на органические причины умственной неполноценности в некоторых случаях простого слабоумия.

С другой стороны, некоторые авторы обращают наше внимание на разноплановые факторы среды, которые могут иметь место в этиологии простой умственной неполноценности (57; 77, гл. 6). Дети, воспитывающиеся в непривилегированных семьях, явно лишены возможностей для развития таких функций, как вербальное восприятие и абстрактное мышление, которые представляют собой главный критерий интеллекта в наших культурных условиях. В то же время есть семьи, в которых принято поощрять «методы самоуничижения» (57), например: ожидание провала, формирование низкой самооценки, конкретное, а не абстрактное мышление, а также подавление вербализации и склонности к исследованию. В такой социальной среде у ребенка с трудом может сформироваться мотивация к достижению успехов в обучении. Следует отметить, что некоторые психологи классифицируют все случаи умственной неполноценности, обусловленные культурной депривацией, как «псевдослабоумие» (см, например, 26, 36, 42, 76). Однако по психологическим проявлениям такой тип простого слабоумия является настолько же «настоящим», как и умственная неполноценность, обусловленная наличием органических дефектов.

Виды классификации по этиологии. Концепция псевдослабоумия является примером попыток определять типы умственной неполноценности по их этиологии. Ранее в этой главе говорилось о том, что во многом предлагаемые определения умственной неполноценности связаны с рассмотрением этиологического критерия. В некоторых системах классификации клинических разновидностей этиологические концепции находят более специфическое применение, служа для дифференциации разных типов умственной неполноценности. Максимально ориентированной на этиологию является классификация Тредголда (93), получившая многолетнее признание (93). Не так давно Бенда (9) предложил свою систему, основанную на причинных факторах. Схема Бенда включает в себя три критерия для классификации умственной неполноценности, а именно: (1) наследственные или обусловленные средой причины, (2) характер патогенного фактора и (3) время действия патогенного фактора.

Что касается этого третьего критерия, Бенда выделяет в основном пренатальные, паранатальные (в процессе родов) и постнатальные нарушения. Более того, в свете знания хронологии развития человеческого зародыша и плода в имеющем исключительное значение пренатальном (внутриутробном) периоде можно более точно установить время возникновения специфических клинических разновидностей умственной неполноценности. Например, было установлено, что монголизм является результатом нарушений в развитии плода на шестой — двенадцатой неделе беременности. Среди наиболее хорошо изученных видов патогенных факторов можно назвать наследственные метаболические нарушения (как в случае амауротической и фенилпирувической аменции), пренатальные эндокринные расстройства и погрешности в питании (как при кретинизме и монголизме); травматические факторы, такие как механические повреждения при родах, кислородное голодание, рентгеновское обследование, корь, перенесенная матерью в период беременности, а также серьезные инфекционные заболевания мозга, случившиеся в детстве, так как это может привести к воспалению мозга.

Исследования в области этиологии умственной неполноценности, несомненно, имеют первостепенное значение. Рассмотрение всех возможных этиологических факторов, определяющих каждый конкретный случай, также представляет собой необходимую основу для принятия правильных административных решений. Несмотря на это, в качестве критерия классификации, этиология оказалась неэффективной, причем как минимум по двум причинам. Во-первых, остаются неохваченными большие группы умственно неполноценных, в случае которых выяснить причинные факторы не представляется возможным. Самым ярким примером могут послужить случаи простого слабоумия, хотя знание этиологии других клинических разновидностей также далеко не полное. По мере сбора новой информации необходимо пересматривать системы классификации и переносить определенные клинические разновидности из одной категории в другую. Единственный вывод, который можно сделать на основе полученных при проведении последних исследований данных, это заключение о том, что пренатальные и пара-натальные факторы играют намного более значительную роль в возникновении умственной неполноценности, чем считалось ранее (см. 10, 50, 55, 68).