Чтение онлайн

Клиника зависит от степени недостаточности антидиуретического гормона. Количество жидкости, которое больной поглощает в течение суток, может колебаться от 3-х до 40 л и более.

Первым признаком несахарного диабета у детей является никтурия, при этом моча является обесцвеченной.

Заболевание может начинаться как остро, так и постепенно, отмечается снижение аппетита, массы тела, кожные покровы и слизистые становятся сухими, пото– и слюноотделение снижено.

Отмечаются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, что проявляется запорами, развитием колита и хронического гастрита.

При обследовании выявляется опущение и увеличение размеров желудка, расширение мочевого пузыря, мочеточников и почечных лоханок.

При снижении чувствительности центра жажды развивается обезвоживание организма. Это состояние проявляется слабостью, тахикардией, гипотензией, головной болью, тошнотой и рвотой, нарушением реологических свойств крови.

В результате дегидратации в крови повышается уровень натрия, эритроцитов, гемоглобина и остаточного азота. При прогрессировании патологического процесса появляются судороги и психомоторное возбуждение.

В случае несахарного диабета в результате патологического процесса в головном мозге развивается неврологическая симптоматика, которая зависит от локализации патологического очага.

Характерным для несахарного диабета является низкая плотность мочи, что выявляется при общем анализе. Плотность мочи составляет менее 1,005.

Также отмечается гипоосмолярность мочи, которая составляет менее 300 мосм/л. При анализе крови отмечается гиперосмолярность плазмы больше 290 мосм/л.

Лечение включает в себя введение антидиуретина интраназальным способом. Препарат вводится по 1–3 капли 1–3 раза в день.

Лечение необходимо проводить под постоянным контролем диуреза и относительной плотности мочи. Если у больного имеется ринит, то антидиуретин используется сублингвально.

Если несахарный диабет является нефрогенным, лечение включает в себя использование тиазидовых диуретиков, нестероидных противовоспалительных препаратов и препаратов лития.

Классификация заболеваний, обусловленных нарушением секреции паратгормона.

I. Первичный гиперпаратиреоз.

1. Патогенетические формы:

1) гиперфункционирующая аденома (аденомы);

2) гиперплазия околощитовидных желез;

3) множественная эндокринная неоплазия I типа с гиперпаратиреозом (синдром Вермера);

4) множественная эндокринная неоплазия II типа с гиперпаратиреозом (синдром Сиппла).

2. Клинические формы:

1) костная;

2) остеопоротическая;

3) фиброзно-кистозный остеит;

4) «педжетоидная»;

5) висцеропатическая;

6) с преимущественным поражением почек;

7) с преимущественным поражением желудочно-кишечного тракта;

8) с преимущественным поражением нервно-психической сферы;

9) смешанная форма.

II. Вторичный гиперпаратиреоз.

1. Почечная патология: хроническая почечная недостаточность, тубулопатия (типа Олбрайта – Фанкони), почечный рахит.

2. Кишечная патология (синдром мальабсорбции).

3. Костная патология (остеомаляция синильная, пуэрперальная, идиопатическая, болезнь Педжета).

4. Недостаточность витамина D заболевания почек, печени, наследственные ферментопатии (кальций– и фосфопеническая наследуемые формы остеомаляции).

5. Злокачественные заболевания (миеломная болезнь).

III. Третичный гиперпаратиреоз.

IV. Псевдогиперпаратиреоз.

V. Гормонально-неактивные кистозные и опухолевые образования околощитовидных желез.

VI. Гипопаратиреоз.

1. Врожденное недоразвитие или отсутствие околощитовидных желез.

2. Идиопатический (аутоиммунный).

3. Послеоперационный.

4. Лучевые повреждения.

5. Повреждение околощитовидных желез при кровоизлиянии, инфаркте.

6. Инфекционные повреждения.

VII. Псевдогипопаратиреоз.

I тип – нечувствительность органов-мишеней к паратгормону, зависимая от аденилатциклазы.

II тип – нечувствительность органов – мишеней к паратгормону, независимая от аденилатциклазы, возможно, аутоиммунного генеза.

VIII. Псевдопсевдогипопаратиреоз.

Гиперпаратиреоз – заболевание, обусловленное гиперсекрецией паратгормона. По патогенетическому принципу гиперпаратиреоз подразделяется на первичный, вторичный и третичный.

Самостоятельным заболеванием является первичный гиперпаратиреоз. Вторичный и третичный гиперпаратиреоз – синдромами, осложняющими течение других заболеваний (почечной недостаточности, мальабсорбции).

Первичный гиперпаратиреоз – первичное заболевание паращитовидных желез, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии. Вторичный гиперпаратиреоз представляет собой компенсаторную гиперфункцию и гиперплазию паращитовидных желез, развивающуюся при длительной гипокальциемии и гиперфосфатемии различного генеза.

При третичном гиперпаратиреозе происходит развитие автономной гиперпродукции паратгормона гиперплазированными паращитовидными железами или формирование аденомы паращитовидных желез при длительно существующем вторичном гиперпаратиреозе.

1. Первичный гиперпаратиреоз:

1) солитарная аденома (80 %), множественные аденомы (5 %);

2) гиперплазия паращитовидных желез (15 %);

3) карцинома паращитовидных желез (‹ 5 %);

4) первичный гиперпаратиреоз в рамках синдромов множественных эндокринных неоплазий I и II типов.

2. Вторичный гиперпаратиреоз:

1) почечный вторичный гиперпаратиреоз;

2) вторичный гиперпаратиреоз при нормальной почечной функции: