Фтизиатрия. Справочник
Шрифт:
В связи с необходимостью усиления борьбы с туберкулезом был принят Федеральный закон РФ «О предупреждении распространения туберкулеза в Российской Федерации». Правительство РФ 25 декабря 2001 г. приняло Постановление № 892 «О реализации Федерального закона “О предупреждении распространения туберкулеза в Российской Федерации”», в котором определены сроки прохождения населением профилактических медицинских осмотров – не реже 1 раза в 2 года. В нем отражены также отдельные группы населения, для которых кратность обследования увеличена: 2 раза в год – работники родильных домов (отделений); военнослужащие, проходящие службу по призыву; лица, находящиеся в тесном бытовом или профессиональном контакте с источниками туберкулезной инфекции; лица, перенесшие туберкулез и снятые с диспансерного учета; ВИЧ-инфицированные; пациенты, состоящие на учете в наркологических и психиатрических учреждениях; подследственные и освобожденные из мест лишения свободы – в течение первых двух лет после освобождения; 1 раз в год : больные неспецифическими заболеваниями органов дыхания, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, сахарным диабетом, получающие кортикостероидную, лучевую и цитостатическую терапию, а также лица: БОМЖ, мигранты, беженцы, принадлежащие к группам высокого риска заболевания туберкулезом; работники лечебно-профилактических санаторно-курортных, образовательных, оздоровительных, спортивных учреждений и учреждений социального обслуживания детей и подростков.
Раздел 8 Саркоидоз и микобактериозы
Саркоидоз
Саркоидоз (болезнь Бенье – Бека – Шаумана) – доброкачественное системное заболевание неустановленной этиологии, в основе которого лежит образование эпителиоидно-клеточных гранулем без казеоза, при отсутствии микобактерий туберкулеза. При саркоидозе в 95–100% поражаются лимфатические узлы (периферические, внутригрудные, мезентериальные), в 80–86 – легкие, в 65 – селезенка и печень, в 40 – кожа, в 30 – мышцы, в 20 – глаза и сердце, в 19% – кости, почки и другие органы (нервная система, слюнные железы). Этиология саркоидоза до настоящего времени остается неизвестной. Большинство исследователей считают саркоидоз полиэтиологическим заболеванием.
Классификация саркоидоза органов дыхания
В соответствии с международными соглашениями стадии болезни определяются на основе данных рентгенологического исследования грудной клетки:
• 0-я стадия : изменения на рентгенограммах отсутствуют;
• 1-я стадия : двусторонняя прикорневая лимфоаденопатия;
• 2-я стадия : двусторонняя прикорневая лимфоаденопатия и изменения в легочной паренхиме;
• 3-я стадия : изменения в легочной паренхиме без двусторонней прикорневой лимфоаденопатии;
• 4-я стадия : фиброзные изменения в легочной ткани, включая формирование «сотового» легкого.
К 0-й стадии отнесятся пациенты, у которых отсутствуют изменения на рентгенограммах грудной клетки, однако имеются экстраторакальные проявления саркоидоза.
Первую стадию называют медиастинальной, или саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ). Она характеризуется двусторонним симметричным увеличением бронхопульмональных лимфатических узлов, реже поражаются трахеобронхиальные и паратрахеальные лимфоузлы.
Вторая стадия является медиастинально-легочной, или саркоидозом ВГЛУ и легких. На фоне уменьшения или сохранения изменений во ВГЛУ в легочной ткани появляются: очаги размером 6–10 мм, участки инфильтрации по ходу сосудов и бронхов, преимущественно вокруг корней, в средних и нижних зонах легких, оставляя свободными верхушки.
Третья и четвертаяя стадии (саркоидоз легких) характеризуются дальнейшим нарастанием поражения легочной ткани при отсутствии выраженных изменений во ВГЛУ. Возможно развитие густой мелкоочаговой диссеминации, убывающей в апико-каудальном направлении, различных по форме и величине фокусных и конгломератных изменений с постепенным формированием «сотового» легкого, нарастание пневмофиброза и цирротических изменений преимущественно в средних и прикорневых отделах легких с обеих сторон.
Клиническая картина
Болезнь возникает преимущественно (80%) у лиц в возрасте от 20 до 40 лет, женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины. Саркоидоз органов дыхания может протекать в острой или хронической форме. При хронической форме начало заболевания часто бессимптомное (35–40% больных) – патология выявляется при профилактическом флюорографическом обследовании. Возможно также малосимптомное начало заболевания, при котором больные могут жаловаться на слабость, утомляемость, потливость, которые развиваются постепенно, субфебрильную температуру, «летучие» боли в суставах. Встречается сухой кашель, дискомфот за грудиной. По мере прогрессирования заболевания появляется одышка.
Для острой формы саркоидоза наряду с лимфоаденопатией средостения характерны: повышение температуры до 38–39 °С в течение короткого срока (5–7 дней), боли в суставах, появление узловатой эритемы на голенях, изредка – на руках, увеличение периферических лимфатических узлов, боли в грудной клетке, сухой кашель, похудание. Острое начало всегда сопровождается повышением СОЭ до 40–50 мм/ч.
Симптомокомплекс, включающий лимфаденопатию средостения, повышение температуры тела, узловатую эритему, артралгии и увеличенную СОЭ, получил название синдрома Лефгрена ( Lofgren ) по имени ученого, описавшего его у больных саркоидозом в 1946 г. Синдром Лефгрена встречается примущественно у женщин до 30 лет.
В 10–12% случаях острое начало саркоидоза характеризуется появлением синдрома Хеерфордта (Heerfordt, 1909 г.) в виде подострого или хронического увеита, увеличения околоушных и других групп слюнных желез, пареза черепно-мозговых нервов, преимущественно n. facialis.
Острое и подострое начало заболевания может характеризоваться синдромом Микулича – саркоидным поражением слезных и слюнных желез, что приводит к уменьшению слезо– и слюноотделения и к появлению сухости во рту.
Сравнительно редко наблюдается синдром Морозова – Юнглинга , при котором развивается множественный кистовидный остит с поражением конечных фаланг пальцев рук и ног, где образуются мелкие кисты.
При физикальном обследовании больных саркоидозом данные скудные. Состояние больных обычно не страдает. Некоторые из них имеют склонность к полноте. На коже встречается узловатая эритема. Периферические лимфоузлы увеличены чаще в надключичных, шейных, подмышечных, реже – в локтевых и паховых группах. Лимфоузлы не спаяны между собой и окружающими тканями, плотноэластической консистенции, безболезненные при пальпации, не имеют склонности к распаду и образованию свищей (в отличие от туберкулеза). Перкуторно может отмечаться укорочение звука в межлопаточном пространстве и парастернально. Аускультативная картина легких при начальных стадиях саркоидоза обычно не отличается от нормы. Может выслушиваться ослабленное дыхание. В стадии формирования «сотового» легкого появляется крепитация.
При генерализованном саркоидозе наряду с картиной диссеминации в легких нередко на первый план выступают симптомы, обусловленные внелегочными локализациями процесса. Особенно тяжелыми являются саркоидоз печени и селезенки, почек, центральной нервной системы и сердца.
В клиническом анализе крови для больных саркоидозом наиболее характерно наличие лейкопении и лимфопении. Из биохимических изменений встречаются гипергаммаглобулинемия, снижение альбуминно-глобулинового коэффициента, повышение содержания кальция в крови и моче. Микобактерии туберкулеза в исследуемом материале отсутствуют, чувствительность к туберкулину – низкая и отрицательная, так же как и серологические реакции на наличие противотуберкулезных антител.
Рентгенологически при саркоидозе ВГЛУ отмечается расширение тени средостения и корней легких. Поражение обычно имеет двусторонний характер. У 2/3 больных встречается уплотнение междолевой плевры. На томограммах средостения лимфоузлы представляются в виде крупных конгломератов, контуры их четкие, лимфоузлы имеют округлую или овальную форму.
Рентгенологическая картина саркоидоза легких и ВГЛУ характеризуется изменениями легочного рисунка сетчатого характера и образованием очаговых теней, обусловленных формированием гранулем. Изменения имеют двустороннюю локализацию с преимущественным распределением в средненижних отделах легких.