Чтение онлайн

При обследовании на отделении.

Концентрация глюкозы крови — 3,2 ммоль/л на фоне введения 25,9 % глюкозы с нагрузкой 13 мг/кг/мин.

Кортизол (утро) — 321,10 нмоль/л (N= 171,00-536,00);

Адренокортикотропный гормон — 61,22 pg/ml (N = 7,20–63,30);

Инсулин — 514,2 пмоль/л (N = 20,8-181,1);

С пептид — 1,31 нмоль/ (N=0,37-1,47).

Представления о больном: доношенный новорожденный ребенок, с развившейся гипогликемией (с 1-х суток), купирующейся введением высоких доз глюкозы, вводимой внутривенно. Контринсулярные гормоны в пределах возрастных норм. Высокий уровень инсулина требует исключения гиперинсулинизма (низидиобластоза) и инсулиномы.

В динамике проводились неоднократные попытки снижения углеводной нагрузки парентерально с полным переводом на энтеральное питание. Но снижение углеводной нагрузки менее 6,1 мг/кмин приводило к возникновению гипогликемии (концентрация глюкозы = 0,4–1,4 ммоль/л). Повышением углеводной нагрузки до 7,7 мг/кг/мин удавалось стабилизировать уровни глюкозы до 3,5–4,6 ммоль/л.

08.06.11 на 42-е сутки жизни у ребенка был поставлен монитор с внутри-кожным датчиком, позволяющий производить постоянное измерение концентрации глюкозы. При этом необходимо учитывать, что установленный монитор концентрации глюкозы не предназначен для измерения уровня глюкозы менее 2,2 ммоль/л. Учитывая более низкие концентрации глюкозы у ребенка за сутки, монитор требовал неоднократной калибровки. Но тем не менее при его использовании было выявлено, что при введении только пероральной глюкозы ребенок реагировал снижением уровня сахара в крови (до введения 2,3 ммоль/л, после приема 1,7–1,9 ммоль/л). Практически за время мониторинга с 16.30 до 23.00 выявлялся уровень глюкозы менее 2,2 ммоль/л, судя по показателям монитора, подтвержденный глюкометром (1,7–1,8 ммоль/л) на фоне внутривенной инфузии 18 %-го раствора глюкозы со скоростью поступления глюкозы равной 3,1 мг/кг/мин. Исходя из полученных данных, решено временно отменить пероральный прием глюкозы, увеличить скорость поступления глюкозы до 4,1 мг/кг/мин с помощью инфузии 18 %-го раствора глюкозы со скоростью 8 мл/час. В динамике уровень глюкозы на 6.30 (до кормления) — 2.6 ммоль/л, через один час после кормления в 8 час 30 минут — 2,4 ммоль/л. По показаниям монитора, уровень гликемии после увеличения нагрузки от 2,3 ммоль/л до кормления — до 5,1 ммоль/л сразу после кормления.

Таким образом, мониторирование показало, что парентеральную инфузию глюкозы прекратить не представляется возможным и без назначения контринсулярных препаратов стабилизировать уровень глюкозы крови также не возможно.

10.06.11 на 44-е сутки жизни начато введение сандостатина в начальной дозе 5 мкг/кг/сут. При этом уровень глюкозы крови, по данным монитора, чаще всего менее 2,2 ммоль/л при одновременном измерении глюкометром от 1,6 до 2,2 ммоль/л вне зависимости от углеводной нагрузки (от 2,0 до 4.7 мг/кг/мин).

В динамике дозу сандостатина пришлось неоднократно увеличивать до дозы 23 мкг/кг/сут. (подкожно). На этом фоне постепенно удалось снизить парентеральную углеводную нагрузку до 1,2 мг/кг/мин с отменой инфузионной терапии 27.06 (на 61-е сутки жизни). При этом уровень гликемии оставался периодически непостоянным со снижением концентрации глюкозы до 1,9–1,5 ммоль/л. В возрасте 2 мес 10 дней установлена помпа для микроструйного постоянного введения сандостатина, за 7 дней ее использования эпизодов гипогликемии не отмечено.

Ребенок все это время находился на полном энтеральном питании, сосал охотно сам, необильно редко срыгивал. Кормился через 2 часа чередованием смесей HAH-AR и НАН-кисломолочный по 80–90 мл, питание усваивал. Реакция на осмотр адекватная, взгляд стал кратковременно фиксировать, прислушивался. Сохранялась мышечная гипотония, головку на животе держал, но быстро истощался.

Явления паратрофии сохранялись.

Антропометрические данные ребенка П.

С 27.06 по 07.07 отмечались явления назофарингита. С 2 мес 7 дней присоединился бронхообструктивный синдром неясной этиологии (возможно, на фоне тимомегалии), получал ингаляционную терапию с положительной динамикой.

Проведенные обследования

Rg-ма гр. клетки , 11.07.11 —тимомегалия, инфильтративных изменений нет.

Данные УЗИ :

НСГ, 16.05.2011 —легкая вентрикулодилатация 28.06: умеренная асимметричная вентрикулодилатация больше справа за счет височного рога.

ЭхоКГ, 19.05.2011 — 2 ДМЖП (субаортальный и среднемышечный).

28.06, 14.07.2011: ВПС, ДМЖП 2 мм, ООО 3 мм, умеренная гипертрофия миокарда ЛЖ.

УЗИ орг. бр. полости и почек, 28.05.2011 — умеренная гепатомегалия. 28.06: размеры печени и селезенки выше возрастной нормы.

УЗИ тазобедренных суставов, 13.07.2011 — тип сустава 1А с 2 сторон.

Лабораторные исследования Динамика клинического анализа крови ребенка П.

Общий анализ мочи от 14 и 20.05.2011 — низкая удельная плотность 1001–1002, без воспалительных изменений. 26.05.2011, 14.07.2011 — вариант нормы.

Копрограмма от 16.05.2011, 20.06.2011 без патологии.

Посев катетера от 09.06: Staphyl. Epidermid. чувствит. к амикацину, ванкомицину.

Посев с катетера от 01.07.2011: Enter. Faecium. чувствителен к ванкомицину, линезолиду.

ЭКГ от 17.05.2011 —вариант нормы.

Осмотр специалистов.

Эндокринолог от 9.06, 20.06, 24.06: Гиперинсулинизм. Паратрофия II ст.

Хирург, 24.05.2011 — физиологическая водянка оболочек правого яичка.

Кардиолог, 19.05.2011, 15.07.11: ВПС, ДМЖП. HK0.

Пульмонолог, 28.06: ОРВИ?

Окулист, 1.06, 13.07: Без патологии.

Лор, 29.06: острый назофарингит. 07.07 — выздоровление.

Невролог, 25.05: ППЦНС смешанного генеза, с-м гипервозбудимости ЦНС. 27.06: Тремор на фоне гипогликемии. 11.07.11 — задержка психомоторного развития.

Динамика биохимического анализа крови ребенка П.:

Лечение

• Инфузионная терапия 24–11,5 % глюкозой через ЦВК(л) (пр. подмыш. область, яремная вена справа) — нагрузка 13-6 мг/кг/мин до 27.06;

• в/в клафоран 100 мг/кг/сут с 13.05.2011 по 6.06;

• в/в микосист 5 мг/кг/48 ч с 14.05.2011 по 6.06;

• сандостатин (в 1 мл 100 мкг) п/к с 5 до 23 мкг/кг/сут с 10.06 по 17.06, на момент выписки по периодам со скоростью: 1: 0–3 ч — 6 мкг(=6 ед) в час, 2: 3–9 ч — 11 мкг (=11 ед) в час, 3: 9-24 ч — 6 мкг(= 6 ед) в час. Т. о. суточная доза — 176 мкг (23 мкг/кг). В резервуар помпы заправляется 3 ампулы — на 1,5–2 суток;

• верошпирон 1,5 мг/кг/сут с 20.05–11.07;

• аквадетрим по 2–3 кап с 1 мес по 25.07.11;

• пантогам по 2,5 мл х 2 раза в день с 14.06 по 11.07;

• дюфалак 5 мл х 1 раз в сутки с 31.05 по 25.07.11;

• виферон по 1 свече х 2 раза в сутки с 28.06 по 25.07.11;

• ингаляции с беродуалом 10 кап x 3 р/сут через небулайзер с 5.07.11 по 25.07.11;

На момент выписки (25.07.11): Вес — 7450 грамм, окружность головы — 41 см, окружность груди — 43 см.

Состояние удовлетворительное, стабильное. Хорошо фиксирует взгляд, гулит, смеется. Рефлексы живые, очаговой неврологической симптоматики нет.

Кожа розовая, чистая. Слизистые розовые, влажные, чистые. Катаральных явлений нет. Дыхание жесткое, при нагрузке — удлинен выдох. Частота дыхания в покое 32–34 в мин. Тоны сердца ритмичные, ЧСС — 120/мин, систолический шум. Живот мягкий, не вздут. Печень +1 из под края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Стул регулярный, самостоятельный. Мочится. Наружные половые органы по мужскому типу, яички — в паховых каналах.