Чтение онлайн

температура ниже, чем в других участках тела. Период гемолитического криза характеризуется

синдромом Рейно - фазовыми изменениями кожных покровов пальцев рук и ног с

последовательным их побледнением, цианозом и гиперемией, обусловленными

приступообразным спазмом артерий и артериол в ответ на холодовое воздействие.

Примером АИГА с двухфазными антителами является пароксизмальная холодовая

гемоглобинурия, идипатическая и вторичная (при вирусных инфекциях, третичном

сифилисе). В основе развития анемии лежит двухфазная реакция с участием IgG к Р-

антигену эритроцитов (антител Доната-Ландштейнера). В первой фазе IgG при

охлаждении организма связываются с эритроцитами и фиксируют комплемент, во второй

фазе (при 37 °С) происходит активация комплемента с индукцией внутрисосудистого

гемолиза. Гемолитический криз развивается через несколько часов

после переохлаждения при согревании больного и проявляется лихорадкой, ознобом, болями в животе и поясничной области, тошнотой, рвотой, потемнением (почернением) мочи.

Гетероиммунные (гаптеновые) гемолитические анемии формируются в связи с

появлением на поверхности эритроцитов больного нового антигена (гаптена). Гаптенами

могут служить лекарственные препараты и вирусы.

Изоиммунные гемолитические анемии характеризуются тем, что антитела против

антигенных детерминант эритроцитов попадают в организм больного извне. Примером

являются посттрансфузионные гемолитические анемии и гемолитическая болезнь

новорожденного.

Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) или эритробластоз плода развивается в

результате несовместимости матери и плода по антигенам эритроцитов системы Rh (D) (у Rh-

положительных детей от Rh-отрицательных матерей) или по антигенам эритроцитов системы АВ0

(у детей с группой крови А, В или АВ, матери которых имеют группу крови 0). Первая

беременность Rh-отрицательной матери Rh-положительным плодом обычно протекает

нормально. Во время родов происходит иммунизация матери антигенами эритроцитов плода с

выработкой антиэритроцитарных антител (анти Rh (D)-IgG), которые в период второй

беременности Rh-положительным плодом фиксируются на эритроцитах плода и обусловливают

гибель эритроцитарных клеток путем внутриклеточного гемолиза с развитием эритробластоза

плода. Основными симптомами ГБН являются желтуха, гепато- и спленомегалия, в тяжелых

случаях - отеки, асцит (из-за недостаточности кровообращения). Наиболее опасным симптомом

анемии служит «ядерная желтуха» с признаками поражения нервной системы вследствие

токсического действия непрямого билирубина, к которым относятся нистагм, судорожные

подергивания, крик высокой тональности. Встречаются случаи мертворождения.

Трансиммунные гемолитические анемии развиваются при проникновении в организм

новорожденного антиэритроцитарных антител матери, страдающей аутоиммунной

гемолитической анемией.

Анемии при действии прямых гемолизинов и других повреждающих факторов. Эта

группа анемий объединяет гемолитические состояния, при которых полноценные в

морфофункциональном отношении эритроциты разрушаются под действием

гемолитических

(фенилгидразин, свинец, бензол, мышьяковистый водород, анилиновые красители,

змеиный и грибной яды и др.), бактериальных (токсины гемолитического стрептококка, стафилококка и др.), паразитарных (малярия, бабезиоз) и других факторов. Патогенез этих

анемий различен - разрушение мембраны эритроцитов, истощение их ферментных систем

и т.д.

14.2.2. Эритроцитозы

Под эритроцитозом понимают увеличение содержания эритроцитов в крови.

Выделяют две группы эритроцитозов: относительные (увеличение содержания

эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови без повышения их абсолютного

количества) и абсолютные (увеличение абсолютного количества эритроцитов в крови).

Относительные эритроцитозы имеют, как правило, преходящий характер. Они

подразделяются на:

• гемоконцентрационные – возникают при уменьшении объема плазмы (сгущении крови) вследствие дегидратации организма (при неукротимой рвоте, диарее, обильном

потоотделении, ожоговой болезни и др.);

• стресс-эритроцитозы – развиваются за счет «выброса» эритроцитов из органов-депо

(при стресс-реакции, в сосудисторефлекторную фазу компенсаторных реакций на фоне

острой кровопотери, при синдроме Гайсбека (или ложной полицитемии курильщиков), гипертензии и др.).

Абсолютные эритроцитозы обусловливаются увеличением эритропоэтической функции

костного мозга.

1. На фоне повышенной продукции эритропоэтина в организме:

• гипоксические – развиваются в результате повышенной продукции эритропоэтина

клетками юкстагломерулярного аппарата почек в ответ на долговременную гипоксию: при

снижении парциального давления кислорода в воздухе (у людей, занимающихся

кессонными работами, при высокогорной болезни и др.), при заболеваниях органов

дыхания (бронхиальная астма, эмфизема, интерстициальная пневмония, диффузный

пневмосклероз и др.), патологии сердечно-сосудистой системы (пороки сердца,

гипертрофическая кардиомиопатия, геморрагическая телеангиэктазия и др.), локальной

ишемии почек (киста почек, гидронефроз, повреждение почечных сосудов и др.);

• опухолевые – развиваются за счет продукции эритропоэтина опухолевыми клетками: при

феохромоцитоме, гипернефроме, гепатоцеллюлярной карциноме, раке желудка и др.

2. При нормальной продукции эритропоэтина клетками юкстагломерулярного аппарата

почек - миелопролиферативные, возникающие при эритремии (или истинной