Чтение онлайн

аутосомно-рецессивные синдромы Хермански-Пудлака, Чедиака-Хигаси, связанные с

дефицитом АДФ, АТФ, Са2+ и др.);

• болезни отсутствия -гранул (синдром «серых» тромбоцитов, связанный с дефицитом

фибриногена, пластиночного фактора 4, ростового фактора и др.);

• дефицит, снижение активности и структурная аномалия (нарушение мультимерности) фактора Виллебранда. Примером является наследуемая, как правило, по аутосомно-

доминантному типу болезнь Виллебранда, характеризующаяся нарушением адгезивности

и ристомицин-агрегации тромбоцитов.

Первичные нарушения агрегации тромбоцитов могут быть опосредованы также блокадой

образования циклических простагландинов и ТхА2, мобилизации ионов кальция из

тубулярной системы тромбоцитов.

К приобретенным относятся тромбоцитопатии при опухолевых процессах, в том числе

лейкозах, ДВС-синдроме, заболеваниях печени и почек, недостатке витаминов В12 и С, действии ионизирующей радиации и др. В особую группу вторичных тромбоцитопатий

выделяют ятрогенные (лекарственные) тромбоцитопатии, вызываемые рядом

лекарственных воздействий, одни из которых (аспирин и др.) блокируют образование в

тромбоцитах мощных циклических простагландиновых стимуляторов агрегации, в

частности ТхА2, другие блокируют рецепторы II/IIIa (тиенопиридины и др.), третьи

нарушают транспорт в тромбоциты ионов кальция либо стимулируют образование цАМФ.

3. Нарушения свертываемости крови (коагулопатии). В эту группу включаются

наследственные и приобретенные коагулопатии.

Среди наследственных коагулопатий доминируют (около 97%) гемофилии А и В.

В основе обоих видов гемофилии лежит мутация локусов синтеза фактора VIII

(гемофилия А) или фактора IX (гемофилия В) в Х-хромосоме. Болезнь при обеих формах

наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу; носителями болезни являются

женщины, а больными - только лица мужского пола (исключения из этого правила крайне

редки). Все дочери больного гемофилией,

получившие патологическую X-хромосому от отца, являются кондукторами болезни, а

сыновья женщин-носительниц гемофилии в 50% случаев имеют шанс стать больными,

дочери (в 50% случаев) - носителями патологического гена.

Для гемофилии характерны кровоточивость гематомного типа - болезненные кровоизлияния в

крупные суставы (гемартрозы), мышцы, забрюшинную клетчатку, в область черепа, гематурия, тяжелые отсроченные посттравматические и послеоперационные кровотечения, в том числе при

малых травмах и вмешательствах (при порезах, удалении зубов и т. п.). Поскольку факторы VIII и IX

участвуют только во внутреннем механизме свертывания крови, при гемофилии удлинены общее

время свертывания цельной крови, время свертывания рекальцифицированной цитратной

плазмы и активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ), тогда как

протромбиновый показатель и тромбиновое время свертывания остаются нормальными.

К группе наследственных коагулопатий относят также болезнь Виллебранда, при которой

(см. выше) тромбоцитопатия сочетается с дефицитом фактора VIII. В этом случае

заболевание проявляется петехиально-гематомной кровоточивостью в связи с сочетанным

нарушением адгезивно-агрегационных свойств тромбоцитов и снижением

коагуляционной активности крови. Это обусловлено тем, что фактор Виллебранда

является переносчиком плазменного фактора VIII. При отсутствии фактора Виллебранда

фактор VIII подвергается ускоренному разрушению в крови, что и обусловливает его

дефицит и связанную с ним спонтанную гематомную кровоточивость.

Основными причинами приобретенных коагулопатий являются: 1) гипо- и авитаминозы К

при недостаточном поступлении витамина К с пищей, нарушениях всасывания

(обтурационная желтуха, энтерит) и синтеза (кишечный дисбактериоз) витамина К в

кишечнике, приеме антагонистов витамина К, что сопровождается патологией синтеза и -

карбоксилирования факторов протромбинового комплекса (II, VII, IX, X) в печени; 2) заболевания печени (истощение депо витамина К и нарушение синтеза факторов

свертывания при токсических и вирусных гепатитах, циррозе печени); 3) заболевания

почек (потеря прокоагулянтов с мочой при нефротическом синдроме); 4) образование и

накопление в организме аутоантител (в основном класса IgG) - ингибиторов факторов II, V, VIII, IX, X, XIII (при аутоиммунных заболеваниях - системная

красная волчанка, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит и др.,

иммунизации экзогенными факторами в процессе заместительной терапии гемофилий, на

фоне лечения антибиотиками) и аномальных белков - парапротеинов, криоглобулинов (см.

раздел 12.6.5); 5) коагулопатия потребления (ДВС-синдром).

14.5.5. ДВС-синдром

ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания,

тромбогеморрагический синдром) - одна из наиболее частых форм патологии гемостаза, характеризующаяся распространенным внутрисосудистым свертыванием крови с

образованием в ней множества микросгустков фибрина и агрегатов клеток крови

(тромбоцитов, эритроцитов), блокирующих микроциркуляцию в жизненно важных

органах и вызывающих в них глубокие дистрофические изменения. ДВС-синдром

сопровождается активацией и истощением свертывающей, фибринолитической,

калликреин-кининовой плазменных систем и тромбоцитарного гемостаза

(тромбоцитопения потребления), сочетанием микротромбирования кровеносных сосудов с

выраженной кровоточивостью.

ДВС-синдром неспецифичен и универсален. Процесс имеет острое (молниеносное), подострое и