Чтение онлайн

Во всех мозговых процессах проявляется сознание как совокупность психических процессов, обеспечивающие осознание себя, определенную ориентацию в пространстве, во времени и окружающей обстановке в результате определенного уровня бодрствования и познавательных функций. Сознание определено функциональным состоянием ретикулярной формации и активирующим поддержанием тонуса коры большого мозга.

Другой уровень сознания, мотивация, имеет характер субъективного состояния, возникающего в основе активации мозговых структур, побуждающего к действию, направленному на удовлетворение определенных потребностей; другой вариант проблемы – это влечение, происходящее от сознания субъективного переживания к потребности, которое стимулирует деятельность человека и придает направленность мотивации.

Другой феномен осознанного образа предвосхищаемого результата, на достижение которого направлено действие человека это цель, и сама цель определяет поведенческую реакцию человека.

З. Фрейд (1856–1939) предложил теорию, трактующую психику человека как сферу господства влечений, стимулируемых сексуальным характером, направленных на достижение целей, обеспечивающих удовольствие. Неудовлетворение влечений или сублимированности этих влечений в некоторых фазах жизни формирующейся личности может обусловливать развитие неврозов.

З. Фрейд разработал метод психоанализа для диагностики и психотерапевтического лечения неврозов. В основе психотерапевтического воздействия лежит анализ патологических комплексов с помощью вытеснения свободных ассоциаций и выработки мотивации (побуждения к действию) самоутверждения, индентификации и саморазвития личности.

В дальнейшем психотерапевтические школы разработали техники устранения поведенческих и мотивационно-волевых расстройств. Следует отметить, что волевые качества рассматриваются как свойства человека в его способности сознательно управлять своей психикой и поступками, что определяет на личностном уровне силу воли, энергичность, настойчивость, выдержку, несущие вторичные качественные характеристики, такие как решительность, смелость, самообладание, уверенность в себе, с переходом на морально-ценностный уровень с проявлениями особых качеств личности: ответственность, дисциплинированность, обязательность и принципиальность.

При характеристике личности дают оценку синтонности (эмоциональной уравновешенности) или стеничности, а именно психической активности, устойчивости воли и стремлений в достижении поставленных целей, которые в целом свидетельствуют о личности, имеющей свое мировоззрение, с психологическими и поведенческими особенностями, берущей ответственность за себя и за других.

С научных позиций некоторые учения утратили интерес, как, например, френология, которая коррелировала связь психических и моральных свойств человека со строением его черепа, и, таким образом, о возможности распознавания характерологических способностей и других проявлений психической деятельности определяли по особенностям конфигурации черепа.

Апологетом такого представления о личности с биологическими предпосылками к совершению преступных действий человека, в частности, по особенностям строения черепа, черт лица, являлся итальянский психиатр и криминалист Ч. Ломброзо (1835–1909).

Стандарты и клинические классификации

Изменения в неврологии в последнее десятилетие XX века произошли не в смене парадигмы и переходе на другие технологии, а в смене курса идеологии в обществе.

Изменился статус врача невропатолога на статус врача невролога. Официально была принята не только в целом, но и за основу международная статистическая классификация болезней нервной системы (МКБ–10 пересмотра, 1995). Пересмотр пришелся на период смены поколений неврологов советского периода на постсоветский, и надо отметить, что специалистам третьего и четвертого поколений неврологов пришлось работать не в едином пространстве и не в единой идеологии, и тем не менее сохранившаяся методология в неврологии оказала неоценимую помощь в преемственности поколений и школ и создала дальнейшие перспективы развития неврологии.

Международная классификация болезней нервной системы это динамическая классификация, которая не может считаться универсальной и самодостаточной, некоторые рубрики устарели и носят больше исторический интерес, а другие следует в дальнейшем доусовершенствовать, поэтому нами предпринята попытка рассмотреть клинические и статистические классификации, чтобы неврологам полноценно ориентироваться во всем многообразии терминов в своей дальнейшей практике.

Класс болезней нервной системы (G00-G99)

Воспалительные болезни центральной нервной системы (G00-G09) открывают рубрику классификации класса болезней нервной системы.

Из отечественных работ в этом направлении представляет интерес классификация менингитов B.C. Лобзина (1983), в которой были классифицированы менингиты по этиологии: бактериальные (гнойные и серозные), вирусные (первичные и вторичные), грибковые (микотические), протозойные. По характеру развития: острая, молниеносная, подострая, хроническая болезнь.

Владимир Семенович Лобзин считал, что болезнь необходимо изучать с детерминированного материалистического характера обоснования и отсюда методологически выстраивать тактику ведения и лечения больных.

Необходимо отметить, что он высоко ценил белорусскую школу неврологов (Клиническая классификация менингитов – А.Л. Леонович, О.В. Казакова, 1996), других авторов советской школы (Этиологическая классификация менингитов – М.Б. Титов, Б.Д. Луцик, 1990, рецензентом которой являлся B.C. Лобзин).

Лобзин B.C. считал своим прямым учителем А. Г. Панова, который успешно занимался изучением восточного клещевого энцефалита, что в дальнейшем привело к обоснованию мероприятий по устранению очагов инфекционных болезней на Дальнем Востоке, и он был первым автором «Клинической классификации восточного клещевого энцефалита» (А.Г.Панов, 1962; с дополнением А.Н. Шаповала, 1980; К.Г. Уманского, 1993).

Александр Гаврилович Панов (1905–1978) в 1926 году перевелся в Ленинград в Государственный институт медицинских знаний (ГИМЗ) из Воронежского университета с медицинского факультета, в котором учился с 1922 года. Врач Панов А.Г. поступает в 1928 году в аспирантуру, потом был призван на военную службу в 1933 году в город Владивосток. В Приморском крае он столкнулся со специфическими заболеваниями, которые относили к группе летних, периодически повторяющихся ежегодно в одном и том же районе. По клинической картине заболевание было описано в дальнейшем как клещевой энцефалит. Им с 1932 по 1936 годы были изучены 180 случаев заболеваний. В дальнейшем им организованы научные экспедиции в Хабаровский край и Владивосток, что явилось первым этапом изучения данной нейроинфекции. На втором этапе исследований с 1937 по 1939 годы научный материал глубоко анализировался, и по окончании научной работы была выпущена монография «Клещевой энцефалит» (1940).

Молодого ученого Панова А.Г. перевели на кафедру нервных болезней Военной медицинской академии в 1947 году, в которой трудился A.B. Триумфов. В 1951 году преподаватель Панов А.Г. защитил докторскую диссертацию и возглавил кафедру нервных болезней ВМА с 1962 по 1973 годы. На этой кафедре работал доктор Лобзин B.C., который продолжил традиции отечественной неврологии, в дальнейшем возглавляя кафедру нервных болезней в Государственном институте усовершенствования врачей в Ленинграде. Профессор Лобзин B.C. в своих лекциях для врачей-слушателей подчеркивал о значимости роли преемственности отечественных неврологических школ.

Медленные инфекции центральной нервной системы не рассматриваются как вариант клинических болезней нервной системы, но неврологи продолжают курировать пациентов, страдающих болезнями медленных инфекций, имеющих последствия в виде поражения нервной системы. Тем не менее их следует в дальнейшем рассматривать как класс болезней мультидисциплинарного типа. В отечественной и зарубежной практике используются следующие клинические типы классификаций: клиническая классификация медленных инфекций (1988), классификация ВИЧ-инфекции (1988), классификация первичных ВИЧ-связанных неврологических синдромов (острая инфекция, 1992; хроническая инфекция, 1992); классификация вторичных неврологических синдромов при ВИЧ-инфекции и СПИДе: условнопатогенные инфекции и новообразования (1992), классификация нейроспида (1997) и другие.

Представленные в МКБ–10 системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему, экстрапирамидные, дегенеративные болезни нервной системы (G10-G32) связаны прежде всего с нарушениями функции движений. Для полноты понимания клинических особенностей болезней нервной системы данного раздела следует использовать клинические классификации отечественных и зарубежных авторов.

Каждая классификация имеет свои достоинства и недостатки. Левон Оганесович Бадалян (1929–1984) в 1963 году организовал кафедру нервных болезней педиатрического факультета с лабораторией медицинской генетики, а в 1964 году защитил докторскую диссертацию по перинатальной патологии. Являясь автором монографии и учебника по болезням нервной системы у детей, с учетом особенностей неврологии в педиатрии, им была предложена адаптированная классификация наследственно-дегенеративных заболеваний нервной системы (1984), в которую были включены наследственные системные дегенерации нервной системы с преимущественным поражением мозжечка и его связей и периферических нервов, а также болезни с преимущественным поражением экстрапирамидной системы и пирамидных путей; наследственные болезни обмена, протекающие с поражением нервной системы: обмена аминокислот, обмена липидов, муколипидозы, обмена углеводов; наследственные болезни соединительной ткани; факоматозы; наследственные нервно-мышечные заболевания.

На практике невролог сталкивается с обилием различных подходов к системным поражениям центральной нервной системы, отсюда и многообразие классификаций в этой рубрике как отечественных, так и зарубежных авторов.

Некоторые авторы продолжают попытки адаптировать классификации с дополнениями, так, например, классификация по П.В. Мельничук (Клиническая классификация дегенеративных заболеваний с преимущественным поражением пирамидных путей, 1982), или по Е. P. Richardson, М. Flint Beal, J.В. Martin (Клиническая классификация дегенеративных заболеваний нервной системы, 1997), или по Marsden, Fann, 1987, с дополнениями (Классификация мышечных дистоний), или по Pozer, 1965 (Международная классификация клинических форм лейкодистрофий), или цитирование по Е.И.Гусеву, Г.С. Бурду, A.C. Никифорову, 1999 (Классификация хореи; Классификации атаксий; Классификация клинических форм факоматозов; Генетическая классификация митохондриальных болезней; Классификация клинических форм гликогенозов; Классификация клинических форм липидозов, мукополисахаридозов, муколипидозов), и следует отметить, что эти рубрики постоянно дополняются различными версиями клинических классификаций нервных болезней, что отражает прежде всего клинический интерес врачей-практиков и поиск новых подходов к изучению причинно-следственной связи расстройств нервной системы.

Гусев Евгений Иванович, профессор, академик РАМН, заведующий кафедрой нервных болезней РГМУ, руководитель программы по вопросам сосудистого поражения головного мозга, автор концепции ишемической болезни головного мозга, демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы и эпилепсии.

Бурд Георгий Серафимович (1933–1990), профессор, являлся одним из организаторов специализированной неврологической помощи, его диссертационные работы: «Церебральные сосудистые кризы и их профилактика» (1963) и «Дыхательная недостаточность у больных с острыми нарушениями мозгового кровообращения» (1985).

Никифоров Анатолий Сергеевич, профессор, автор монографий, учебников по неврологии: «Пропедевтика нервных болезней», «Неврология», «Клиническая неврология» и других.

Возрастающий интерес к нейрохимии приводит к выяснению зависимости неврологических нарушений вследствие нарушений в энзиматической системе метаболизма аминокислот, особенно высокой концентрации аминокислот глутаминовой группы; нарушения памяти, которые связывают с кальций-связывающими нейроспецифическими белками, которые участвуют в процессах транспорта ионов; для нервной ткани характерно высокое содержание липидов (фосфолипидов больше содержится в сером веществе мозга, сфинголипидов – в белом веществе), вследствие гетерогенности жирных кислот липидов мозга определяются лабильность мембран и их физико-химические свойства, также нейрональные и нейроглиальные клетки отличаются друг от друга по ряду биохимических показателей, а именно, по составу и синтезу белка и аминокислот, транспорту ионов и медиаторов, активности ферментов, метаболизму фосфолипидов и других компонентов. Тем не менее существует единая и компартментализированная, метаболическая и функциональная система нейрон-нейроглия, и в этой системе нейрон является ведущей функциональной единицей нервной ткани с участием глии, обеспечивающей метаболизм и функции нейронной системы. Такое видение научных открытий меняет подход к демиелинизирующим заболеваниям.

Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы (G35-G37) чаще других рубрик претерпевает изменения из-за растущего интереса и строгого отбора к этой патологии нервной системы. В связи дискуссией по этим вопросам из МКБ–10 (G35-G37) исключен постинфекционный энцефалит и энцефаломиелит БДУ и перенесен в рубрику (G 04.8).

Организованная многослойная структура миелина, имеющая самое высокое содержание липидов, поддерживается длинно– и короткорадиусными взаимодействиями между липидами и основными и противолипидными белками. Формирование миелина является сложным синхронизированным процессом взаимодействия аксона и глии, любое его нарушение вызывает демиелинизацию. В настоящее время раскрыты ведущие механизмы этого ряда заболеваний, при которых имеется процесс повреждения и частичного рассасывания миелиновой оболочки аксонов с нарушением иммунной автономии мозга, вследствие которого выявляются глубокие нарушения функции центральной нервной системы, в частности, в виде атаксий и параличей.

Классификация демиелинизирующих заболеваний (по А.П. Хохлову, Ю.Н. Савченко, 1990) включила в эту группу демиелинизирующие заболевания более широкого спектра, как центральные, так и периферические демиелинизирующие заболевания и миелинопатии. Некоторые заболевания этой классификации имеют значение только для практического пользования.

Рубрики в МКБ–10 эпизодические и пароксизмальные расстройства (G40-G47), поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений (G50-G59), полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы (G60-G64), болезни нервно-мышечного синапса и мышц (G70-G73), церебральный паралич и другие паралитические синдромы (G80-G83), другие поражения нервной системы (G90-G99) чаще соответствуют клиническим классификациям как в отечественной, так и в зарубежной литературе (Классификация эпилепсии и пароксизмальных состояний, сходных с эпилепсией, Международная классификация расстройств сна: цит. по М. Самуэльсу,1997; Классификация заболеваний периферической нервной системы: Всесоюзная проблемная комиссия по заболеваниям периферической нервной системы, 1982–1984; Классификация болезней скелетных мышц (миопатий) Walton, 1990, адаптированная; Классификация миотонических заболеваний. B.C. Лобзин, 1979; Классификация клинических форм миастении. А.Г. Панов, Л.Г. Догель, B.C. Лобзин, 1965, с дополнениями Б.М. Гехт, 1982 и другие).