Чтение онлайн

Синдром Кляйнфелтера. Нарушение, характеризующееся присутствием двух Х-хромосом и одной Y-хромосомы (XXY), в результате чего страдающие данным нарушением индивиды имеют недоразвитые мужские наружные половые органы.

Мужчины, страдающие синдромом Кляйнфелтера, как правило, отличаются высоким ростом и несколько женственными физическими характеристиками. У них может наблюдаться развитие грудных желез и округлых форм тела. Лечение тестостероном в подростковом возрасте может способствовать повышению полового влечения (Kolodny et al., 1979). Эти индивиды обычно идентифицируют себя как мужчин, однако у них нередко наблюдается определенная степень амбивалентности гендерной идентичности (Mandoki et al., 1991).

Расстройства, воздействующие на пренатальные гормональные процессы

Амбивалентные половые признаки, связанные с псевдогермафродизмом, могут являться также результатом генетически обусловленных биологических сбоев, вносящих изменения в пренатальные гормональные процессы. Мы рассмотрим три примера расстройств, вызванных гормональными нарушениями.

Синдром андрогенной невосприимчивости

Результатом крайне редко встречающегося генетического дефекта является нарушение, известное как синдром андрогенной невосприимчивости (САН), называемый также тестикулярным синдромом феминизации. В результате этого нарушения клетки нормального по составу хромосом мужского плода оказываются невосприимчивыми к андрогенам (Ahmed et al., 1999; Clarnette et al., 1997). Результатом является феминизация пренатального развития, так что новорожденные имеют внешне нормальные женские половые органы и неглубокую вагину. Неудивительно, что страдающих САН новорожденных идентифицируют как девочек и воспитывают соответствующим образом. Аномалия часто обнаруживается только в подростковом возрасте, при обращении к врачу в связи с тем, что у девушки не начинаются менструации. Исследование 10 страдающих САН индивидов показало, что во всех случаях, за исключением одного — когда ребенок воспитывался в неблагополучной семье, у исследуемых лиц формировалась женская гендерная идентичность и соответствующие манеры поведения (Money et al., 1968). Другие исследования также свидетельствуют о том, что страдающие САН индивиды, как правило, идентифицируют себя как женщин и проявляют традиционно женские формы поведения (Hines & Collaer, 1993; Money, 1994a). Мы можем сделать вывод, что эти данные подтверждают значимость социального научения в формировании гендерной идентичности.

Синдром андрогенной невосприимчивости (САН). Нарушение, являющееся результатом генетического дефекта, вызывающего у мужчин с нормальным набором хромосом невосприимчивость к воздействию тестостерона и других андрогенов. У таких индивидов развиваются внешне нормальные женские наружные половые органы.

Внутриутробно андрогенизированные женщины

Второй тип аномальной половой дифференциации проявляется в том, что у имеющих нормальный состав хромосом женщин происходит пренатальная маскулинизация. Причина заключается в воздействии избыточного количества андрогенов либо в генетически обусловленном нарушении функционирования надпочечниковых желез плода (адреногенитальный синдром). Также виной может быть воздействие андрогеноподобных веществ, принимаемых матерями таких детей в период беременности (Clarnette et al., 1997). (В 1950-х годах некоторым беременным женщинам назначали андрогеноподобные лекарственные препараты с целью снижения риска выкидыша.) В результате рождаются младенцы с наружными половыми органами, внешне напоминающими мужские. Увеличенный клитор может выглядеть как пенис, а сросшиеся губы похожи на мошонку (рис. 3.5). Таких новорожденных на основании медицинского обследования обычно идентифицируют как девочек и подвергают микрохирургическому или гормональному лечению с целью устранения генитальной амбивалентности. После этого воспитывают их также как девочек. Однако согласно результатам одного авторитетного исследования, 20 из 25 внутриутробно андрогенизированных женщин идентифицировали себя как «мальчика в юбке». Они участвовали в типично мужских формах активности и отвергали формы поведения и установки, типично ассоциирующиеся с женской гендерной идентичностью (Money & Ehrhardt, 1972).

Рис. 3.5. Маскулинизированные наружные половые органы у внутриутробно андрогенизированной девочки младенческого возраста

Внутриутробно андрогенизированные женщины. Обладающие нормальным набором хромосом (XX) женщины, у которых в результате воздействия избыточного количества андрогенов в период пренатальной половой дифференциации развиваются гениталии, внешне напоминающие мужские.

В ходе еще одного недавнего исследования проводилось сравнение внутриутробно андрогенизированных женщин с их кузинами или сестрами, не страдающими данным синдромом. Исследователи обнаружили, что внутриутробно андрогенизированным женщинам было в большей степени свойственно кросс-гендерное ролевое поведение, в то время как их женская гендерная идентичность являлась для них источником больших неудобств, чем для их нормальных родственниц (Zucker et al., 1996). Кроме того, хотя профессионалы единодушно считают, что внутриутробно андрогенизированным женщинам необходимо «приписывать» женскую гендерную идентичность, некоторые из этих индивидов в конечном итоге принимают мужскую гендерную идентичность и соответствующие мужские формы гендерного поведения (Meyer-Bahlburg et al., 1996). Результаты перечисленных нами исследований внутриутробно андрогенизированных женщин, свидетельствующие о существенной роли биологических факторов в формировании гендерной идентичности, вступают в очевидное противоречие с описанными нами выше исследованиями, посвященными изучению САН.

Мужчины, страдающие ДГТ-недостаточностью

Источником третьей разновидности аномальной пренатальной дифференциации является генетический дефект, препятствующий превращению тестостерона в гормон дигидротестостерон (ДГТ), который играет принципиальную роль в нормальном развитии наружных половых органов мужского плода. У мужчин, страдающих данным нарушением, яички не опускаются до рождения, а пенис и мошонка остаются недоразвитыми, напоминая клитор и половые губы. У них также частично формируется неглубокая вагина. Поскольку их гениталии больше напоминают женские, чем мужские, мужчины, страдающие ДГТ-недостаточностью, обычно идентифицируются и воспитываются как девочки. (Мужчины, отличающиеся этим аномальным механизмом половой дифференциации, также иногда описываются как страдающие синдромом 5-альфа редуктазы (5-alpha reductase syndrome).) Однако поскольку их яички продолжают функционировать, в период полового созревания, когда увеличение выработки тестостерона устраняет ДГТ-недостаточность, происходит удивительное превращение. В результате данного процесса яички этих индивидов опускаются и их клиторообразный орган превращается в пенис. Короче говоря, мужчины, страдающие ДГТ-недостаточностью, претерпевают стремительную трансформацию, и их женский облик изменяется на мужской. Какова же их реакция на этот процесс?

Мужчины, страдающие ДГТ-недостаточностью. Обладающие нормальным набором хромосом (XY) мужчины, у которых в результате генетического дефекта, препятствующего превращению тестостерона в ДГТ в период пренатального развития, формируются гениталии, напоминающие женские.

Группа ученых из Университета Корнелл провела исследование с участием 18 мужчин, страдающих ДГТ-недостаточностью и воспитывавшихся как девочки в сельских общинах Доминиканской Республики (Imperato-McGinley et al., 1979). Когда в подростковом возрасте тела этих мужчин начали претерпевать трансформацию, реакцией 16 из них явилось принятие традиционных мужских гендерных ролей, предписываемых их культурой. Результаты данного исследования ставят под сомнение широко распространенное представление о том, что если гендерная идентичность уже сформирована в первые годы жизни, она не может быть изменена без серьезных эмоциональных травм.

Однако учеными был выдвинут ряд серьезных аргументов, ставящих под сомнение ценность результатов данного исследования. Во-первых, культура этой Карибской страны по своему характеру в высшей степени мужская, что могло способствовать более охотному принятию исследуемыми индивидами мужской гендерной идентичности. Действительно, многие из них подвергались огромному социальному давлению в форме насмешек. Соплеменники называли их «кевоте» (quevote), что означает «пенис в 12 (лет)», или «мачихембра» (machihembra) — «сначала женщина, потом мужчина». Во-вторых, исследование проводилось ретроспективно, в период, когда изучаемые лица были уже взрослыми. Поскольку воспоминания людей не всегда достоверны, нет оснований с уверенностью утверждать, что все эти молодые люди в детском возрасте подвергались исключительно женской гендерной социализации.

Изучение трех описанных выше разновидностей аномальной половой дифференциации не дает основания для однозначных выводов. В первом примере страдающие САН мужчины, обладающие нормальным мужским набором хромосом, но невосприимчивые к выделяемым собственным организмом андрогенам, приняли женскую гендерную идентичность в соответствии с характером их воспитания. Во втором случае пренатально маскулинизированные женщины, обладающие женским набором хромосом, проявляли типично мужские формы поведения, несмотря на то что они воспитывались как девочки. И наконец, в третьем случае индивиды, обладающие мужским набором хромосом, чьи биологические мужские признаки не были очевидны до наступления периода полового созревания, успешно сменили свою гендерную идентичность на мужскую несмотря на начавшийся в раннем возрасте процесс их социализации как девочек. Действительно ли результаты данных исследований противоречат друг другу или же существует правдоподобное объяснение этих кажущихся несоответствий?

Как уже говорилось выше, некоторые данные позволяют предположить, что пренатальные андрогены оказывают влияние на половую дифференциацию мозга, а также запускают процесс маскулинизации половых структур. Тот же генетический дефект, который препятствовал маскулинизации гениталий у мужчин, страдающих САН, в первом приведенном нами примере, мог также блокировать и маскулинизацию их мозга, тем самым способствуя развитию женской гендерной идентичности. Аналогично, мальчишеское поведение внутриутробно маскулинизированных женщин во втором примере также может объясняться маскулинизирующим влиянием пренатальных андрогенов на мозг. И все же благодаря чему мужчины, страдающие ДГТ-недостаточностью, претерпевают относительно безболезненную трансформацию женской гендерной идентичности в мужскую? Возможно, их мозг был пренатально запрограммирован развиваться по мужскому образцу. Предположительно, они обладали нормальным уровнем андрогенов и за исключением генитального развития были в состоянии адекватно реагировать на воздействие этих гормонов во время критических фаз пренатального развития. Мы не можем с уверенностью утверждать, что пренатальные андрогены маскулинизируют мозг. Однако такая интерпретация позволяет дать правдоподобное объяснение того, каким образом страдающие ДГТ-недостаточностью индивиды, на гормональном уровне уже предрасположенные к формированию мужской гендерной идентичности, хотя и идентифицируемые как девочки, могут изменить свою идентичность на мужскую в подростковом возрасте под влиянием телесных изменений.

Результаты этих интригующих исследований еще раз обращают наше внимание на сложность процесса биологической половой детерминации. Мы убедились в том, что организм в процессе половой дифференциации, предшествующей рождению, должен пройти многочисленные фазы, каждая из которых подвержена сбоям. Эти исследования также заставляют нас поставить фундаментальный вопрос: благодаря чему мы становимся мужчинами или женщинами? Раскрывая этот вопрос, мы обратимся далее к роли социального научения в формировании гендерной идентичности после рождения.