Чтение онлайн

Наблюдается лихорадка, васкулит кожи (язвенно-геморрагический), поражение глаз (конъюнктивит, кератит), суставов, полиневрит. При лабораторном исследовании обнаруживается повышение СОЭ, лейкоцитоз, анемия.

Диагноз основывается на выявлении характерной триады – поражений верхних дыхательных путей, легких, почек. При отсутствии поражения верхних дыхательных путей диагноз сомнителен.

Для подтверждения диагноза показана биопсия слизистой оболочки носа или ротовой полости: выявляют васкулит с гигантоклеточными гранулемами. Дифференциальный диагноз проводят с другими быстропрогрессирующими нефритами при системных заболеваниях, в первую очередь с узелковым периартериитом, геморрагическим васкулитом, криоглобулинемией, синдромом Гудпасчера.

Лечение должно быть ранним, комплексным и длительным, применяют сочетанную терапию цитостатиками и глюкокортикоидами, поддерживающую терапию продолжают в течение нескольких лет. При быстропрогрессирующем гломерулонефрите терапию дополняют гепарином, плазмаферезом.

Прогноз. Без лечения 80 %) больных умирают в течение первого года заболевания, при правильной терапии отмечаются длительные ремиссии.

ГУБЧАТАЯ ПОЧКА

Это аномалия мозгового вещества почки, при которой в почечных пирамидах собирательные канальцы расширяются и образуют множество мелких кист диаметром 3–5 мм. Корковое вещество почки обычно интактное; поражаются, как правило, обе почки, чаще у мужчин.

Длительное время заболевание клинически не проявляется. В связи с застоем мочи, присоединением инфекции и образованием конкрементов возникают тупая приступообразная боль в области почек, гематурия, пиурия.

Диагноз основывается на данных урологического обследования. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом почки.

Лечение проводится при осложнении аномалии пиелонефритом и мочекаменной болезнью.

Прогноз в неосложненных случаях благоприятный, в осложненных зависит от течения пиелонефрита и мочекаменной болезни.

ГУДПАСЧЕРА СИНДРОМ (НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ЛЕГОЧНО-ПОЧЕЧНЫЙ СИНДРОМ)

Это заболевание характеризуется легочным кровотечением, гломерулонефритом, наличием антител к антигенам базальной мембраны.

Причина не установлена, обычно диагностируется у мужчин молодого возраста.

Легочное кровотечение может быть незначительным или тяжелым, угрожающим жизни. В начальный период болезни появляется кашель, небольшое укорочение дыхания и кровохаркание. На рентгенограммах грудной клетки определяются инфильтраты в воротах легких. При длительном и тяжелом легочном кровотечении развивается анемия. Системные симптомы (лихорадка, боли в суставах) выражены слабо или отсутствуют. Легочное кровотечение может развиться вследствие почечной недостаточности у пациентов с системной красной волчанкой, периартериитом, гранулематозом Вегенера, болезнью Шенлейна – Геноха, легочной эмболией, болезнью «легионеров», застойной сердечной недостаточностью.

Морфологические изменения в почках при синдроме Гудпасчера варьируют от практически нормальных до очагового пролиферативного и некротизирующего гломерулонефрита. Быстро прогрессирует почечная недостаточность. Циркулирующие иммунные комплексы в крови отсутствуют.

Клиническое течение заболевания разнообразное. У больных после первого приступа кровохаркания может установиться длительная ремиссия или возникнуть повторные эпизоды легочного кровотечения. Легкие формы поражения клубочков могут не прогрессировать, но чаще поражение почек носит прогрессирующий характер с развитием острой почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев (быстропрогресссирующий гломерулонефрит).

При угрожающих жизни легочных кровотечениях временное улучшение может быть достигнуто введением кортикостероидов (антикоагулянты при легочном кровотечении противопоказаны), включением в комплекс терапии плазмафереза и цитостатиков. При прогрессировании почечной недостаточности проводится гемодиализ и трансплантация почки при снижении уровня циркулирующих в крови антител к антигенам базальной мембраны, но возможны рецидивы заболевания.

ДИАБЕТИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗ (СИНДРОМ КИМММЕСТИЛA-УИЛСОНА)

Это поражение почек, обусловленное сахарным диабетом, чаще возникает при тяжелых формах сахарного диабета и длительном его течении.

Изменения в почках возникают в результате нарушения обмена углеводов, жиров, протеинов, нарушения гемостаза. Имеют значение наследственное предрасположение, в некоторых случаях – образование антител к базальной мембране капилляров клубочков в результате антигенного воздействия.

Выделяют три стадии развития диабетического гломерулосклероза. Для начальной стадии характерно появление протеинурии и изменение мочевого осадка, отечно-гипертоническая проявляется нефротическим и тяжелым гипертензивным синдромами. В азотемическую стадию отмечается почечная недостаточность.

Симптомы зависят от стадии заболевания, т. е. ведущего почечного синдрома, и изменений со стороны других органов и систем. Заболевание чаще возникает у женщин в возрасте после 40 лет.

Ранний клинический симптом диабетического гломерулосклероза – перемежающаяся селективная протеинурия, которая сохраняется на протяжении 10–15 лет после начала диабета и характеризуется сохранением высоких цифр клубочковой фильтрации. Но при продолжительности диабета более 15 лет степень селективности протеинурии постепенно понижается: в моче определяют не только альбумин, но и крупномолекулярные белки. С появлением постоянной протеинурии клубочковая фильтрация резко снижается.

Наряду с протеинурией отмечается цилиндрурия, лейкоцитурия и бактериурия возникают в связи с присоединением пиелонефрита. По мере прогрессирования заболевания происходят изменения белкового спектра, гиперлиридемия, снижение функции почек, гиперазотемия, дисэлектролемия, анемия. Характерным признаком является снижение уровня глюкозы в моче и крови.

Изменения, выявленные при рентгенологическом и радионуклеидном, ультразвуковом исследовании, не специфичны. При морфологическом исследовании почечных и кожных биоптатов выявляют специфические изменения – микроангиопатию.

Диагностика диабетического гломерулосклероза основывается на появлении протеинурии, снижении уровня глюкозы в крови и моче, наличии микроангиопатий различной локализации (глазное дно, конечности), диагноз может быть подтвержден данными биопсии почки.