Чтение онлайн

Диагноз. Основной метод выявления и оценки аритмий – ЭКГ. С целью уточнения происхождения нарушений ритма проводят кардиоинтервалографию, суточное холтеровское мониторирование ЭКГ, функциональные пробы. При подозрении на органическое поражение сердца проводят рентгенологическое исследование и ЭхоКГ. Необходимы также оценка вегетативного и психологического статуса ребенка, нейрофизиологическое обследование (ЭЭГ, ЭхоЭГ, РЭГ), консультации невролога, оториноларинголога, эндокринолога, окулиста.

Лечение нарушений ритма, особенно угрожающих жизни, осуществляют строго индивидуально в зависимости от их происхождения, формы, продолжительности, влияния на самочувствие ребенка и состояние его гемодинамики. Необходимо купировать аритмию и проводить поддерживающую терапию для предупреждения повторного возникновения. При всех видах аритмий одновременно следует провести лечение кардиальных и экстракардиальных их причин.

Базисная терапия включает курсовое (не менее 2–3 мес.) назначение ноотропов (пирацетам, пиритинол), применяются аминалон, глутаминовая кислота, фенибут, карбамазепин, пантогам, никотиноил. Показаны стабилизаторы клеточных мембран и антиоксиданты (витамины Е и А, цитохром С, веторон, ксидифон), средства, корригирующие метаболические процессы в миокарде (витамины С, В15 В2,В15, бенфотиамин, калия оротат, рибоксин, левокарнитин, оротовая кислота, магнерот), а также нарушения электролитного баланса (аспаркам, панангин, калия хлорид, кальция глицерофосфат). В комплексном лечении применяют сосудорасширяющие препараты (винпоцетин, винкамин, трентал), ангиопротекторы (пармидин, беллатаминал, биогенные стимуляторы – настойки аралии, лимонника, женьшеня, заманихи). Последовательное применение этих средств нередко способствует нормализации самочувствия больных, ликвидации аритмий или улучшению их переносимости.

Антиаритмические препараты у детей применяют с ограничениями, так как они чаще, чем у взрослых, могут вызывать побочные реакции.

Приступы пароксизмальной тахикардии могут быть купированы введением обзидана или верапамила (изоптина). Определение показаний для применения антиаритмических препаратов, их индивидуальный подбор проводят в стационаре.

Диспансерное наблюдение должно быть регулярным и не имеет временных ограничений, обязателен динамический контроль ЭКГ.

Детей, лечившихся в стационаре, в первый квартал наблюдают ежемесячно, до 1 года – не реже 1 раза в 3 мес., затем – 1 раз в полгода.

Ревматические болезни – это группа заболеваний, протекающих преимущественно с системным или локальным поражением соединительной ткани.

Системные заболевания соединительной ткани (коллагеновые болезни, диффузные заболевания соединительной ткани) характеризуются системным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимся с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзообразованием.

Этиология системных заболеваний соединительной ткани рассматривается с позиций мультифакторной концепции аутоиммунитета, согласно которой развитие этих болезней обусловлено взаимодействием инфекционных, генетических, эндокринных и внешнесредовых факторов.

Общность патогенеза системных заболеваний соединительной ткани – нарушение иммунного гомеостаза в виде неконтролируемого синтеза аутоантител и образования иммунных комплексов антиген-антитело, циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях, с развитием тяжелой воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, суставах, почках и пр.).

Кроме близкого патогенеза, для всех системных заболеваний соединительной ткани являются характерными следующие черты:

• мультифакториальный тип предрасположения;

• единые морфологические изменения (дезорганизация соединительной ткани, фибриноидные изменения основного вещества соединительной ткани, генерализованное поражение сосудистого русла);

• схожесть отдельных клинических признаков, особенно в ранней стадии болезни;

• системность, полиорганность поражения;

• общие лабораторные показатели активности воспаления;

• общие групповые и характерные для каждой болезни иммунологические маркеры;

• близкие принципы лечения (противовоспалительные средства, иммуносупрессия, экстракорпоральные методы очищения и пульскортикостероидная терапия в кризовых ситуациях).

В данной главе рассмотрены ревматические болезни, наиболее часто встречающиеся в детском возрасте: системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит, узелковый периартериит, ревматоидный артрит. Клиника ревматизма рассматривается в главе «Болезни сердечно-сосудистой системы».

Заболевание развивается на основе генетического несовершенства иммунорегуляторных процессов и характеризуется у детей быстрой генерализацией патологического процесса. Морфологической основой является универсальный апиллярит. Наиболее часто повреждаются почки, кожа, лимфатические узлы, суставы, сердце, нервная система, костный мозг. Чаще болеют девочки 10–16 лет и старше. Участились случаи заболевания у дошкольников.

Клиника. Выделяют острое, подострое и хроническое течение заболевания. У большинства детей системная красная волчанка (СКВ) протекает остро и более злокачественно, чем у взрослых.

При острой форме СКВ начинается лихорадкой (38–39 °C), острейшим полиартритом, полисерозитом, бурными аллергическими реакциями, с появлением экссудативно-полиморфной эритемы с отеком, инфильтрацией и гиперкератозом. На лице эритема принимает типичную форму «волчаночной бабочки» (покраснение на коже щек и переносицы). Уже в первые месяцы наблюдаются выраженные изменения со стороны внутренних органов, особенно со стороны почек. Часто острая вначале и даже бурно развивающаяся СКВ в дальнейшем приобретает хроническое течение с периодами длительных ремиссий. Общее развитие и рост детей проходят удовлетворительно.

При хронической форме долгое время отмечаются недомогание, слабость, периодически субфебрильная температура, особенно в весенне-летний период. Появляются различные кожные высыпания, сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос на голове. В дальнейшем возникает типичная эритема на лице, а также на шее, мочке ушей, красной кайме губ, на туловище. Поражение кожных покровов – одно из частых проявлений болезни, но оно может отсутствовать. Наблюдаются катаральные и язвенно-некротические поражения слизистых оболочек полости рта, языка, желудочно-кишечного тракта, дыхательных путей и др. К ранним и наиболее постоянным синдромам относится полиартрит, по своему характеру приближающийся к ревматическому. Чаще поражаются суставы кистей, лучезапястные, голеностопные, реже – более крупные суставы. Отмечаются упорные боли в костях и мышцах. Мелкие суставы могут деформироваться. Серозиты нередко рецидивируют и ведут к образованию спаек и заращению полостей перикарда, плевры. К ранним и постоянным симптомам также относятся септическая температура, анемия, кахексия, поражение коронарных артерий, нарушение ритма сердца и другие изменения, связанные с расстройствами вегетативной нервной системы.

В разгар болезни наблюдаются серьезные изменения со стороны внутренних органов. Чаще поражаются сердце (эндо-, мио-, пери-и панкардит), легкие (мигрирующие интерстициальные пневмонии), почки (очаговый и диффузный гломерулонефрит), имеются полиморфные изменения со стороны нервной системы. Отмечаются изменения в поведении ребенка (апатия, вялость или, наоборот, агрессивность, раздражительность), нарушения сна, ухудшение памяти, снижение успеваемости в школе.

Диагноз СКВ основывается на многосистемности поражения (особенно характерным считается сочетание поражения суставов и почек), высокой, плохо поддающейся терапии лабораторной активности, обнаружении в крови LE-клеток (даже на ранних стадиях заболевания = у 50 % детей) и антинуклеарного фактора.