Чтение онлайн

Диагнозподтверждается с помощью полисомнографического исследования, выявляющего преждевременное появление сна с быстрыми движениями глаз. Именно с несвоевременным наступлением этой фазы сна, обычно сопровождающегося мышечной гипотонией и сновидениями, связаны катаплексия, сонный паралич и гипнагогические галлюцинации. Дифференциальный диагнозпроводят с другими заболеваниями, вызывающими гиперсомнию.

Лечение.В большинстве случаев больным достаточно изменить режим дня: несколько 15-20-минутных перерывов в работе или учебе для короткого дневного сна значительно улучшают их состояние. Следует избегать монотонного окружения, обильной пищи, алкоголя, снотворных средств. При выраженной дневной сонливости, препятствующей профессиональной активности, – прием психостимуляторов (например, мазиндола, метилфенидата) в рабочие дни (в выходные – перерыв). При длительном лечении психостимуляторов существует риск лекарственной зависимости. При тяжелой катаплексии назначают антидепрессанты (имипрамин, кломипрамин или флуоксетин).

НЕВРАЛГИЯ ТРОЙНИЧНОГО НЕРВА– поражение тройничного нерва, проявляющееся короткими пароксизмами односторонних интенсивных стреляющих болей в зоне иннервации его ветвей.

Этиология, патогенез.Идиопатическая невралгия наблюдается у лиц среднего и пожилого возраста и чаще всего вызвана сдавлением корешка нерва в месте его входа в ствол мозга аномальным удлиненным или расширенным сосудом. Причиной симптоматической невралгии может быть рассеянный склероз (самая причина у молодых лиц), опухоль, аневризма, артериовенозная мальформация, сирингобульбия, травма, герпетическое поражение гассерова узла, воспаление височно-челюстного сустава, коллагенозы.

Симптомы, течение. Боль чаще всего локализуется в зоне иннервации II и III ветвей нерва (щека, верхняя и нижняя челюсти, нижняя губа). Продолжительность приступов не превышает нескольких секунд или минут. Они возникают многократно в течение суток, нередко образуя короткие серии, и могут провоцироваться жеванием, разговором, гримасой, встряхиванием головы, прикосновением к лицу, бритьем, чисткой зубов, зевотой. При осмотре не выявляется снижения чувствительности, но обнаруживаются триггерные точки в области крыла носа, щеки или десны, прикосновение к которым провоцирует болевой приступ. Возможны непродолжительные ремиссии от нескольких дней до нескольких недель (реже месяцев или лет).

Диагноз.Описанная клиническая картина позволяет без труда отличить невралгию от множества других лицевых болей. Симптоматическую невралгию следует заподозрить, если заболевание начинается до 40 лет, вовлекает I ветвь, боль не имеет типичной локализации и характерного рисунка и сохраняется в межприступном периоде, а при осмотре выявляются очаговые неврологические симптомы. В этом случае диагноз можно установить с помощью рентгенографии черепа, КТ или МРТ.

Лечение.Карбамазепин (финлепсин) по 200–600 мг/сут, эффективен в 80–90 % случаев, но при длительном применении его действие ослабевает, что вынуждает повышать дозу (до 1200 мг/сут). При неэффективности или непереносимости карбамазепина используют баклофен, пимозид или другие антиконвульсанты (дифенин, ламотригин). Дополнительно назначают анальгетики, антидепрессанты, наружно – препараты стручкового перца (на область триггерных зон). Эффект блокад ветвей нерва, физиотерапевтических процедур, рефлексотерапии обычно кратковременен. При неэффективности консервативной терапии проводят оперативные вмешательства (микроваскулярную декомпрессию нерва, чрескожную термокоагуляцию или микрокомпрессию гассерова узла).

НЕВРОПАТИЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА– острое поражение лицевого нерва (VII), проявляющееся односторонним парезом мимических мышц.

Этиология, патогенез.В подавляющем большинстве случаев причина остается неизвестной (идиопатическая невропатия лицевого нерва, или паралич Белла). Однако обнаруживаемые в сыворотке больных повышенные титры антител к вирусам простого герпеса, гриппа, аденовирусам и др. свидетельствуют о важной роли вирусной инфекции. Провоцирующим фактором нередко служит переохлаждение. Запущенные инфекцией воспаление и отек приводят к сдавлению и ишемии нерва в зоне его прохождения через узкий костный канал в пирамиде височной кости. У большинства больных сдавление нерва приводит лишь к повреждению миелиновой оболочки (демиелинизации), что вызывает блокаду проведения, но оставляет сохранным аксоны и позволяет надеяться на полный и относительно быстрый регресс симптомов. При нарушении целостности аксонов восстановление происходит более медленно (путем регенерации поврежденных аксонов или ветвления соседних сохранившихся аксонов, берущих на себя функцию поврежденных) и часто бывает неполным. К факторам, способствующим развитию невропатии лицевого нерва, относятся также артериальная гипертензия, сахарный диабет, беременность, положительный семейный анамнез. Относительно редкие причины – герпетическое поражение коленчатого узла (синдром Рамсея Ханта), бактериальные инфекции (нейроборрелиоз, сифилис и др.), гнойный отит, воспаление околоушных желез, опухоли, лимфомы, саркоидоз, травма и др. Поражение нерва возможно при рассеянном склерозе (в этом случае страдает внутристволовая часть нерва).

Симптомы, течение. Параличу Белла обычно предшествует боль в области сосцевидного отростка, на фоне которой остро развивается односторонний паралич мимической мускулатуры. Больной не может поднять бровь, зажмурить глаз, а при оскаливании зубов ротовая щель перетягивается в здоровую сторону. В зависимости от уровня поражения нерва при параличе лицевых мышц может отсутствовать слезоотделение и отмечаться потеря вкуса на передних 2/ 3языка на стороне паралича.

Лечение.При раннем назначении (в первые дни болезни) кортикостероиды могут улучшить исход. Назначают преднизолон, 60–80 мг/сут внутрь в течение 5-10 дней с последующей быстрой отменой, в тяжелых случаях – метилпреднизолон, 1–2 г/сут в течение 3–5 дней. Одновременно в/в капельно вводят реополиглюкин и пентоксифиллин (трентал). При неполном закрытии и сухости глаза – ношение защитных очков, закапывание увлажняющих капель (визина), на ночь – повязка и закладывание глазной мази. С конца первой недели – гимнастика мимических мышц, лейкопластырное вытяжение, парафиновые аппликации, со второй недели – точечный массаж и рефлексотерапия. Через 12 мес при отсутствии восстановления или неполном восстановлении – реконструктивные операции. При контрактуре применяют массаж с разминанием локальных мышечных узелков, постизометрическую релаксацию, инъекции ботулотоксина.

Прогноз. При параличе Белла в 80 % случаев – полное спонтанное восстановление, лишь у 3 % больных восстановления не происходит. Прогноззависит от глубины повреждения нервных волокон. При повреждении миелиновой оболочки можно ожидать восстановления в течение 3–6 нед, при повреждении аксонов регенерация нерва может потребовать 3–6 мес. В последнем случае восстановление может быть неполным и резко возрастает вероятность осложнений – синкинезий, контрактуры, синдрома «крокодиловых слез».

НЕЙРОСИФИЛИС.Возбудитель сифилиса Treponema pallidum проникает в ЦНС уже в ранней стадии заболевания, но клинически явное поражение нервной системы, как правило, возникает через много лет после инфицирования.

Латентный нейросифилиспроявляется только воспалительными изменениями в цереброспинальной жидкости (лимфоцитарным плеоцитозом, увеличением содержания белка). Клинически неврологические нарушения отсутствуют. Выявляется в первые несколько лет после инфицирования. В отсутствие лечения может трансформироваться в клинически явный нейросифилис.

Острый сифилитический менингитпроявляется в первые 2 года после инфицирования головной болью, тошнотой, рвотой, менингеальными знаками. Нередко вовлекаются черепные нервы (зрительный, глазодвигательный, лицевой, слуховой). Иногда развивается гидроцефалия, сопровождающаяся внутричерепной гипертензией и появлением застойных дисков зрительных нервов. При исследовании цереброспинальной жидкости выявляют лимфоцитарный плеоцитоз, повышение содержания белка, иногда снижение уровня глюкозы. При применении пенициллина симптоматика регрессирует в те-чение нескольких дней или недель, но симптомы поражения черепных нервов, в частности глухота могут быть стойкими.

Менинговаскулярный сифилиспроявляется спустя 5-10 лет после инфицирования и связан с развитием сифилитического артериита, вызывающего сужение крупных артерий, а также локальное сужение или расширение мелких артерий. Проявляется клиникой ишемического, реже геморрагического инсульта. Нередко присутствуют менингеальные симптомы. Лечениепенициллином предотвращает прогрессирование и способно вызвать регресс симптоматики, но у части больных формируется резидуальный дефект.

Прогрессивный паралич– позднее проявление нейросифилиса, обычно возникающее спустя 10–20 лет после инфицирования. Представляет собой энцефалитическую форму нейросифилиса, связанную с непосредственным проникновением трепонем в вещество мозга. Проявляется медленно нарастающим слабоумием, дизартрией, нарушением зрачковой иннервации, пирамидными нарушениями, недержанием мочи, эпилептическими припадками. В отсутствие лечения в течение нескольких месяцев или лет – летальный исход. Пенициллин приостанавливает прогрессирование заболевания, но редко позволяет добиться обратного развития симптомов.