Чтение онлайн

Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения. Многие больные жалуются на боли в области сердца, иногда типа стенокардии, боли в костях, в подложечной области, похудание, нарушение зрения и слуха, неустойчивое настроение, слезливость. Частым симптомом эритремии является кожный зуд. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Боли при этом сопровождаются покраснением участков кожи.

При осмотре обращает на себя внимание типичная красно-синюшная окраска кожи с преобладанием темно-вишневного тона. Отмечается также краснота слизистых оболочек (конъюнктив, языка, мягкого неба). В связи с частыми тромбозами конечностей наблюдается потемнение кожи голеней, иногда — трофические язвы. Многие больные жалуются на кровоточивость десен, кровотечения после удаления зубов, синяки на коже. У 80 % больных отмечается увеличение селезенки: в развернутой стадии она увеличена умеренно. Обычно увеличена печень.

Часто у больных эритремией выявляется повышение артериального давления. Гипертония при эритремии характеризуется более выраженной мозговой симптоматикой. Как результат нарушения трофики слизистой оболочки и тромбозов сосудов могут возникнуть язвы двенадцатиперстной кишки и желудка. Важное место в клинической картине заболевания занимают тромбозы (закупорка тромбом) сосудов. Обычно наблюдаются тромбозы мозговых и коронарных артерий, а также сосудов нижних конечностей. Наряду с тромбозами больные эритремией склонны к развитию геморрагии.

В терминальной стадии клиническая картина определяется исходом заболевания — циррозом печени, тромбозом коронарных сосудов, очагом размягчения в головном мозге на почве тромбоза мозговых сосудов и кровоизлияний, сопровождающихся анемией, хроническим миелолейкозом и острым лейкозом.

Различают абсолютные и относительные эритроцитозы. Абсолютные эритроцитозы проявляются увеличением массы циркулирующих эритроцитов. При относительных эритроцитозах отмечается уменьшение объема плазмы и относительное преобладание эритроцитов в единице объема крови. Масса циркулирующих эритроцитов при относительных эритроцитозах не изменена.

Абсолютные эритроцитозы встречаются при состояниях кислородного голодания тканей (заболеваниях легких, врожденных пороках сердца, высотной болезни), опухолях (гипернефроме, опухоли надпочечников, гепатоме), некоторых заболеваниях почек (поликистозе, гидронефрозе).

Относительные эритроцитозы возникают главным образом при заболеваниях, связанных с повышенной потерей жидкости (с длительной рвотой, поносом, ожогами, повышенной потливостью).

Прогноз относительно благоприятный. Общая продолжительность заболевания в большинстве случаев составляет 10–15 лет, а у отдельных больных достигает 20 лет. Значительно ухудшают прогноз сосудистые осложнения, которые могут явиться причиной смерти, а также трансформация заболевания в миелофиброз или острый лейкоз.

Хронический лимфолейкоз

Причины. Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественное опухолевое заболевание лимфоидной ткани, не обнаруживающее, в отличие от других форм лейкозов, опухолевой прогрессии на всем протяжении болезни. Основным элементом опухоли являются зрелые лимфоциты, которые разрастаются и накапливаются в повышенном количестве в лимфатических узлах, селезенке, печени, костном мозге. Хронический лимфолейкоз занимает особое место среди других форм лейкоза. Несмотря на морфологическую зрелость лимфоцитов, функционально они неполноценны, что выражается в снижении иммуноглобулинов. Снижение иммунитета приводит к частым инфекциям больных и развитию аутоиммунных анемий, тромбоцитопений, реже — гранулоцитопений. Заболевание встречается преимущественно в пожилом возрасте, чаще у мужчин, нередко встречается у кровных родственников.

Симптомы. Болезнь начинается без выраженной клинической симптоматики. Часто диагноз впервые ставится при случайном исследовании крови, выявляется повышение количества лейкоцитов, наличие лимфоцитоза.

Больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость, потливость, похудание. Отмечается увеличение периферических лимфатических узлов. Селезенка значительно увеличена, плотная, безболезненная. Печень чаще всего увеличена. Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечаются поносы.

Значительно чаще, чем при других формах лейкозов, встречаются поражения кожи. Кожные изменения могут носить специфический и неспецифический характер. К неспецифическим относятся экзема, псориатические высыпания, пузырчатка, к специфическим — лейкемическая инфильтрация сосочкового и подсосочкового слоя дермы. Инфильтрация кожи может быть очаговой или генерализованной.

Одной из клинических особенностей хронического лимфолейкоза является пониженная устойчивость больных к бактериальным инфекциям. Среди наиболее частых инфекционных осложнений регистрируются пневмонии, инфекции мочевыводящих путей, ангины, абсцессы, септическое состояние.

Тяжелым осложнением заболевания являются аутоиммунные процессы, связанные с появлением антител против антигенов собственных клеток крови. Чаще всего возникает аутоиммунная гемолитическая анемия.

Клинически этот процесс проявляется ухудшением общего состояния, повышением температуры тела, появлением легкой желтухи, снижением гемоглобина. Хронический лимфолейкоз может переходить в гематосаркому — постепенное превращение увеличенных лимфатических узлов в плотную опухоль, сопровождающееся выраженным болевым синдромом, резким ухудшением общего состояния.

Выделяют несколько форм хронического лимфолейкоза:

1) типичную доброкачественную форму заболевания с генерализованным увеличением лимфоузлов, лейкемической картиной крови, отсутствием анемии, редкими инфекционными и аутоиммунными нарушениями. Эта форма встречается наиболее часто и характеризуется длительным и благоприятным течением;

2) злокачественный вариант, отличающийся тяжелым течением, наличием плотных лимфоузлов, образующих конгломераты, высоким лейкоцитозом, угнетением нормального кроветворения, частыми инфекционными осложнениями;

3) спленомегалическую форму (увеличение селезенки), протекающую нередко с увеличением брюшных лимфоузлов. Число лейкоцитов в пределах нормы или слегка снижено. Характерна быстронарастающая анемия;

4) костномозговую форму с изолированным поражением костного мозга, отсутствием увеличения лимфоузлов и селезенки. Нередко развивается анемия;

5) кожную форму;

6) формы с изолированным увеличением отдельных групп лимфоузлов и наличием соответствующей клинической симптоматики.