Чтение онлайн

Ревматизм, как правило, развивается после инфицирования штаммами А-3, -5, -18, -19 и -24 -гемолитического стрептококка. Особенностью микробов этих штаммов является наличие в их оболочке М-белка и высокое содержание гиалуроновой кислоты. Из социальных факторов наиболее существенным является скученность населения, облегчающая прямую передачу вирулентных штаммов. В развитии ревматизма может иметь значение и наследственная предрасположенность, однако ее конкретные механизмы до настоящего времени не выяснены. Наконец, развитию заболевания способствуют погодные условия (холод, высокая влажность).

Патогенез ревматизма связан как с иммунными, так и с неиммунными нарушениями. Многие токсины и биологически активные вещества, выделяемые стрептококком (стрептолизин, гиалуронидаза, дезоксирибонуклеаза), оказывают прямое влияние на миокард (кардиотоксичность), соединительную ткань (деполимеризация), тучные клетки и нейтрофилы (дегрануляция с освобождением белков, стимулирующих воспаление). М-белок угнетает фагоцитарную активность макрофагов и нейтрофилов, С-белок (стрептопептид) оказывает тормозящее действие на лимфоциты-супрессоры.

Поступление в организм стрептококковых антигенов стимулирует выработку антител. Многие антигены имеют близкую структуру с белками кардиомиоцитов. Поэтому противострептококковые антитела могут перекрестно реагировать с белками кардиомиоцитов. Определенное место в патогенезе имеют и циркулирующие иммунные комплексы, элиминация которых макрофагами снижена.

Морфология. Классическим морфологическим проявлением ревматизма является наличие в соединительной ткани типичных ревматических гранулем (Ашоффа – Талалаева), сочетающихся с морфологическими признаками неспецифического воспаления – отеком и фрагментацией коллагеновых волокон, фибриноидным некрозом, деполимеризацией основного вещества соединительной ткани. Эти изменения выявляются у всех больных в миокарде (ревматический миокардит). Приблизительно у 30 % больных с первой атакой ревматизма в патологический процесс вовлекается клапанный аппарат сердца, где наблюдаются характерные для ревматического эндокардита бородавчатые изменения (бородавчатый вальвулит). Чаще поражаются митральный и аортальный клапаны, реже – трехстворчатый и исключительно редко – клапаны легочной артерии. Возможно развитие перикардита. К внесердечным проявлениям ревматизма относятся поражения суставов и внутренних органов. В суставах преобладают экссудативные изменения. Вовлечение в патологический процесс легких, плевры, почек, печени и других органов наблюдается редко, у детей возможны ревматические изменения центральной нервной системы (хорея).

Классификация. В настоящее время нет общепринятой в мире классификации ревматизма. В нашей стране принята рабочая классификация ревматизма, в соответствии с которой выделяют активную и неактивную фазы ревматизма, оценивают остроту течения, наличие органных изменений и состояние кровообращения (табл. 1.14).

При остром течении ревматизма все клинико-биохимические изменения, свидетельствующие об активности процесса, ликвидируются в срок до 3 месяцев, при подостром – в течение 3 – 6 месяцев, при затяжном – в срок более 6 месяцев. Непрерывно рецидивирующее течение характеризуется постоянным обострением процесса, латентное – минимальными клинико-лабораторными проявлениями. Для активности III степени типичны яркие клинические проявления ревматизма в сочетании с выраженными лабораторными изменениями (нейтрофильный лейкоцитоз, СОЭ > 40 мм в час, резкое увеличение содержания фибриногена, С-реактивного белка, 2– глобулинов в крови, высокие титры антител к антигенам стрептококка). При активности II степени отмечается меньшая выраженность клинико-лабораторных изменений, а при I степени активности – минимальные изменения.

Таблица 1.14

Рабочая классификация ревматизма

Клиническая картина. Проявления ревматизма обычно возникают через 2 – 3 недели после фарингита или ангины. Клиническая картина острого ревматизма складывается из неспецифических изменений, обусловленных воспалением, и симптомов, связанных с преимущественной локализацией местных изменений. К признакам первого типа относятся лихорадка, выраженность которой широко варьирует у различных больных, слабость, потливость, ухудшение аппетита. К классическим проявлениям, обусловленным локализацией местных воспалительных изменений, относятся полиартрит, кардит, кольцевидная эритема, хорея и ревматические узелки.

Ревматический полиартрит отмечается приблизительно у 30 % больных. Он характеризуется наличием местных воспалительных изменений крупных и средних суставов (отек, гиперемия, ограничение функции, боли), нередко имеющих мигрирующий характер и быстро полностью проходящих при приеме нестероидных противовоспалительных препаратов. У части больных отмечаются лишь боли в суставах (артралгии) и мышцах (миалгии).

Наиболее частое ревматическое поражение сердца – миокардит. У взрослых и подростков он обычно протекает достаточно легко и проявляется неопределенными неинтенсивными болевыми ощущениями в области сердца (кардиалгии), незначительной одышкой, тахикардией, наклонностью к гипотонии. При объективном исследовании может выявляться умеренная кардиомегалия, глухость тонов, систолический шум над верхушкой сердца, обусловленный дисфункцией папиллярных мышц. У части пациентов эти изменения выражены минимально. Тяжелое течение ревматического миокардита чаще отмечается у детей. В этих случаях быстро развивается кардиомегалия, проявления сердечной недостаточности, а при объективном исследовании выявляется резкая глухость тонов, патологические III и IV тоны, интенсивный шум митральной регургитации.

Наличие перикардита обычно проявляется достаточно интенсивными болями в области сердца постоянного характера, иногда с усилением на вдохе, а при физикальном исследовании – шумом трения перикарда. Большой выпот в полость перикарда не характерен для ревматического перикардита.

Ревматический эндокардит обычно диагностируется ретроспективно – при формировании через несколько месяцев порока сердца.

Подкожные ревматические узелки в области суставов, кольцевидная эритема и хорея относятся к редким проявлениям ревматизма. К числу редких проявлений ревматизма относятся также васкулиты, нефрит и изменения со стороны других внутренних органов.

Лабораторная и инструментальная диагностика. Ревматизм протекает с выраженными лабораторными изменениями. Типично наличие воспалительных изменений со стороны крови – нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, высокое содержание С-реактивного белка, 2– и позднее – – глобулинов, фибриногена, при тяжелом миокардите возможно повышение активности ферментов, свидетельствующих о поражении кардиомиоцитов. Более специфично увеличение титра антистрептококковых антител (антистрептолизин О, антигиалуронидоза, антистрептокиназа). У многих больных повышен титр циркулирующих иммунных комплексов и снижено содержание комплемента. При посеве из зева обычно выявляется рост -гемолитического стрептококка.

Из инструментальных исследований наиболее существенна ЭКГ, на которой отмечаются изменения конечной части желудочкового комплекса (двухфазные, изоэлектричные, отрицательные зубцы Т), замедление атриовентрикулярной проводимости, нарушения ритма (обычно, экстрасистолы). Рентгенологически может наблюдаться кардиомегалия, при эхокардиографическом исследовании – гипокинезия левого желудочка, снижение фракции выброса и митральная регургитация.

Дифференциальный диагноз. При отсутствии яркой клинической картины ревматизм необходимо дифференцировать со многими заболеваниями, дающими близкие клинические проявления. К ним относятся тиреотоксикоз, нейроциркуляторная дистония, алкогольная дистрофия миокарда, безболевая форма ишемической болезни сердца. Но для всех этих состояний не характерны воспалительные изменения со стороны крови. Еще большие трудности возникают при дифференциальном диагнозе с заболеваниями, протекающими с воспалительными изменениями со стороны крови – неревматические миокардиты, диффузные заболевания соединительной ткани (склеродермия, системная красная волчанка), инфекционный эндокардит. У больных с пороками сердца, особенно при наличии сердечной недостаточности, нередко отсутствуют существенные биохимические изменения, свидетельствующие об активности ревматизма. Единственным проявлением активности в этих случаях может быть появление или нарастание сердечной недостаточности, присоединение нарушений ритма и проводимости. При исследовании крови у этих больных нередко выявляется анемия.

Диагноз активного ревматизма основывается на результатах клинико-лабораторных исследований. При этом обычно используют критерии Джонса. К основным критериям при постановке диагноза относятся: кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема и ревматические узелки. В дополнительные критерии входят клинические (лихорадка, артралгии, ревматизм в анамнезе или ревматический порок), лабораторные (увеличение СОЭ и наличие С-реактивного белка) и ЭКГ (замедление атриовентрикулярной проводимости) изменения. Сочетание двух основных или одного основного и двух дополнительных критериев рассматривается как достаточное основание для постановки диагноза.

В диагнозе отражается активность процесса и его степень, клинико-анатомические изменения, характер и особенности течения.

Течение. У больных без пороков сердца ревматизм обычно протекает благоприятно. У больных с уже сформировавшимися пороками сердца активный ревматизм имеет склонность к затяжному течению. Особенно упорно протекают рецидивы ревматизма у больных с искусственными клапанами сердца.