Чтение онлайн

В настоящее время термин «синдром Аспергера», по-видимому, более полезен клиницистам, нежели исследователям для их экспериментальных целей. Экспериментальные работы указывают на то, что синдром Аспергера используется для обозначения подгруппы аутистов, которая располагается с точки зрения нарушения коммуникации и социального поведения на более высокофункциональном конце спектра.

Здесь в качестве инструмента разделения подгрупп было рассмотрено объяснение с помощью модели психического, но важнее то, что гипотезы именно такого рода должны направлять исследования синдрома Аспергера. До тех пор, пока мы не придем к согласию относительно хотя бы необходимых и достаточных критериев этого диагноза, тестирование клиницистами групп испытуемых, которые обозначаются как «страдающие синдромом Аспергера», не будет приносить никакой пользы для будущих исследований. И мы вряд ли придем к удовлетворительной диагностической схеме для синдрома Аспергера до тех пор, пока не обратимся к когнитивным нарушениям, лежащим за поверхностными поведенческими проявлениями. Так, например, МКБ-10 несет в себе опасность исключения без должного теоретического и эмпирического обоснования тех детей, картина поведения которых в подростковом возрасте изменилась с каннеровского типа на аспергеровский.

Существует ли какой-то выход из этого положения курицы и яйца, в котором находится диагностика и исследование? Возможно, исследователям стоит обратить внимание на подгруппы в популяции аутистов и людей со сходными нарушениями. Поиск таких подгрупп должна определять теория, а клиническая практика должна нам сказать, какие из этих подгрупп заслуживают отдельного названия. Клиницисты могут чувствовать необходимость продолжать использовать синдром Аспергера для обозначения «легко узнаваемого» (ими) подтипа аутизма, но исследователь вряд ли сможет продвинуться вперед, используя такие запутанные и запутывающие читателя определения и диагностические критерии, которые приводятся в литературе, посвященной синдрому Аспергера.

В этой главе природа аутизма объясняется снова — через то, что не является аутизмом. Это приводит к более практическим вопросам: может ли ребенок быть аутистом только отчасти? Какова связь аутизма с другими диагнозами? Может ли ребенок вырасти из аутизма, или можно ли его вылечить?

Правомерно ли описывать ребенка как аутоподобного или имеющего «аутистические черты», если он не аутист? Триада нарушений, характеризующая аутизм, — это не просто случайное совпадение не связанных друг с другом поведенческих проявлений, как полагали Wing и Gould (1979). Напротив, эти три нарушения, появляющиеся одновременно и взаимосвязанные, образуют синдром. Это убеждает в существовании одного ключевого когнитивного дефекта, вызывающего все три поведенческих нарушения. Что же тогда подразумевается, когда говорится, что ребенок «немного аутичный»? Люди, называющие ребенка «немного аутичным», по-видимому, подразумевают несколько вещей:

В 3-й главе было показано, что аутизм — это настоящий синдром, а не просто случайный набор нарушений. Это подразумевает, что аутизм — особое нарушение, отличающееся от нормы, и отличающееся от других нарушений. Однако действительно ли так просто отделить аутизм от других нарушений на практике?

Аутизм имеет огромную вариативность проявлений — спектр нарушений. У конкретного человека аутизм легко распознать, когда его проявления находятся в средней точке спектра. Случаи же, находящиеся на одном из концов спектра, представляют диагностическую проблему: в случае аутизма с минимальными функциональными возможностями диагностика затруднена, так как функции социального взаимодействия, коммуникации и воображения могут быть очень снижены, но при этом соответствовать общему уровню развития (например, соответствовать уровню развития менее 20 —месячного возраста). На верхнем конце спектра у аутистов могут быть развитые компенсаторные стратегии, маскирующие реальные проблемы, как в случае с аутичными подростками, которые так мило встречают школьных инспекторов, что те начинают сомневаться в диагнозе «аутизм», — но эти подростки таким же стереотипным образом здороваются двадцать раз на дню и с теми людьми, которых они хорошо знают!

Помимо социальной незрелости, являющейся одним из проявлений задержки развития, и трудностей социального взаимодействия в силу обычной застенчивости, существуют другие диагнозы, напоминающие аутизм. В 8-й главе уже обсуждался синдром Аспергера. Здесь мы обратимся к другим диагностическим категориям, которые могут образовывать границу аутизма. Достоверность этих предполагаемых синдромов и их взаимосвязь с аутизмом пока неясны, но, наверное, было бы полезно кратко взглянуть на некоторые из этих нарушений.

Семантико-прагматическое нарушение, впервые рассмотренное Rapin и Allen (1983), в середине 1980-х стало популярным диагнозом у речевых терапевтов. В 1984 и 1985 годах в College of Speech Therapist Bulletin появились описания случаев и сообщения о группах детей с различными речевыми проблемами, которые было трудно отнести к каким-то из уже существующих диагнозов. У описываемых детей были трудности понимания, эхолалии, маленький словарный запас и неспособность пользоваться жестами. Кроме того, у некоторых детей были рано появившиеся поведенческие проблемы и бедная символическая игра. Вопреки очевидному сходству, многие речевые терапевты настаивали на том, что, по крайней мере, некоторые из этих детей не были аутистами. Однако во многих случаях такая оценка базировалась на утверждении, что эти дети не были замкнутыми и были вполне ласковы. Это наводит на мысль, что слишком узкое понимание аутизма или же слишком жесткая привязка к каннеровскому описанию приводили к тому, что эти авторы слишком поспешно отвергали возможность аутизма. Иногда дети с «семантико-прагматическим нарушением» описывались как эгоцентричные, со слабыми способностями к взаимодействию, что затрудняло их общение со сверстниками, так что их привязанность была направлена только на взрослых. Такие описания напоминают случаи, о которых писал Аспергер. В описании этих детей, даваемом Bishop и Adams (1989) (а также Adams и Bishop 1989), ничто не противоречит предположению, что проблемы этих детей очень сходны с теми, что имеют место при аутизме и синдроме Аспергера. Действительно, после обзора экспериментальных исследований детей с семантическими и прагматическими нарушениями Brook и Bowler (1992) пришли к выводу, что этих детей можно рассматривать как находящихся внутри аутистического спектра.

В статье, где обсуждается связь между аутизмом, синдромом Аспергера и семантико-прагматическим нарушением, Bishop (1989) говорит о том, что здесь следует принять континуальный подход. Она предлагает не просто континуум тяжести проявлений, но два фактора, позволяющие зафиксировать отличия в сочетаниях симптомов при данных нарушениях (см. рисунок 6). В этом преимущество подхода по сравнению с другими, Bishop продемонстрировала его высокую чувствительность по отношению к различным проявлениям нарушения социального взаимодействия. Согласно Bishop, аутизм, синдром Аспергера и семантико-прагматическое нарушение могут быть представлены на графике, где ось X — «осмысленная вербальная коммуникация», а ось Y — «интересы и социальные отношения» (в обоих случаях варьирование от «ненормального» до «нормального»), в виде различных, хотя частично и пересекающихся, областей. Это предполагает, что связь между способностью к коммуникации и способностью к социальному взаимодействию не носит жесткий характер — иначе такой график был бы бессмысленным, поскольку у всех лиц с маловыраженным снижением социального взаимодействия было бы слабовыраженное снижение коммуникативных способностей, и так далее. Такое предположение может быть неверным: существуют веские основания считать (см. главы 5 и 7), что способность к социальному взаимодействию и способность к коммуникации во многом опираются на одни и те же когнитивные механизмы. Тем не менее для того, чтобы ответить на вопрос, могут ли коммуникативные проблемы (скорее в прагматическом, нежели в собственно речевом аспекте) встречаться у детей без каких-либо аутистических нарушений в сфере социального взаимодействия и коммуникации, нужны дальнейшие исследования. Только в том случае, если будет показано, что это возможно, термин «семантико-прагматическое нарушение» будет играть полезную роль.

Рис. 6. Факторный подход к дифференциальной диагностике Bishop

Semmd-Clikeman и Hynd(1990) сделали обзор литературы, посвященный правополушарным нарушениям развития, подтвердив наличие большого количества предположительно отдельных синдромов, включающих нарушение социального взаимодействия, моторной сферы и дефицит зрительно-пространственных представлений. Предположение о наличии связи этих нарушений с правым полушарием делалось преимущественно путем проведения аналогии со взрослыми пациентами, перенесшими мозговую травму. Такая проекция поведения взрослого человека, у которого случилась поломка вполне сформированной когнитивной системы, на ребенка, чьи когнитивные способности развивались в ситуации отсутствия определенного когнитивного компонента, — это путь, изобилующий подводными камнями. Тем не менее сочетание симптомов у детей с так называемыми правополушарными когнитивными нарушениями интересно само по себе, независимо от места поражения.

Weintraub и Mesulam (1983) анализируют 14 детей с трудностями социального взаимодействия и дефицитом зрительно-пространственных представлений, у которых неврологически присутствовали мягкие правополушарные знаки. Четыре случая определенно напоминали аутизм. У всех 14 детей было избегание зрительного контакта, 11 детей совершенно не использовали жесты или использовали их очень скудно, у 12 был монотонный голос, а 13 были описаны как «застенчивые». Авторы приходят к выводу, что «существует синдром правополушарной дисфункции раннего возраста, который может обусловливаться генетически и быть связан с интроверсией, ослаблением социальной перцепции, стойкими эмоциональными проблемами, неспособностью выражать эмоциональные состояния и дефицитом зрительно-пространственных представлений».

Неудивительно, что уже вскоре после этого исследователи стали указывать на сходство между такой клинической картиной и неуклюжестью, особенностями речи и снижением социального взаимодействия аутичных детей, особенно детей с синдромом Аспергера (Denckla 1983, DeLeon и др. 1986). Конечно же, описание мальчика с правополушарной дисфункцией во время поездки на машине вместе с одноклаcсниками, даваемое Voeller (1986), очень напоминает синдром Аспергера: «Все они говорили о том, что происходит, а он рассуждал о дорожных знаках».