Чтение онлайн

Дифференциальные критерии КРБС I и II. Несмотря на идентичность клинических проявлений КРБС I и II типов, существуют некоторые особенности, которые отражены в приводимой ниже таблице критериев дифференциального диагноза этих форм (табл. 3).

Таблица 3

Критерии дифференциального диагноза КРБС

Стадии КРБС. Учитывая вариабельность некоторых вышеописанных клинических проявлений некоторые авторы выделяют три стадии течения КРБС, развивающегося после периферической травмы (I и II типы КРБС) (Janig W., Stanton- Hicks, 1996; Birklein F. et al., 1998). Различают первую, вторую (дистрофическую) и третью (атрофическую) стадии. Характерным для КРБС является развитие первых ее симптомов не сразу, а спустя некоторое время после травмы (2—4 нед.). Первыми появляются выраженный отек и интенсивная жгучая боль со всеми вышеописанными особенностями (гиперестезия, аллодиния и др.). Постепенно присоединяются изменения со стороны кожи, ногтей, подкожной клетчатки. Может отмечаться гипергидроз. Спустя 3—6 мес. наступает вторая стадия, характеризующаяся некоторым стиханием болей и нарастанием дистрофических изменений в тканях пораженной конечности. На этом этапе отмечают гипотрофию кожи и мышц, гипогидроз, тугоподвижность в суставах, рентгенологически определяется регионарный остеопороз. Длительность этой стадии может варьировать от 3 до 6 мес. В последней стадии КРБС боль сохраняется или уменьшается, а доминирующими становятся дистрофические и атрофические расстройства: атрофия кожи, контрактуры мышц и сухожилий; резко нарушается двигательная функция, выявляется диффузный остеопороз. В этой стадии прогноз для восстановления плохой.

Следует подчеркнуть, что, несмотря на указанные особенности течения КРБС по стадиям, формирование и развитие тех или иных вегетативно-трофических расстройств может быть различным. Главным критерием в диагностике является постоянная жгучая, интенсивная боль, с характерными феноменами гиперестезии и аллодинии. В отношении динамики болевого синдрома существуют различные мнения. Одни исследователи считают боль характерной только для острой стадии, другие допускают различные варианты течения, когда боль может сохраняться и даже усиливаться в последней стадии. Как правило, на первых этапах заболевания интенсивность боли выше, чем на поздних стадиях, когда доминирующими являются дистрофические нарушения на пораженной конечности (мышечные контрактуры, остеопороз и др.).

Определенные клинические отличия КРБС выявлены у детей и взрослых (табл. 4). Несмотря на то, что КРБС описан у детей 3- и 5-летнего возраста, чаще всего заболевание начинается в пубертатном возрасте и преобладает среди девочек. Только в 50% случаев удается полностью избавить детей от страданий, у остальных заболевание переходит в длительно текущие формы труднокурабельного хронического болевого синдрома.

Таблица 4

Особенности проявлений КРБС у детей и взрослых

Параклинические исследования при КРБС используются для оценки состояния вегетативных, трофических функций и анализа болевого феномена.

С помощью термографии можно выявить изменения кожной температуры на пораженной конечности, отражающие периферические вазомоторные и судомоторные нарушения. Выраженность отека предложено измерять по количеству вытесненной воды при погружении обеих рук или ног в сосуд с водой. Изменения потоотделения определяются с помощью количественного судомоторного теста (QSART) (Sandroni P., Low P. A. et al, 1998). Для оценки судомоторной функции больных синдромом КРБС можно использовать метод вызванных кожных симпатических потенциалов (ВКСП) (Rommel О. et al., 1995; Данилов А.Б., Тутер Н.В., 1997). На пораженной конечности отмечается достоверное увеличение латентных периодов и снижение амплитуд ВКСП по сравнению со здоровой стороной, что указывает на нарушение проведения импульсов в эфферентном звене симпатического судомоторного пути на пораженной стороне. Исследование ноцицептивного флексорного рефлекса (R III) (Данилов А.Б., Данилов Ал.Б., Вейн A. M.. 1991) у этих больных обнаруживает увеличение порогов субъективного болевого восприятия и порогов ноцицептивного флексорного рефлекса (Данилов А.Б., Тутер Н.В., 1997). Эти результаты позволяют обсуждать участие ноцицептивных и антиноцицептивных систем в генезе боли при КРБС. В частности, можно предполагать, что у больных КРБС хроническая боль обусловлена дефицитом антиноцицептивной активности. Однако остаются недостаточно изученными конкретные механизмы, лежащие в основе нарушения функций антиноцицептивных систем при КРБС.

Рентгенологическое исследование костей является обязательным для всех больных КРБС. На ранних этапах болезни определяется пятнистый периартикулярный остеопороз; по мере прогрессирования заболевания он становится диффузным. Используется также радионуклидная сцинтиграфия, позволяющая количественно судить о состоянии костей, однако информативность этого метода пока не определена.

Патогенез КРБС остается неизвестным. Существуют различные теории и гипотезы, отражающие, главным образом, механизмы формирования боли и вегетативных нарушений, однако ни одна из них не может объяснить все проявления этого синдрома. Приведенная выше новая классификация КРБС появилась во многом вследствие неудовлетворенности разработкой патогенетических механизмов рефлекторной симпатической дистрофии. Среди обсуждаемых наиболее разработанными являются гипотезы в отношении КРБС II типа, когда верифицируется поражение периферического нерва.

В происхождении КРБС II типа дискутируется возможность посттравматической аберрантной регенерации между афферентными (сенсорными) и эфферентными (вегетативными) волокнами, в результате которой сенсорные волокна получают дополнительную стимуляцию, что ведет к усилению входа болевых импульсов в спинной мозг, повышению активности преганглионарных нейронов боковых рогов спинного мозга и дальнейшему раздражению сенсорных волокон активированными постганглионарными симпатическими нейронами через аберрантные волокна. Вероятно, при участии этого механизма в формировании КРБС проведение симпатических блокад является эффективным, прерывая сенсорно-вегетативный порочный круг и уменьшая боль. Именно положительный эффект симпатических блокад привел некоторых авторов к идее доминирующей роли симпатической нервной системы (ее гиперактивности) в патогенезе КРБС и выделения так называемой «симпатически обусловленной боли». Однако большинство авторов аргументируют, что роль симпатической нервной системы не столь однозначна. Примерно в 50% случаев проведение симпатических блокад при КРБС I и II типов неэффективно. В различных клинических вариантах всех трех типов КРБС участие симпатических механизмов может быть различным, что подчеркивает патофизиологическую гетерогенность этого синдрома. Симпатически обусловленные боли, т.е. случаи, когда имеется связь болевого феномена с вегетативными симпатическими механизмами, могут наблюдаться не только при КРБС, но и при других синдромах.

Согласно другой теории, при травме периферических нервов в результате снижения сенсорного входа нарушается соотношение тонического и фазического контроля воротной системы и повышается вероятность самоподдерживающей нейрональной активности. Постулируется, что длительная боль может оставлять «следы памяти» в мозге, делая человека более чувствительным к повторной боли.

Третья теория, имеющая многочисленные экспериментальные подтверждения, предполагает, что участки демиелинизации или повреждения аксона становятся эктопическими пейсмекерами с резко увеличенным числом а-адренорецепторов, которые возбуждаются спонтанно, равно, как и на любые деполяризационные сдвиги. Циркулирующий или освобождающийся из симпатических окончаний норадреналин активирует эктопические пейсмекеры.

Согласно еще одной концепции, при КРБС особое значение имеет активация спинальных, так называемых, нейронов широкого диапазона, участвующих в передаче ноцицептивной информации. Полагают, что после травмы посредством С-волокон происходит интенсивное возбуждение этих нейронов, приводящее к их сенситизации. В дальнейшем даже слабые афферентные стимулы, действуя на эти нейроны, вызывают мощный ноцицептивный поток.

Патогенез моторных симптомов при КРБС (тремор, мышечные спазмы, дистония) в настоящее время не ясен. Существует предположение о том, что дистония является результатом деполяризации клеток передних рогов вследствие действия на них субстанции Р, в большом количестве выделяющейся при КРБС.

В формировании остеопороза принимают участие несколько механизмов. Минеральный состав кости на 80—85% состоит из фосфорно-кальциевых соединений. Расстройства микроциркуляции при КРБС обусловливают гипоксию, ацидоз и накопление в крови кислых продуктов метаболизма. Повышенная концентрация последних приводит к усиленному распаду фосфорно-кальциевых соединений кости, т.е. к остеопорозу. Пятнистый характер остеопороза, наблюдаемый обычно на первых этапах заболевания, связан с доминированием процессов лакунарного рассасывания костной ткани. Важным фактором в развитии остеопороза является иммобилизация. В одних случаях она связана с выраженной болью, в других может быть обусловлена текущим заболеванием (например, парез или плегия после инсульта) или лечебной тактикой (иммобилизация после переломов). Во всех вариантах снятие физической нагрузки, длительная обездвиженность сопровождаются нарушением функции «электрического насоса» в питании костных клеток, активируются остеокласты, что в конечном итоге приводит к деминерализации костей и развитию остеопороза.