Чтение онлайн

Заболевание проявляется преимущественно в детском и юношеском возрасте, причинно-следственной связи его с другими болезнями дыхательной системы не устанавливается.

Непосредственным этиологическим фактором бронхоэктатической болезни может быть любой пневмотропный патогенный агент.

Бронхоэктазы, развивающиеся у пациентов с хроническими заболеваниями органов дыхания, рассматриваются как осложнения этих заболеваний, называются вторичными и не включаются в понятие бронхоэктатической болезни.

Инфекционно-воспалительный процесс при бронхоэктатической болезни возникает в основном в пределах бронхиального дерева, а не в легочной паренхиме.

Патогенез включает факторы, приводящие к развитию бронхо-эктазий, и факторы, ведущие к их инфицированию.

К развитию бронхоэктазийприводят:

1) обтурационный ателектаз, возникающий при нарушении проходимости бронхов;

2) снижение устойчивости стенок бронхов к действию бронхорасширяющих сил;

3) развитие воспалительного процесса в бронхах и его прогрессирование, приводящее к структурным изменениям.

К инфицированию бронхоэктазов ведут следующие механизмы:

1) нарушение откашливания, застой и инфицирование секрета в расширенных бронхах;

2) нарушение функции местной бронхопульмональной иммунной защиты.

Бронхоэктазы чаще локализуются в базальных сегментах легких, преимущественно слева, а также в язычковых сегментах и средней доле. В дальнейшем происходит перестройка перибронхиального сосудистого русла и сброс крови из системы бронхиальных артерий в систему легочной артерии. Вначале возникает региональная, а затем и общая легочная гипертензия, приводящая к формированию легочного сердца.

Клинические проявления

Субъективные признаки.

1. Поражение дыхательной системы: кашель с отхождением гнойной мокроты неприятного запаха, особенно утром («полным ртом») и при принятии дренажного положения, суточное количество мокроты может колебаться от 50 до 500 мл и более; одышка, кровохарканье, боль в грудной клетке.

2. Интоксикационный синдром: лихорадка, потливость, слабость, анорексия.

Объективные признаки.

1. Общее состояние – от удовлетворительного до тяжелого при обострении, отставание детей в физическом и половом развитии, снижение массы тела.

2. Состояние кожного покрова – бледность, при развитии дыхательной недостаточности – цианоз, утолщение концевых фаланг («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла»).

3. Изменения со стороны грудной клетки – пораженная сторона отстает в акте дыхания, бочкообразная грудная клетка (при ателектатических бронхоэктазах), ЧДД увеличена при обострении и развитии дыхательной недостаточности.

4. Перкуторные феномены – притупление звука в зоне локализации бронхоэктазов.

5. Аускультативня картина – жесткое дыхание, крупно– и среднепузырчатые хрипы над очагом поражения.

6. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. При развитии легочной гипертензии – признаки перегрузки правых отделов сердца: эпигастральная пульсация, набухание шейных вен, тахикардия, акцент II тона на a. pulmonalis.

Осложнения. К числу осложнений бронхоэктатической болезни относятся:

а) кровохарканье и легочное кровотечение;

б) амилоидоз почек, реже селезенки, печени, кишечника;

в) плеврит (эмпиема плевры);

г) очаговая (перифокальная) пневмония;

д) абсцесс легкого;

е) бронхообструктивный синдром;

ж) хроническое легочное сердце.

Обязательные лабораторные и инструментальные исследования

1. Общий анализ крови.

Лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ в фазе обострения, признаки анемии.

2. Иследование мочи.

Протеинурия.

3. Исследование мокроты:

– общий анализ мокроты: мокрота гнойная, при отстаивании 2-или 3-слойная, много нейтрофилов, эластических волокон, могут встречаться эритроциты;

– микроскопия мазка;

– посев мокроты или БАЛЖ на флору и чувствительность к антибиотикам.

4. Рентгенографическое исследование грудной клетки в двух проекциях. Характерно уменьшение объема пораженной части легкого, смещение средостения в сторону поражения, высокое стояние диафрагмы, усиление, деформация, ячеистость легочного рисунка, иногда интенсивное затемнение резко уменьшенной доли.

5. Рентгенотомография, компьютерная томография – более информативны по сравнению с рентгенографией.

6. При бронхографии – цилиндрические или мешотчатые расширения бронхов IV–VI порядка, их сближение, деформация, отсутствие контрастирования дистальнее расположенных ветвей.

7. При фибробронхоскопии (возможно с биопсией) – признаки гнойного бронхита, уточнение источника кровотечения.

Дополнительные методы исследования

1. Биохимическое исследование крови – снижение содержания альбуминов, увеличение альфа-2– и гамма-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида.

2. Исследование функции внешнего дыхания – рестриктивный тип нарушений, в последующем возможно появление признаков бронхиальной обструкции.

3. Изотопное сканирование легких позволяет обнаружить нарушения капиллярного кровотока.

4. Ангиопульмонография – помогает определить анатомические изменения сосудов легких и выявить гемодинамические нарушения в малом круге кровообращения.

5. Исследование иммунного статуса при подозрении иммунодефицита.

Лечение

1. Целесообразна диета, с высокой энергетической ценностью (до 3000 ккал/сут), повышенным содержанием белков (110–120 г/сут) и умеренным ограничением жиров (80–90 г/сут). Увеличивают количество продуктов, богатых витамина А, С, группы В, солями кальция, фосфора, меди, селена, цинка. Возможно назначение стандартных комплексных витаминно-минеральных препаратов, например селцинк плюс, в состав которого входят витамины А, С, бета-каротин, селен, цинк.

2. Радикальное лечение бронхоэктатической болезни – резекция пораженного участка бронхиального дерева. Хирургический метод приемлем при отсутствии осложнений процесса. При противопоказаниях, обусловленных сопутствующим обструктивным бронхитом и его осложнениями, с развитием амилоидоза, легочных и внелегочных абсцессов, а также наличии конкурирующих заболеваний проводят консервативное лечение.