Чтение онлайн

Проводится кровопускание (400–500 мл 1 раз в неделю) под обязательным контролем содержания гемоглобина и железа в сыворотке крови. Необходимо проведение курсового лечения дефероксамином (10 мл 10 %-ного раствора внутривенно или внутримышечно).

ГЕМОХРОМАТОЗ ВТОРИЧНЫЙ – заболевание, характеризующееся повышенным содержанием железа в сыворотке крови, а также накоплением железа в тканях и внутренних органах, связанное с избыточным поступлением железа в организм.

Синонимы: сидерофилия, бронзовый диабет, пигментный цирроз, наследственная болезнь накопления железа, синдром Труазье-Ано-Шофара.

Этиология

Вторичный гемохроматоз развивается вследствие избыточного поступления в организм железа, например при передозировке железосодержащих препаратов, при частых гемотрансфузиях.

Патогенез

При вторичном гемохроматозе происходит избыточное поступление железа непосредственно в кровь. Железо начинает депонироваться в тканях печени, поджелудочной железы, в почках, миокарде, клетках кожи. В этих тканях железо откладывается в виде нерастворимого гемосидерина. Кроме того, в клетках гладкой мускулатуры начинает откладываться липофусцин, а в клетках кожи – меланин. В ответ на это возникает воспалительная реакция, а в дальнейшем начинаются процессы склерозирования тканей.

Клиника

При осмотре обращает на себя внимание кожа бронзово-коричневого цвета. Гиперпигментация наиболее интенсивна на открытых участках кожи, на ладонях, в подмышечных впадинах, на половых органах, а также в зоне келоидных рубцов. Выявляются гепатомегалия, цирроз печени. Нарушается работа эндокринных желез, в первую очередь – половых. Возможно развитие сахарного диабета. Отмечается патология и сердечно-сосудистой системы: дистрофия миокарда, нарушения ритма, сердечная недостаточность.

При лабораторной диагностике выявляется повышенное содержание железа в сыворотке крови (до 50–70 мкмоль/л), повышается насыщенность железом трансферрина (до 90 %). При гистологическом исследовании печени выявляется повышенное содержание железа в гепатоцитах. В моче после инъекции дефероксамина отмечаются наличие железа, а также глюкозурия.

Осложнения гемохроматоза: развитие печеночной или диабетической комы, возникновение непрекращающегося кровотечения из варикозно-расширенных вен печени, пищевода, сердечной недостаточности, рака печени.

Течение заболевания – постепенно прогрессирующее. Прогноз неблагоприятный.

Диагностика

Основана на жалобах пациента, данных анамнеза, объективного и лабораторно-инструментальных методов исследования. Требуются проведение биопсии печени, а также исследование уровня железа в сыворотке крови, моче.

Дифференциальная диагностика

Проводится с гемосидерозом.

Лечение

Проводится кровопускание (400–500 мл 1 раз в неделю) под обязательным контролем содержания гемоглобина и железа в сыворотке крови. Необходимо проведение курсового лечения дефероксамином (10 мл 10 %-ного раствора внутривенно или внутримышечно).

ГЕПАТОЗ ЖИРОВОЙ (СТЕАТОЗ, ЖИРОВАЯ ИНФИЛЬТРАЦИЯ ПЕЧЕНИ, ЖИРОВАЯ ДИСТРОФИЯ ПЕЧЕНИ) – патология, обусловленная диффузной инфильтрацией гепатоцитов нейтральным жиром.

Этиология

Заболевание полиэтиологичное. Причинами стеатоза могут служить алкоголизм, сахарный диабет, белковая недостаточность, метаболический синдром, синдром Кушинга, гепатотоксины, ряд хронических заболеваний.

Патогенез

Причиной жирового гепатоза является дисбаланс между поступлением липидов и их метаболизмом в гепатоцитах.

Клиника

В некоторых случаях возможно бессимптомное течение. Стеатоз может проявляться болевым синдромом, гепатомегалией, желтухой, печеночной энцефалопатией. Отмечаются снижение протромбинового индекса, изменение показателей функциональных проб, повышение активности АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы.

Диагностика

Необходимы проведение функциональных проб печени, исследование уровня АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы, биопсия печени.

Дифференциальная диагностика

Проводится с вирусными гепатитами, циррозом печени.

Лечение

Требуются соблюдение диеты, исключение алкоголя и других гепатотоксичных веществ, назначение липотропных средств (эссенциале, липоевой кислоты, легалена).

ГЕМАТУРИЯ (ЭРИТРОЦИТУРИЯ) – это наличие крови (а именно эритроцитов) в моче.

Этиология

Гематурия может быть симптомом воспалительных заболеваний почек, чашечно-лоханочной системы, мочевыводящих путей, мочевого пузыря. Гематурия возникает и при опухолях почек, уролитиазе, нарушениях почечной гемодинамики, инфаркте почек, тромбозе почечных вен, почечной венозной гипертензии. Причинами гематурии могут быть геморрагические диатезы, передозировка антикоагулянтов.

Патогенез

Различают микрогематурию (до 100 эритроцитов в поле зрения) и макрогематурию.

Клиника

Микрогематурия выявляется с помощью лабораторно-инструментальных методов исследования. При макрогематурии моча имеет цвет мясных помоев.

Диагностика

Необходимо провести пробы Нечипоренко и Аддиса-Каковского, а также микроскопию осадка мочи. Также проводят трехстаканную пробу, цистоскопию, УЗИ почек, внутривенную урографию.

Лечение

Тактика зависит от причины гематурии.

ГЕМЕРАЛОПИЯ ВРОЖДЕННАЯ (КУРИНАЯ СЛЕПОТА, СУМЕРЕЧНАЯ СЛЕПОТА) – расстройство сумеречного зрения.

Этиология

Этиология врожденной гемералопии недостаточно изучена. Вероятно, в основе данного заболевания лежат генетические аномалии.

Патогенез

Происходит нарушение процесса восстановления зрительного пигмента, ответственного за сумеречное зрение.