Чтение онлайн

Этиология

Этиология аутоиммунного гепатита до конца не установлена. Возможно, имеется генетическая предрасположенность. В некоторых случаях этиология связана с инфекционными агентами. Часто сочетается с наличием гипергаммаглобулинемией, типичными антигенами главного комплекса гистосовместимости, аутоиммунными синдромами.

Патогенез

В силу различных причин собственные клетки организма (в частности, гепатоциты) начинают восприниматься иммунной системой как чужеродные. К гепатоцитам образуются антигены, которые повреждают собственные клетки.

Клиника

Клиническая картина, как правило, стерта. Больные предъявляют жалобы на слабость, повышенную утомляемость, потерю аппетита. Возможны тошнота, тупые боли в области живота. Желтуха, изменение цвета мочи и кала, зуд наблюдаются редко. Уровень сывороточных ферментов (АЛТ, АСТ) повышен в периоды обострения и нормализуется в периоды ремиссии. Показатели печеночных функций (сывороточный билирубин, альбумин, протромбиновый индекс) повышены незначительно.

Диагностика

Проводится на основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра, лабораторно-инструментальных методов исследования. Необходимо провести биохимическое исследование крови с исследованием уровня прямого и непрямого билирубина, АЛТ, холестерина, щелочной фосфатазы. Обязательными являются проведение тимоловой пробы, оценка сулемового титра. Проводят определение иммунных комплексов в сыворотке крови. В моче определяют уровень уробилиногена.

Одним из важнейших методов диагностики является биопсия печени.

Дифференциальная диагностика

Проводится с циррозом печени, острыми гепатитами А, В, С, Д, Е, гастроэнтеритом, а также с надпеченочной или подпеченочной желтухой.

Лечение

Показано соблюдение диеты № 5. Назначают кортикостероидные препараты, иммуносупрессоры.

ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ – патологическое состояние, характеризующееся одновременным увеличением печени и селезенки.

Этиология

Гепатолиенальный синдром возникает при вирусно-инфекционных заболеваниях, портальной гипертензии, циррозе печени.

Клиника

Клиническая картина определяется основным заболеванием, которое привело к развитию гепатолиенального синдрома. При объективном осмотре выявляется увеличение печени и селезенки, поверхности которых могут быть бугристыми. В крови – анемия, лейкопения, тромбоцитопения, гиперглобулинемия, повышение СОЭ.

Диагностика

Проводится на основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра, данных лабораторно-инструментальных методов исследования.

Лечение

В первую очередь необходимо проводить лечение основного заболевания. При наличии выраженного гиперспленизма показана спленэктомия.

ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ – нарушение обмена меди, проявляющееся поражением печени и головного мозга.

Синонимы: гепатолентикулярная дистрофия, семейный юношеский гепатит, болезнь Вильсона-Коновалова.

Этиология

Генетическое заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу.

Патогенез

У больных наблюдается ферментопатия, т. е. отмечается снижение церулоплазмина в сыворотке крови, который в норме связывает свободную медь. При болезни Вильсона-Коновалова повышается адсорбция меди в стенках кишечника. Медь начинает избыточно накапливаться в гепатоцитах, нервных ганглиях, клетках кожи, роговице, вызывая их токсическое поражение.

Клиника

Заболевание начинает проявляться с развитием гепатита, цирроза печени. Кроме гепатоцитов, поражаются и нервные ганглии, что проявляется тремором рук, а в дальнейшем – и развивающимся гипертонусом мышц конечностей. Речь становится скандированной, лицо приобретает маскообразное выражение за счет амимии. При длительном течении заболевания отмечается нарушение мышления. При болезни Вильсона-Коновалова возможно поражение почек с развитием хронической почечной недостаточности. Кроме того, при объективном осмотре выявляется гиперспленомегалия. Характерным является изменение окраски кожи, которая становится темно-серой или коричневой. На роговице появляется кольцо Кайзера-Флешнера (коричнево-зеленый ободок по периферии).

Диагностика

Проводится на основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра, данных лабораторно-инструментальных методов исследования. Необходимы исследование уровня церулоплазмина, меди в сыворотке крови, а также проведение биопсии печени.

Лечение

Показаны соблюдение диеты с пониженным содержанием меди, а также прием Д-пеницилламина.

ГЕПАТОСПЛЕНОМЕГАЛИЧЕСКИЙ ЛИПОИДОЗ – наследственное ферментопатическое заболевание, проявляющееся нарушением жирового обмена.

Синоним: гиперлипемия эссенциальная.

Этиология

Гепатоспленомегалический липоидоз – наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу.

Патогенез

Наблюдается недостаточность ферментов (аминазы и липазы), что приводит к снижению липолиза.

Клиника

При внешнем осмотре выявляются ксантомы, атеромы, гепатоспленомегалия. У больных развивается распространенный атеросклероз, поражаются сосуды головного мозга, сердца, мезентериальные сосуды, сосуды нижних конечностей (см. «Атеросклероз»).

Диагностика

Проводится на основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра, данных лабораторно-инструментальных методов исследования. Необходимо тщательное исследование липидного обмена.

Дифференциальная диагностика

Проводится с приобретенным атеросклерозом.

Лечение

Показаны соблюдение гипокалорийной диеты, занятие лечебной физкультурой. Из лекарственных средств показаны статины.