Деменции: руководство для врачей
Шрифт:
Согласно МКБ-10 выделяют пресенильную и сенильную формы БА. О пресенильной форме БА говорят при начале заболевания в возрасте 65 лет, а о сенильной форме — при начале после 65 лет. Пресенильная БА характеризуется более быстрым прогрессированием и ранним присоединением афазии, апраксии и агнозии, в большинстве случаев можно проследить семейный анамнез заболевания. Сенильная БА прогрессирует медленнее, нарушения памяти длительное время остаются ведущим симптомом, в то время как другие когнитивные нарушения представлены мягко, семейный анамнез обычно не прослеживается (см. табл. 3.2) [6].
Диагноз. Диагностика БА базируется на характерных анамнестических, клинических и инструментальных данных. Прижизненный диагноз всегда носит вероятностный характер: достоверный диагноз БА может быть установлен только на основании патоморфологического исследования.
Анамнестически БА характеризуется незаметным началом: пациент и его родственники с трудом определяют время появления первых симптомов. Заболевание носит неуклонно прогрессирующий характер. Наибольший темп прогрессирования отмечается на стадиях легкой и умеренной деменции. На стадии тяжелой деменции темп прогрессирования уменьшается, иногда симптомы носят почти стационарный характер. Следует отметить, что, хотя длительные остановки прогрессирования заболевания считаются нехарактерными для БА, они все же не исключают данный диагноз, особенно у лиц пожилого и старческого возраста [5, 23, 28].
Таблица 3.2
Различия между пресенильной и сенильной БА
| Пресенильная БА | Сенильная БА | |
|---|---|---|
| Семейный анамнез | Часто | Редко |
| Клиника | Нарушения памяти + выраженные афазия, апраксия, агнозия | Доминируют нарушения памяти |
| Прогрессирование | Быстрое | Медленное, возможны периоды стабилизации (плато) |
Основным диагностическим признаком БА является характерная клиническая картина деменции: нарушения памяти преимущественно на недавние события в сочетании с другими когнитивными расстройствами в отсутствие очаговой неврологической симптоматики. Диагностические критерии БА в соответствии с Международной классификацией болезней (10-го пересмотра) предусматривают следующее [6]:
• Клинический диагноз деменции, который включает:
— нарушения памяти, которые проявляются в нарушении способности к запоминанию нового материала, а в более тяжелых случаях — также в затруднении припоминания ранее усвоенной информации. Нарушения проявляются как в вербальной, так и в невербальной модальности. Мнестические расстройства должны быть объективизированы с помощью нейропсихологических тестов;
— нарушение других когнитивных функций, что проявляется нарушением способности к суждениям, мышлению (планирование, организация) и переработке информации. Эти нарушения должны быть объективизированы, желательно с использованием соответствующих нейропсихологических тестов. Необходимым условием диагноза деменции является снижение когнитивных функций по сравнению с более высоким исходным мнестико-интеллектуальным уровнем;
— нарушение когнитивных функций определяется на фоне сохранного сознания;
— нарушение эмоционального контроля или мотиваций или изменение социального поведения — по меньшей мере одно из следующих: эмоциональная лабильность, раздражительность, апатия, асоциальное поведение;
— для достоверного диагноза перечисленные признаки должны наблюдаться по меньшей мере в течение 6 мес.; при более коротком наблюдении диагноз может быть предположительным.
• Отсутствуют анамнестические, физикальные и инструментальные данные о другом заболевании, которое может вызывать деменцию (цереброваскулярное поражение, ВИЧ, болезнь Паркинсона, хорея Гентингтона, нормотензивная гидроцефалия, системные заболевания, гипотиреоз, дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты, гиперкальциемия, алкоголизм, наркомания).
В клинической практике и при проведении научных исследований, наряду с диагностическими критериями МКБ-10, широко используются также диагностические критерии Американского национального института неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта и Общества болезни Альцгеймера и ассоциированных расстройств (NINCDS-АDRA), которые приведены в таблице 3.3 [23].
Применение диагностических критериев NINCDS-АDRA позволило добиться соответствия клинической и патоморфологической диагностики БА в 85–95 % случаев. Однако нередкой остается неточная клиническая диагностика, когда другие неврологические, соматические и психиатрические заболевания, сопровождающиеся или проявляющиеся деменцией, диагностируются как БА. Как правило, диагностика заболевания опаздывает на 2–3 года после появления его первых клинических признаков.
Лабораторные и инструментальные методы исследования имеют вспомогательное значение в диагностике БА. Рутинные анализы крови, мочи и спинномозговой жидкости не выявляют какой-либо патологии. В то же время определение в спинномозговой жидкости специфических маркеров дегенеративного процесса может служить дополнительным подтверждением клинического диагноза. В качестве таких маркеров в настоящее время рассматривается содержание в спинномозговой жидкости фрагмента амилоидного белка (альфа-бета-42) и тау-протеина. БА характеризуется уменьшением концентрации альфа-бета-42 и одновременным увеличением концентрации тау-протеина. Данный признак имеет особенно важное диагностическое значение на додементных стадиях БА, когда клиническая диагностика не может быть достаточно надежной в силу мягкости симптоматики [22, 24, 26, 28, 29].
Таблица 3.3
Диагностические критерии БА национального (США) Института неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта и Общества болезни Альцгеймера и ассоциированных расстройств (NINCDS-ADRDA) (McKаhn G. et al., 1984)
| Определенная БА: |
| • клиническая картина, соответствующая «вероятной БА» (см. ниже); |
| • гистопатологические признаки БА, полученные при биопсии или при патоморфологическом исследовании. |
| Вероятная БА: |
| А. Обязательные признаки: |
| 1. Наличие деменции по результатам скрининговых нейропсихологических шкал. |
| 2. Наличие нарушений не менее чем в двух когнитивных сферах или наличие прогрессирующих нарушений в одной когнитивной сфере. |
| 3. Прогрессирующий характер нарушений памяти и других когнитивных функций. |
| 4. Отсутствие нарушений сознания. |
| 5. Начало заболевания в возрастном диапазоне от 40 до 90 лет. |
| 6. Отсутствие признаков системных дисметаболических нарушений или других заболеваний головного мозга, которые объясняли бы нарушения памяти и других когнитивных функций. |
| Б. Дополнительные диагностические признаки: |
| 1. Наличие прогрессирующей афазии, апраксии или агнозии. |
| 2. Трудности в повседневной жизни или изменение поведения. |
| 3. Наследственный анамнез БА. |
| 4. Отсутствие изменений при рутинном исследовании спинномозговой жидкости. |
| 5. Отсутствие изменений или неспецифические изменения (например, увеличение медленноволновой активности) при электроэнцефалографии. |
| 6. Признаки нарастающей церебральной атрофии при повторных КТ- или МРТ- исследованиях головы. |
| В. Признаки, не противоречащие диагнозу БА (после исключения других заболеваний ЦНС): |
| 1. Периоды стабилизации симптоматики. |
| 2. Симптомы депрессии, нарушения сна, недержание мочи, бред, галлюцинации, иллюзии, вербальное, эмоциональное или двигательное возбуждение, потеря веса. |
| 3. Неврологические нарушения (на поздних стадиях болезни) — повышение мышечного тонуса, миоклонии, нарушение походки. |
| 4. Эпилептические припадки (на поздних стадиях болезни). |
| 5. Нормальная КТ- или МРТ-картина. |
| 6. Необычное начало, клиническая картина или история развития деменции. |
| 7. Наличие системных дисметаболических расстройств или других заболеваний головного мозга, которые, однако, не объясняют основной симптоматики. |
| Г. Признаки, исключающие диагноз БА: |
| 1. Внезапное начало деменции. |
| 2. Очаговая неврологическая симптоматика (например, гемипарез, нарушение полей зрения, мозжечковая атаксия). |
| 3. Эпилептические припадки или нарушения ходьбы на ранних стадиях заболевания. |
| Возможная БА: |
| • атипичное начало, течение и симптоматика деменции при отсутствии других ее причин (неврологических, психиатрических, соматических); |
| • наличие соматических заболеваний и/или органического поражения головного мозга, которые могут вызвать деменцию, но не рассматриваются в качестве ее причины (в данном случае). |
Диагностическое значение электрофизиологических методов исследования невелико. Обычно ЭЭГ фиксирует увеличение медленноволновой активности, особенно в задних отделах коры головного мозга. Весьма характерно также удлинение латентных периодов поздних компонентов когнитивных вызванных потенциалов, отражающих процессы внимания и принятия решения (Р300). Однако указанные изменения неспецифичны и наблюдаются также при когнитивных нарушениях иной природы, расстройствах функционального ряда [3, 4, 23, 28].
Обязательным этапом обследования пациентов с БА является нейровизуализация: компьютерная рентгеновская или магнитно-резонансная томография головного мозга. Целью нейровизуализации является, во-первых, исключение других поражений головного мозга с клиникой деменции и, во- вторых, получение дополнительных позитивных подтверждений диагноза. Первая задача считается более важной: диагноз БА остается правомерным и при отсутствии каких-либо специфических нейровизуализационных изменений, но при наличии характерной клиники.