Деменции: руководство для врачей
Шрифт:
Наиболее высокочувствительным диагностическим методом является функциональная нейровизуализация: позитронно-эмиссионная и однофотонно-эмиссионная компьютерная томография. Данные методики выявляют снижение метаболизма и кровотока в заинтересованной области — передних отделах лобных и височных долей головного мозга. Однако, как и структурная визуализация, методы функциональной визуализации также не являются абсолютно специфичными.
В МКБ-10 диагностическая позиция «лобно-височная дегенерация» отсутствует, однако имеются критерии диагноза одной из частых гистохимических форм ЛВД — болезни Пика. Так как болезнь Пика по клинике неотличима от других гистохимических вариантов ЛВД, критерии МКБ-10 можно использовать для диагностики ЛВД в целом.
Диагностические критерии болезни Пика по МКБ-10 включают [3]:
А. Наличие деменции.
Б. Постепенное начало и непрерывное прогрессирование.
В. Симптомы преимущественного поражения лобных долей головного мозга, в том числе не менее двух из следующих признаков:
1) эмоциональное уплощение;
2) утрата чувства такта, дистанции;
3) некритичное, «расторможенное» поведение, утрата самоконтроля;
4) апатия или непродуктивная деятельность;
5) афазия.
Г. На начальных стадиях болезни память и функции теменных долей головного мозга остаются относительно интактными.
В широкой клинической практике и исследовательских целях наряду с диагностическими критериями МКБ-10 используются также диагностические критерии, предложенные группой британских и шведских экспертов (Lund and Manchester Group) (табл. 3.17) [18, 24].
Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз ЛВД следует проводить с наиболее распространенными нозологическими формами деменции (БА, сосудистая и смешанная деменция, ДТЛ), а также дегенеративными заболеваниями с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев.
Таблица 3.17
Диагностические критерии лобно-височной лобарной дегенерации (Nеагу D. et al., 1998)
| I. Обязательные признаки: |
| А. Незаметное начало и постепенное прогрессирование. |
| Б. Быстрое появление трудностей взаимодействия в обществе. |
| В. Ранняя утрата самоконтроля за поведением. |
| Г. Эмоциональное уплощение, заметное уже на ранних стадиях заболевания. |
| Д. Раннее снижение критики |
| II. Дополнительные признаки: |
| А. Поведенческие расстройства: |
| 1) неопрятность, несоблюдение личной гигиены; |
| 2) снижение гибкости и инертность мышления; |
| 3) быстрая отвлекаемость; |
| 4) гиперорализм и изменения пищевого поведения; |
| 5) стереотипное поведение, персеверации; |
| 6) импульсивное поведение. |
| Б. Речевые расстройства: |
| 1) уменьшение продуктивности речи: |
| • аспонтанная речь, редуцированная до ответов на вопросы; |
| • «телеграфный стиль»; |
| 2) стереотипии; |
| 3) эхолалия; |
| 4) персеверации; |
| 5) мутизм. |
| В. Физикальные признаки: |
| 1) оживление примитивных рефлексов (хватательные, рефлексы орального автоматизма, феномен противодержания); |
| 2) недержание мочи; |
| 3) гипокинезия, ригидность, тремор; |
| 4) низкое или лабильное артериальное давление. |
| Г. Параклинические данные: |
| 1) нейропсихологический профиль: когнитивные нарушения лобного характера, отсутствие нарушений памяти или восприятия; |
| 2) ЭЭГ: отсутствие специфических изменений; |
| 3) нейровизуализация: преимущественная атрофия лобных и/или передних отделов височных долей. |
| III. Признаки, не противоречащие диагнозу: |
| 1) начало до 65 лет, наличие подобного заболевания у родственников первой линии; |
| 2) псевдобульбарный паралич, мышечная слабость, фасцикуляции (сочетание с болезнью моторного нейрона отмечается у небольшого числа пациентов). |
| IV. Признаки, исключающие диагноз ЛВД: |
| А. Анамнестические и клинические: |
| 1) внезапное начало; |
| 2) предшествующая черепно-мозговая травма; |
| 3) ранняя выраженная амнезия; |
| 4) пространственная дезориентация; |
| 5) «разорванность» речи и мышления; |
| 6) миоклонии; |
| 7) парезы и параличи (кроме комплекса «БАС-деменция»); |
| 8) мозжечковая атаксия; |
| 9) хореоатетоз. |
| Б. Параклинические: |
| 1) нейровизуализация: преимущественная атрофия по: тцентральных отделов или их функциональный дефицит; |
| 2) лабораторные данные, указывающие на системные дисметаболические расстройства или воспалительные заболевания центральной нервной системы, такие как рассеянный склероз, сифилис, СПИД, герпетический энцефалит. |
| V. Признаки, делающие диагноз ЛВД маловероятным: |
| 1) хронический алкоголизм в анамнезе; |
| 2) устойчивая артериальная гипертензия; |
| 3) наличие в анамнезе сосудистого заболевания. |
В отличие от БА, для начальных стадий ЛВД нехарактерны нарушения памяти на текущие события и события жизни, длительное время сохраняется ориентировка в месте и времени. Напротив, очень рано развиваются выраженное снижение критики, эмоциональные расстройства, нарушения поведения. При БА данные симптомы наблюдаются обычно только на стадии выраженной деменции. Инструментальные исследования при ЛВД свидетельствуют об акценте дегенеративно-атрофических изменений на передних отделах головного мозга, в то время как при БА — на задних.
Сосудистая и смешанная деменция характеризуется наличием клинических и инструментальных признаков значимого цереброваскулярного заболевания, которое делает диагноз ЛВД маловероятным. При смешанной деменции отмечаются также прогрессирующие нарушения памяти на текущие события, амнестическая дезориентировка во времени, а на более поздних стадиях — нарушение ориентации в пространстве.
Отличительными особенностями деменции с тельцами Леви являются флюктуации выраженности когнитивных и поведенческих расстройств, связанные с колебаниями уровня внимания, и психотические расстройства, прежде всего в виде зрительных галлюцинаций. Следует подчеркнуть, что наличие данных признаков практически полностью исключает диагноз ЛВД, так как в их основе лежат принципиально иные нейрохимические изменения. Принято считать, что флюктуации когнитивных нарушений и зрительные галлюцинации связаны с ацетилхолинергической недостаточностью. При ЛВД ацетилхолинергическая система характеризуется относительной сохранностью. Кроме того, при ЛВД отсутствуют зрительно-пространственные нарушения, которые являются центральной чертой когнитивных нарушений при ДТЛ. При ДТЛ отсутствуют нарушения речи, весьма характерные для ЛВД.
При дегенеративных заболеваниях с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев и «подкорковом» варианте сосудистой деменции развивается вторичная дисфункция лобных долей головного мозга, что может вызывать затруднения при дифференциальном диагнозе с ЛВД. Однако поражение полосатых тел при патологических процессах «подкорковой» локализации сопровождается развитием выраженных зрительно-пространственных нарушений, которые не отмечаются при ЛВД. С другой стороны, в большинстве случаев к ЛВД присоединяются речевые нарушения по типу динамической и/или амнестической афазии, которые отсутствуют при заболеваниях с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев.
Лечение и прогноз. На сегодняшний день ЛВД остается малокурабельным заболеванием. Ацетилхолинергические препараты неэффективны, так как симптомы ЛВД не связаны с недостаточностью ацетилхолинергической системы. Опыт применения глутаматергических препаратов невелик, хотя мемантин может быть полезен в стандартных дозах.
Учитывая данные о роли серотонинергической недостаточности в патогенезе эмоциональных и поведенческих нарушений при ЛВД, вероятно, в качестве базисной терапии целесообразно использовать серотонинергические препараты (флуоксетин, пароксетин, флувоксамин, сертралин и др.). К настоящему времени имеются немногочисленные свидетельства эффективности селективных ингибиторов обратного захвата серотонина в отношении поведенческих и эмоциональных расстройств при ЛВД [29].
ЛВД является непрерывно прогрессирующим заболеванием. Темп прогрессирования более медленный по сравнению с пресенильной БА. Однако через 8-11 лет от появления первых симптомов развивается тяжелая инвалидизация, обусловленная как психическими нарушениями, так и нарушениями походки и дисфункцией тазовых органов.
Клинический случай. Пациент Ф., 56 лет, продавец в мясном отделе супермаркета, приходит на прием в сопровождении супруги. Самостоятельно жалоб не предъявляет.
Со слов жены, в течение последнего года появились трудности на работе: сослуживцы упрекают его в лени и ненадлежащем выполнении своих обязанностей. Изменилось также поведение дома: стал апатичен, большую часть времени лежит на диване, дремлет или читает в газетах анекдоты. Домашнюю работу выполняет только после нескольких напоминаний жены, крайне неохотно и небрежно, при этом часто раздражается. Проявляет меньший интерес к детям и внукам, без колебания отталкивает их, чего раньше никогда не было. Время от времени дразнит свою собаку, что тоже необычно. Обращает на себя внимание изменение пищевого поведения пациента: он не может сдержаться и начинает есть, как только еда подана, не дожидаясь остальных членов семьи, начинает есть один даже тогда, когда приглашены гости. Испытывает повышенный аппетит и ест больше, чем раньше. Изменились пищевые пристрастия: стал в больших количествах употреблять сладости, в чай и кофе кладет по 5–6 ч.л. сахара. По поводу указанных поведенческих особенностей принимал антидепрессанты (миансерин) без какого-либо положительного эффекта.
Анамнез жизни: без особенностей. Всегда отличался хорошим здоровьем. Не курит, алкоголь не употребляет.
Отец пациента умер в возрасте 65 лет. Причину смерти отца пациент не знает. Со слов жены, ее свекор в последние 2–3 года жизни был «немного странным, угрюмым, ничем не интересовался, все время молчал». Матери пациента 78 лет, страдает артериальной гипертензией, ишемической болезнью сердца, хроническим пиелонефритом.
При осмотре: в ясном сознании, правильно ориентирован в месте и времени. Критика к своему состоянию отсутствует, считает себя здоровым человеком. Объяснить особенности своего поведения не может. Не испытывает подавленного настроения. Бред, галлюцинации отсутствуют. Речь пациента редуцирована и сводится к односложным ответам на вопросы, самостоятельно разговор не поддерживает.