Чтение онлайн

Злокачественная лимфома (неходжкинская) по частоте в последние годы выходит на одно из первых мест среди первичных злокачественных опухолей орбиты. В орбите опухоль чаще развивается на фоне аутоиммунных заболеваний или иммунодефицитных состояний. Мужчины болеют в 2,5 раза чаще. Средний возраст заболевших 55 лет. В настоящее время злокачественную неходжкинскую лимфому рассматривают как новообразование иммунной системы. В процесс вовлекаются преимущественно лимфоидные элементы Т– и В–клеточной принадлежности, а также элементы нулевых популяций. При морфологическом исследовании в орбите чаще диагностируют В–клеточную лимфому низкой степени злокачественности, в которой содержатся достаточно зрелые опухолевые и плазматические клетки. Как правило, поражается одна орбита. Характерны внезапное появление безболезненного экзофтальма, чаще со смещением глаза в сторону, и отек периорбитальных тканей. Экзофтальм может сочетаться с птозом (рис. 20.24, а). Процесс местно неуклонно прогрессирует, развивается красный хемоз, становится невозможной репозиция глаза, возникают изменения на глазном дне, чаще застойный диск зрительного нерва (рис. 20.24, б). Резко снижается зрение. В этот период могут появиться боли в пораженной орбите.

Диагноз злокачественной лимфомы орбиты труден. Из инструментальных методов исследования более информативны ультразвуковое сканирование, компьютерная томография (рис. 20.24, в) и тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием. Необходимо обследование у гематолога для исключения системного поражения. Наружное облучение орбиты – практически безальтернативный высокоэффективный метод лечения. Полихимиотерапию подключают при системном поражении. Эффект лечения проявляется в регрессии симптомов патологического процеса в орбите и восстановлении утраченного зрения. Прогноз при первичной злокачественной лимфоме для жизни и зрения благоприятный (83% больных переживают 5–летний период). Прогноз для жизни резко ухудшается при диссеминированных формах, но частота поражения орбиты при последних составляет чуть более 5%.

Рис. 20.24. Злокачественная лимфома правой орбиты.

а – птоз верхнего века, глазная щель сужена, экзофтальм со смещением; б – глазное дно; в – компьютерная томограмма глаза: тень опухоли, заполняющая практически всю полость орбиты.

Глава 21. Изменения органа зрения при общих заболеваниях

Все, что влияет на целое, влияет на часть, все, что влияет на часть, влияет на целое, а посему всякая болезнь организма отражается на органе зрения и каждая болезнь глаз отражается на организме. П. Бер

Зрительный анализатор связан со всем организмом посредством большого количества анатомических и физиологических механизмов, поэтому часто при общих заболеваниях в нем возникают функциональные или морфологические изменения. По существу вся патология органа зрения (за исключением травм и локальных инфекций) – это проявление общих или системных заболеваний. Так, например, изменения сосудов и ткани сетчатки в большинстве случаев обусловлены сердечно–сосудистыми заболеваниями, эндокринными нарушениями, заболеваниями крови, воспалительными и дегенеративными процессами в организме.

Изменения сосудов сетчатки чаще всего возникают при гипертонической болезни. В настоящее время диагноз "артериальная гипертензия” устанавливают в том случае, если в анамнезе имеются указания на стабильное повышение систолического артериального (выше 140 мм рт. ст.) и/или диастолического (выше 90 мм рт. ст.) давления (норма 130/85). Даже при незначительном повышении артериального давления нелеченая артериальная гипертензия приводит к поражению органов–мишеней, которыми являются сердце, головной мозг, почки, сетчатка, периферические сосуды. При артериальной гипертензии нарушается микроциркуляция, отмечаются гипертрофия мышечного слоя сосудистой стенки, локальный спазм артерий, застой в венулах, снижение интенсивности кровотока в капиллярах.

Выявляемые при офтальмоскопическом исследовании изменения в некоторых случаях являются первыми симптомами гипертонической болезни и могут помочь в установлении диагноза. Изменения сосудов сетчатки в разные периоды основного заболевания отражают его динамику, помогают определить стадии развития болезни и составить прогноз.

Для оценки изменений глазного дна, обусловленных артериальной гипертензией, используют классификацию, предложенную М. Л. Красновым, согласно которой выделяют три стадии изменений сосудов сетчатки (см. главу 15).

Первая стадия – гипертоническая ангиопатия – характерна для I стадии гипертонической болезни – фазе функциональных сосудистых расстройств. В этой стадии происходят сужение артерий и расширение вен сетчатки, соотношение калибра этих сосудов становится 1:4 вместо 2:3, отмечаются неравномерность калибра и увеличение извилистости сосудов, может наблюдаться симптом артериовенозного перекреста I степени (симптом Салюса–Гунна). Иногда (примерно в 15% случаев) в центральных отделах сетчатки имеет место штопорообразная извилистость мелких венул (симптом Гвиста). Все эти изменения обратимы; при нормализации артериального давления они регрессируют.

Вторая стадия – гипертонический ангиосклероз сетчатки – стадия органических изменений Отмечается неравномерность калибра и просвета артерий, увеличивается их извитость.

В связи с гиалинозом стенок артерий центральная световая полоска (рефлекс по ходу сосуда) становится уже, приобретает желтоватый оттенок, что придает сосуду сходство со светлой медной проволокой. Позднее она еще больше суживается и сосуд приобретает вид серебряной проволоки. Некоторые сосуды полностью облитерируютея и видны в виде тонких белых линий. Вены несколько расширены и извиты. Для этой стадии артериальной гипертензии характерен симптом артериовенозного перекреста – симптом Салюса–Гунна) (рис. 21.1). Склерозированная упругая артерия, пересекающая вену, продавливает ее вниз, в результате чего вена слегка изгибается (Салюс–Гунн I). При артериовенозном перекресте II степени изгиб вены становится отчетливо видимым, дугообразным. Она кажется истонченной в середине (Салюс–Гунн II). Позднее венозная дуга на месте перекреста с артерией становится невидимой, вена как будто пропадает (Салюс–Гунн III). Изгибы вены могут провоцировать тромбоз и кровоизлияния. В области диска зрительного нерва могут наблюдаться новообразованные сосуды и микроаневризмы. У части больных диск может быть бледным, однотонным с восковым оттенком.

Стадия гипертонического ангиосклероза сетчатки соответствует фазе устойчивого повышения систолического и диастолического артериального давления при гипертонической болезни IIA и IIБ стадии.

Третья стадия – гипертоническая ангиоретинопатия и нейроретинопатия. На глазном дне, кроме изменений сосудов, появляются кровоизлияния в сетчатку, ее отек и белые очаги, похожие на комки ваты, а также мелкие белые очаги экссудации, иногда с желтоватым оттенком, появляются участки ишемии. В результате нарушения нейроретинальной гемодинамики изменяется состояние диска зрительного нерва, отмечаются его отеки и нечеткость границ. В редких случаях при тяжелой и злокачественной гипертонической болезни наблюдается картина застойного диска зрительного нерва, в связи с чем возникает необходимость дифференциальной диагностики с опухолью мозга.

Скопление мелких очагов вокруг желтого пятна образуют фигуру звезды (рис. 21.2). Это признак плохого прогноза не только для зрения, но и для жизни.

Состояние сосудов сетчатки зависит от уровня артериального давления, величины периферического сопротивления кровотоку и в определенной степени свидетельствует о состоянии сократительной способности сердца. При артериальной гипертензии диастолическое давление в центральной артерии сетчатки повышается до 98–135 мм рт. ст. (при норме 31–48 мм рт. ст.). У многих больных изменяется поле зрения, снижаются острота зрения и темновая адаптация, нарушается световая чувствительность.

У детей и подростков изменения сосудов сетчатки обычно ограничиваются стадией ангиоспазма.

Выявленные офтальмологом изменения в сосудах сетчатки свидетельствуют о необходимости активного лечения гипертонической болезни.

Патология сердечно–сосудистой системы, в том числе артериальная гипертензия, могут вызывать острые нарушения кровообращения в сосудах сетчатки.

Острая непроходимость центральной артерии сетчатки (ЦАС) и ее ветвей может быть обусловлена спазмом, эмболией или тромбозом сосуда. В результате непроходимости ЦАС и ее ветвей возникает ишемия, обусловливающая дистрофические изменения в сетчатке и зрительном нерве.