Чтение онлайн

Опухоли глазницы составляют 23–25% от всех новообразований органа зрения. В ней развиваются практически все опухоли, наблюдающиеся у человека. Частота первичных опухолей – 94,5%, вторичных и метастатических – 5,5%.

Доброкачественные опухоли. В этой группе доминируют сосудистые новообразования (25%), нейрогенные опухоли (невринома, нейрофиброма, опухоли зрительного нерва) составляют около 16%. Доброкачественные опухоли эпителиального происхождения развиваются в слезной железе (плеоморфная аденома), на них приходится не более 5%. Частота возникновения мягкотканных опухолей (тератома, фиброма, липома, мезенхимома и др.) в целом составляет 7%. Врожденные новообразования (дермоидные и эпидермоидные кисты) выявляют у 9,5% больных.

Для доброкачественных опухолей орбиты характерна общая клиническая картина: отек век, стационарный экзофтальм, затруднение репозиции и ограничения подвижности глаза, изменения на глазном дне, снижение зрения, боли в пораженной орбите и соответствующей половине головы. Небольшая опухоль, расположенная у вершины орбиты, длительное время может протекать бессимптомно.

Сосудистые опухоли чаще всего (до 70% случаев) представлены кавернозной гемангиомой. Опухоль выявляют в возрасте 12–65 лет, у женщин в 2,5 раза чаще; она имеет хорошо выраженную псевдокапсулу. Микроскопически кавернозная гемангиома состоит из крупных расширенных сосудистых каналов, выстланных уплощенными эндотелиальными клетками, отсутствует непосредственный переход сосудов опухоли в сосуды окружающих орбитальных тканей. Клинически опухоль характеризуется медленно нарастающим стационарным экзофтальмом (рис. 20.20, а). Близкое расположение ее у склеры приводит к формированию на глазном дне складчатости стекловидной пластинки (мембрана Бруха) и сухих дистрофических очажков в парамакулярной области (рис. 20.20, б). Репозиция глаза, несмотря на достаточную эластичность гемангиомы, как правило, затруднена. Более глубокая локализация кавернозной гемангиомы (у вершины орбиты) может сопровождаться болями в пораженной орбите и соответствующей половине головы. Обычно при такой локализации рано возникает картина застойного диска зрительного нерва или его первичная атрофия. Диагноз уточняют с помощью компьютерной томографии, при которой выявляют ячеистую округлую тень с ровными контурами, отграниченную от окружающих тканей тенью капсулы. Интенсивность тени опухоли увеличивается в случае ее контрастирования При ультразвуковом сканировании обнаруживают тень опухоли, ограниченную капсулой. Лечение хирургическое. С учетом появившихся возможностей четкой тонометрии опухоли с помощью компьютерной томографии и использования микрохирургической техники следует рекомендовать выполнять операцию сразу же после установления диагноза. Нет оснований ждать прогрессирования клинических симптомов, так как их появление может привести к невосполнимой утрате зрительных функций.

Нейрогенные опухоли являются производными единого зародышевого пласта нейроэктодермы, но различаются по морфологической картине. Опухоли зрительного нерва представлены менингиомой и глиомой.

Менингиома появляется в возрасте 20–60 лет, чаще у женщин. Опухоль развивается из арахноидальных ворсинок, расположенных между твердой и паутинной оболочками. Диаметр зрительного нерва, пораженного опухолью, увеличивается в 4–6 раз и может достигать 50 мм (рис. 20.21). Менингиома способна прорастать оболочки зрительного нерва и распространяться на мягкие ткани орбиты. Как правило, опухоль односторонняя, характеризуется экзофтальмом с ранним снижением зрения. При прорастании тканей орбиты возникает ограничение движений глаза. На глазном дне – резко выраженный застойный диск зрительного нерва, реже – его атрофия. Появление значительно расширенных вен синюшного цвета на застойном диске свидетельствует о распространении опухоли непосредственно до заднего полюса глаза.

Рис. 20.21. Компьютерная томограмма глаза. Менингиома зрительного нерва. Видна тень неравномерно утолщенного зрительного нерва, опухоль не выходит за пределы орбиты.

Диагностика менингиомы трудна, так как даже на компьютерных томограммах, особенно в начальной стадии заболевания, зрительный нерв не всегда настолько увеличен, чтобы предположить его опухолевое поражение. Лечение – операция или лучевая терапия. Прогноз для зрения неблагоприятный. При росте опухоли вдоль ствола зрительного нерва имеется угроза распространения ее в полость черепа и поражения хиазмы. Прогноз для жизни благопрйятный при расположении опухоли в пределах полости орбиты.

Глиома, как правило, развивается в первой декаде жизни. Однако в последние десятилетия в литературе описывается все большее количество случаев выявления опухоли у лиц старше 20 лет. Женщины болеют несколько чаще. Поражение только зрительного нерва наблюдается у 28–30% больных, у 72% глиома зрительного нерва сочетается с поражением хиазмы. Опухоль состоит из клеток трех типов: астроцитов, олигодендроцитов и макроглии. Характеризуется крайне медленным, но неуклонно прогрессирующим снижением остроты зрения. У детей до 5 лет первый признак, на который обращают внимание родители, – косоглазие, возможен нистагм. Экзофтальм стационарный, безболезненый, появляется позднее и очень медленно нарастает. Он может быть осевым или со смещением при эксцентричном росте опухоли. Репозиция глаза всегда затруднена. На глазном дне одинаково часто выявляют застойный диск или атрофию зрительного нерва. При росте опухоли вблизи склерального кольца отек диска зрительного нерва выражен особенно сильно, вены значительно расширены, извиты, с синюшным оттенком. Кровоизлияния вблизи диска возникают вследствие непроходимости центральной вены сетчатки. В отличие от менингиомы глиома никогда не прорастает твердую мозговую оболочку, но по стволу зрительного нерва может распространяться в полость черепа, достигая хиазмы и контралатерального зрительного нерва. Интракраниальное распространение сопровождается нарушением функций гипоталамуса, питуитарной железы, повышением внутричерепного давления.

Диагноз глиомы устанавливают на основании результатов компьютерной томографии, с помощью которой можно не только визуализировать увеличенный зрительный нерв в орбите, но и судить о распространении опухоли по каналу зрительного нерва в полость черепа (рис. 20.22). Ультразвуковое сканирование недостаточно информативно, так как представляет изображение только проксимальной и средней третей зрительного нерва. С учетом крайне медленного роста опухоли лечение строго индивидуально. При сохранении зрения и возможности наблюдения за больным альтернативой длительного наблюдения может быть лучевая терапия, после которой отмечается стабилизация опухолевого роста, а у 75% больных – даже улучшение зрения. Хирургическое лечение показано при поражении опухолью только орбитального отрезка зрительного нерва в случаях быстро прогрессирующего снижения зрения. Вопрос о сохранении глаза решают до операции. Если опухоль прорастает до склерального кольца, что хорошо видно на компьютерных томограммах, пораженный зрительный нерв подлежит удалению вместе с глазом, и об этом следует обязательно предупредить родителей ребенка. В случае распространения опухоли в канал зрительного нерва или полость черепа вопрос о возможности выполнения оперативного вмешательства решает нейрохирург. Прогноз для зрения всегда плохой, а для жизни зависит от распространения опухоли в полость черепа. При вовлечении в опухолевый процесс хиазмы смертность достигает 20–55%.

Рис. 20.22. Компьютерная томограмма глаза. Глиома зрительного нерва. В просвете орбиты проецируется тень веретенообразно утолщенного зрительного нерва, канал зрительного нерва свободен от опухоли.

Невринома (синонимы: леммома, шваннома, нейролеммома) составляет Уз от всех доброкачественных опухолей орбиты. Возраст больных к моменту операции от 15 до 70 лет. Женщины болеют несколько чаще. В орбите источником этой опухоли в большинстве случаев являются цилиарные нервы, надблоковый или надорбитальный, она может формироваться также из леммоцитов симпатических нервов, иннервирующих сосуды менингеальной оболочки зрительного нерва и ретинальной артерии. Одним из первых признаков опухоли могут быть локализованные боли в пораженной орбите, невоспалительный отек век (чаще верхнего), частичный птоз, диплопия. У 25% больных прежде всего обращает на себя внимание экзофтальм, осевой или со смещением. Опухоль чаще располагается под верхней орбитальной стенкой в наружном хирургическом пространстве. Зона кожной анестезии позволяет предположить "заинтересованность" надблокового или надорбитального нерва. У 1/А больных отмечается анестезия роговицы. Большая опухоль ограничивает подвижность глаза в сторону ее локализации. Изменения на глазном дне обнаруживают у 65–70% больных, чаще констатируют отек диска зрительного нерва. При ультразвуковом сканировании удается визуализировать тень опухоли, отграниченную капсулой. На компьютерной томограмме видны не только тень опухоли, но и ее взаимоотношения со зрительным нервом. Окончательный диагноз устанавливают после гистологического исследования. Лечение только хирургическое. Не полностью удаленная опухоль склонна к рецидивированию. Прогноз для зрения и жизни благоприятный.

Врожденные новообразования. К новообразованиям этой группы относятся дермоидные и эпидермоидные (холестеатома) кисты, которые составляют около 9% среди всех опухолей орбиты. Рост их ускоряется перенесенной травмой, описаны случаи озлокачествления.

Дермоидная киста более чем у половины больных появляется в возрасте до 5 лет, однако почти 40% больных обращаются за помощью только после 18 лет. Она растет крайне медленно, но в пубертатном периоде и во время беременности наблюдаются случаи ее быстрого увеличения. Киста развивается из блуждающих эпителиальных клеток, концентрирующихся вблизи костных швов, располагается под надкостницей. Эпителий внутренней стенки кисты секретирует слизистое содержимое с примесью кристаллов холестерина, что придает ему желтоватый оттенок. В кисте могут находиться короткие волосы. Излюбленная локализация – области костных швов, чаще верхневнутренний квадрант орбиты. До 85% дермоидных кист располагается вблизи костного края орбиты и не вызывает экзофтальм, но при расположении в верхненаружном отделе может смещать глаз книзу и кнутри. Жалобы больных, как правило, сводятся к появлению безболезненного отека верхнего века соответственно расположению кисты. Кожа века в этой зоне слегка растянута, но окраска ее не изменена, пальпируется эластичное, безболезненное, неподвижное образование.

До 4% кист локализуется глубоко в орбите. Это так называемая котомковидная дермоидная киста орбиты, описанная Kronlein в конце XIX в. Образование состоит из трех частей: головка кисты – ампулообразное расширение – находится за пределами тарзоорбитальной фасции в глубине орбиты, хвост кисты – в височной ямке, а перешеек – в области лобно–скулового шва. Для такой локализации характерно длительное (иногда в течение 20–30 лет) постепенное увеличение экзофтальма. Опухоль, смещая глаз в сторону, ограничивает функции экстраокулярных мышц, появляется диплопия. Увеличение экзофтальма до 7–14 мм сопровождается постоянными распирающими болями в орбите. Нарушение зрения может быть обусловлено изменением рефракции вследствие как деформации глаза, так и развивающейся первичной атрофии зрительного нерва. Котомковидную кисту обычно диагностируют после 15 лет. Длительно существующая киста может распространяться в полость черепа. Диагноз подтверждают с помощью рентгенографии орбиты (выявляют истончение и углубление костного края орбиты в зоне расположения кисты). Наиболее информативна компьютерная томография, при которой хорошо визуализируются не только измененные костные стенки, но и сама киста с капсулой.

Лечение хирургическое: показана поднадкостничная орбитотомия. Прогноз для жизни и зрения благоприятный. Рецидива следует ожидать при выраженных изменениях в подлежащих костях или появлении послеоперационного свища. Рецидивные дермоидные кисты могут озлокачествляться.

Холестеатома, или эпидермоидная киста, развивается в четвертом десятилетии жизни, у мужчин почти в 3 раза чаше. Этиология и патогенез неясны. Для холестеатомы характерно локальное разволокнение костной ткани, которая становится мягкой; прогрессируют участки остеолизиса, поднадкостнично скапливается значительное количество желтоватого мягкого содержимого, включающего дегенеративно измененные клетки эпидермоидной ткани, кровь, кристаллы холестерина. В результате отслоения надкостницы с подлежащими некротическими массами уменьшается объем орбиты, ее содержимое смещается кпереди и книзу. Образование развивается, как правило, под верхней или верхненаружной стенкой орбиты. Заболевание начинается с одностороннего смещения глаза книзу или книзу кнутри. Постепенно развивается безболезненный экзофтальм. Репозиция затруднена. Изменения на глазном дне отсутствуют, функции экстраокулярных мышц сохраняются в полном объеме. Диагноз устанавливают на основании результатов рентгенографии и компьютерной томографии. Лечение только хирургическое. Прогноз для жизни и зрения, как правило, благоприятный, однако описаны случаи озлокачествления кисты.

Плеоморфная аденома (смешанная опухоль) – доброкачественный вариант первичной опухоли слезной железы. Возраст больных от 1 до 70 лет. Женщины заболевают почти в 2 раза чаще. Опухоль состоит из двух тканевых компонентов: эпителиального и мезенхимального. Эпителиальный компонент образует участки слизе– и хондроподобных структур. Строма (мезенхимальный компонент) неоднородна в пределах одного узла: иногда она рыхлая, на некоторых участках присутствуют соединительнотканные тяжи, отмечаются участки гиалиноза. Опухоль развивается медленно. Более 60% больных обращаются к врачу через 2–32 года с момента появления клинических симптомов. Один из первых – безболезненный, невоспалительный отек век. Постепенно глазное яблоко смещается книзу и кнутри. Экзофтальм возникает значительно позднее и очень медленно увеличивается. В этот период уже удается пальпировать неподвижное образование, расположенное под верхненаружным или верхним краем орбиты. Поверхность опухоли гладкая, при пальпации она безболезненная, плотная. Репозиция затруднена.