Чтение онлайн

Рисунок 5.22.Гипертрофическая кардиомиопатия: постоянно-волновое допплеровское исследование из апикального доступа. Одновременно регистрируются струя митральной регургитации и кровоток в выносящем тракте левого желудочка. Струя митральной регургитации начинается в самом начале систолы и достигает пика раньше, чем кровоток в выносящем тракте левого желудочка. В приведенном примере митральная регургитация имеет скорость 6 м/с (градиент давления между левым желудочком и левым предсердием — 144 мм рт. ст.), кровоток в выносящем тракте левого желудочка достигает скорости 8 м/с, что соответствует внутрижелудочковому градиенту давления 256 мм рт. ст. MR — струя митральной регургитации, LV outflow — кровоток в выносящем тракте левого желудочка.

Митральная регургитация в той или иной мере присутствует почти у всех больных с гипертрофической кардиомиопатией. Обычно степень выраженности митральной недостаточности прямо пропорциональна выраженности обструкции выносящего тракта ЛЖ. Чаще всего регургитирующая струя направлена эксцентрически — в сторону задней стенки левого предсердия: это связано с тем, что митральный клапан отклоняется в систолу кпереди — в сторону межжелудочковой перегородки. В 20% случаев митральная регургитация при гипертрофической кардиомиопатии объясняется причинами, не связанными с обструкцией ЛЖ: чаще всего это врожденные изменения клапана или кальциноз митрального кольца.

Основная задача при лечении гипертрофической кардиомиопатии — это улучшение диастолического наполнения ЛЖ и устранение обструкции его выносящего тракта. Для контроля эффективности проводимой терапии нужно проводить повторные допплеровские исследования диастолического трансмитрального кровотока и кровотока в выносящем тракте ЛЖ, особенно при бессимптомном течении заболевания.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивные поражения ЛЖ труднее диагностировать, чем дилатационную или гипертрофическую кардиомиопатию. Тем не менее эхокардиография и здесь дает ценную информацию. Самый частый пример рестриктивной кардиомиопатии — маленький ригидный ЛЖ при диабете [7]. У большинства больных диабетом эти изменения выражены в незначительной степени и клинически не проявляются. Существенно более тяжелое, хотя и отосительно редкое заболевание — амилоидоз сердца. Прогноз при этой патологии плохой. На поверхностный взгляд, амилоидоз выглядит как обыкновенная гипертрофия ЛЖ, так как инфильтрация амилоидом проявляется в утолщении миокарда. При внимательном изучении эхо-структуры стенок ЛЖ можно заметить специфический блеск (рис. 5.23). Утолщенный, светящийся миокард сокращается нормально или почти нормально, левое предсердие увеличено. Добавление этих данных к клинической картине (наличие хронического заболевания, нейропатия, низкий вольтаж ЭКГ) подскажет правильный заключительный шаг в диагностике амилоидоза — проведение биопсии десны, прямой кишки или миокарда. Следует заметить, что не всегда амилоидоз сердца приводит к увеличению толщины стенок ЛЖ; мы наблюдали случаи амилоидоза сердца без утолщения стенок ЛЖ, а также случаи, когда инфильтрацию миокарда амилоидом нельзя было отличить от гипертрофии ЛЖ.

Рисунок 5.23.Амилоидоз сердца: парастернальная длинная ось левого желудочка. Инфильтрация амилоидом проявляется утолщением миокарда и специфическим блеском. Диагноз амилоидоза в данном случае подтвержден результатами биопсии миокарда. RV — правый желудочек, LV — левый желудочек, LA — левое предсердие.

При рестриктивной кардиомиопатии допплеровский трансмитральный кровоток имеет характерные особенности [2]: увеличен первый, ранний пик трансмитрального кровотока, уменьшено время изоволюметрического расслабления ЛЖ и замедления раннего диастолического наполнения, практически отсутствует или резко снижен кровоток во время предсердной систолы (рис. 5.5C). Этот «псевдонормальный» тип трансмитрального кровотока связан с высоким конечно-диастолическим давлением в левом желудочке.

Тромбоз ЛЖ — нередкая находка при эхокардиографическом исследовании. В большинстве случаев он связан с недавно перенесенным инфарктом миокарда передне-верхушечной локализации. Эхокардиография весьма эффективна для выявления тромбов ЛЖ; это вдохновило ряд исследователей на изучение структуры тромбов, времени их образования и исчезновения, вероятности тромбоэмболий. На рис. 5.24 представлена аневризма верхушки ЛЖ, полностью заполненная тромбом. Чаще всего тромбоз ЛЖ появляется на третий-пятый день инфаркта миокарда передне-верхушечной локализации, вероятность появления тромбоза ЛЖ увеличивается с возрастом и прямо зависит от размеров поражения миокарда. Риск тромбоэмболий максимален с 5-го по 20-й дни заболевания со значительным снижением его в более поздние сроки. Тромбоз ЛЖ также встречается при дилатационных кардиомиопатиях, но гораздо реже, чем при инфаркте миокарда. При гипертрофической кардиомиопатии выраженную трабекуляцию верхушки ЛЖ бывает трудно отличить от тромбоза (рис. 5.25).

Рисунок 5.24.Осложнение инфаркта миокарда — пристеночный тромбоз левого желудочка. Слева — апикальная позиция четырехкамерного сердца. Вся верхушка левого желудочка заполнена тромбом. Справа — рентгено-компьютерная томограмма, подтверждающая эту находку. LV — левый желудочек, RV — правый желудочек, LA — левое предсердие, RA — правое предсердие. Schiller N.B., Himelman R.B., Echocardiography and Doppler in clinical cardiology, in: Cardiology, ed. ParmleyW.W., Chatterjee K., J.B. Lippincott Co., 1991.

Рисунок 5.25.Гипертрофическая кардиомиопатия с трабекуляцией верхушки левого желудочка. Выраженная трабекуляция выглядит как тромбоз левого желудочка. При компьютерной томографии с контрастированием дефект наполнения левого желудочка не выявлен — тромбоз исключен. LV — левый желудочек, LA — левое предсердие. Schiller N.B., Himelman R.B., Echocardiography and Doppler in clinical cardiology, in: Cardiology, ed. ParmleyW.W., Chatterjee K., J.B. Lippincott Co., 1991.

Эхогенность тромбов и их эхо-структура зависят от давности их образования. Старые тромбы обычно имеют неяркую, гладкую границу, структура их напоминает ткань печени, иногда бывает слоистой. Вновь образовавшиеся тромбы более яркие, они имеют тенденцию находиться центральнее в полости ЛЖ. Из-за высокой мобильности и центрального расположения совсем юные тромбы бывает трудно дифференцировать от так называемого «спонтанного контрастирования» или «псевдоконтрастирования» [spontaneous contrast], появление которого связано с резко замедленным движением крови в полости аневризмы. Чем более подвижен тромб и чем более неровна его поверхность, тем выше вероятность тромбоэмболий.

Нетромботические образования в ЛЖ редки. Приблизительно 25% первичных опухолей ЛЖ злокачественны; их гистологическая характеристика такова: в 33% случаев — ангиомиосаркома, 20% — рабдомиома, 11% — фибросаркома, 10% — мезотелиома, прочие опухоли крайне редки. У детей преобладают рабдомиомы, сочетающиеся с туберозным склерозом. Среди доброкачественных опухолей чаще всего встречаются папилломы (рис. 5.26) и миксомы. Ложные сухожилия в полости ЛЖ являются вариантом нормы (рис. 5.27).

Рисунок 5.26.Папиллома левого желудочка: интраоперационное чреспищеводное эхокардиографическое исследование. Папиллома прикрепляется к хордам митрального клапана. LV — левый желудочек, RV — правый желудочек, LA — левое предсердие, RA — правое предсердие.

Рисунок 5.27.Ложное сухожилие левого желудочка. Ложное сухожилие (стрелка) выглядит как поперечный тяж в полости левого желудочка и, по-видимому, не имеет самостоятельного клинического значения. LV — левый желудочек, LA — левое предсердие.

Другое состояние, подозрительное на патологическое образование в ЛЖ, — эндомиокардиальный фиброз. Эта патология чаще всего встречается в Северной Африке и Южной Америке и проявляется облитерацией верхушки ЛЖ и правого желудочка. Иногда это состояние ведет к развитию рестриктивной кардиомиопатии. Эхокардиографически эндомиокардиальный фиброз проявляется следующим образом: облитерация верхушки ЛЖ массой, содержащей большое количество кальция, нормальная сократимость остальных участков миокарда, митральная и трикуспидальная регургитация и увеличенные предсердия.