Чтение онлайн

При выраженных симптомах интоксикации назначают дезинтоксикационную терапию – в/в введение 10 % раствора глюкозы, раствор Рингера, реополиглюкин, витамины С, В6, В12, глутаминовую кислоту внутрь, при выраженной интоксикации в острый период заболевания 1–3 % раствор глутаминовой кислоты вводят в/в 100–200 мл в сутки в зависимости от возраста. Антибиотикотерапия.

При стихании острых явлений применяют желчегонные препараты, спазмолитики, проводят санацию желчевыводящих путей, назначают препараты, улучшающие иммунореактивность организма.

При наличии обтурационной желтухи, симптомов раздражения брюшины (положительный симптом Щеткина – Блюмберга), нарастании явлений интоксикации необходима срочная консультация хирурга для решения вопроса о дальнейшей тактике лечения больного.

Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) – моногенное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, проявляется системным поражением всех экзогенных желез организма – поджелудочной, кишечника, слюнных, потовых, слезных, желез бронхолегочной системы, которое приводит к образованию вязкого секрета.

Локализация патологического гена муковисцидоза в 7-й хромосоме, в гене муковисцидоза открыто около 1000 мутаций. Примерно у 50 % больных муковисцидозом в России имеется мутация del F508 (делеция F 508) – в 508-м положении белка, синтезируемого геном муковисцидоза, отсутствует одна аминокислота – фенилаланин. Эта генетическая поломка приводит к нарушению функции хлорных канальцев клеток, компонентом которых является белок муковисцидоза.

Клиника. Различают три формы заболевания: преимущественно кишечную, бронхолегочную и смешанную. У 80 % детей заболевание протекает в виде легочно-кишечной формы, у 15 % новорожденных – в виде мекониального илеуса, при котором из-за отсутствия трипсина меконий становится плотным, вязким, скапливается в илеоцекальной области и вызывает явления кишечной непроходимости: у новорожденного ребенка появляются рвота с примесью желчи, вздутие живота, отсутствует выделение мекония, общее состояние прогрессивно ухудшается.

У детей первого года жизни заболевание часто начинается с кишечной формы. Наблюдается отставание в массе тела, стул обильный, с неприятным запахом, жирным блеском. При прогрессировании заболевания у 15–20 % больных развиваются цирроз печени и портальная гипертензия. При бронхолегочной форме заболевания первыми симптомами будут вялость, бледность, покашливание, которое постепенно усиливается, кашель становится коклюшеподобным, сопровождается выделением мокроты, вначале светлой и не очень вязкой, затем вязкой, трудноотделяемой. В дальнейшем возникают одышка, цианоз. В результате нарушения эвакуаций мокроты из бронхов создаются условия для развития бронхита, вначале рецидивирующего, затем хронического, сопровождающегося формированием диффузного пневмофиброза и бронхоэктазов.

Одновременно с легочной патологией у ребенка наблюдаются плохая переносимость жирной пищи, жидкий, обильный стул. Почти у всех больных имеется воспаление придаточных пазух носа.

Диагноз заболевания ставят на основании следующих данных: повышенная (в 2–5 раз по сравнению с нормой) концентрация натрия и хлоридов в поте (средняя нормальная концентрация натрия и хлора в поте 35 ммоль/л), снижение содержания или отсутствие ферментов поджелудочной железы в дуоденальном соке, наличие хронического прогрессирующего бронхолегочного процесса, семейный анамнез (указание на подобное заболевание среди ближайших родственников).

Лечение. Большое значение имеет правильно составленная диета. Калорийность ее должна на 30 % превышать энергетические потребности ребенка за счет обогащения белком и углеводами. В настоящее время при наличии эффективных ферментных препаратов содержание жиров в пище не ограничивают, они должны составлять 30 % общей калорийности пищи. Для компенсации потери солей в пищу дополнительно добавляют 1–2 г поваренной соли.

В соответствии с диетой дозу ферментных препаратов корректируют таким образом, чтобы стеаторея была минимальной. Назначают препараты ферментов поджелудочной железы: панкреатин, панзинорм форте, энзистал, мезим форте, фестал-Н. Панкреатин применяют в суточной дозе до 6–8 г, длительно, во время еды.

Панкрелипаза – комбинированный препарат, содержит пищеварительные ферменты в виде микрогранул. Прием препарата обеспечивает полное переваривание пищи, в том числе жиров, что приводит к нормализации стула и способствует прибавке массы тела ребенка. Детям до 1 года назначают по 1/4–1/2 капсулы на кормление. Непосредственно перед кормлением препарат смешивают с наполнителем, например яблочным пюре; детям 1–5 лет назначают по 1–2 капсулы на прием пищи, школьникам – 2–3 капсулы на обычный прием пищи и 1 капсулу на легкую закуску (Дж. Снайдер, 1997). В случае выраженного снижения функции поджелудочной железы при необходимости панкрелипазу можно применять в сочетании с блокаторами гистаминовых Н2-рецепторов (зантак и др.).

Для улучшения функции печени используют эссенциале форте, легалон, урсофальк, урсо-100, витамин Е 200 МЕ/сут. Детям до 1 года назначают витамин D 800 МЕ/сут, витамин К – по 2,5 мг 2 раза в неделю, после 1 года витамины D и К назначают по показаниям.

При поражении бронхолегочной системы проводят комбинированное лечение, включающее бронходилататоры (эуфиллин и др.), муколитики – АЦЦ, флуимуцил (шипучая таблетка содержит 600 мг N-ацетилцистеина) (синоним – ацетилцистеин), лазолван (синоним – мукосольван) и др., вибрационный массаж грудной клетки, постуральный дренаж. Противопоказано использовать средства, подавляющие кашель!

Для борьбы с вторичной бактериальной инфекцией используются антибиотики в дозах, превышающих обычные в 2–4 раза, длительно (не менее 3–4 недель), можно применить флуимуцил – антибиотик ИТ (порошок для инъекций) – комбинированный препарат, в состав которого входят флуимуцил и тиамфеникол – средство с муколитическим и противомикробным действием широкого спектра, особенно активен в отношении пневмококков, гемофильной палочки некоторых анаэробов. Вводят в/м в дозе 250 мг 2–3 раза в сутки.

Острый гломерулонефрит – инфекционно-аллергическое заболевание почек, развивающееся через 1–3 недели после инфекционного заболевания, чаще стрептококковой этиологии или воздействия неспецифических иммунных факторов (профилактические прививки, некоторые лекарственные препараты и др.).

Этиология. Развитию нефрита часто предшествуют заболевания, возбудителем которых является β-гемолитический стрептококк группы А, типа 12, 4 (эти штаммы стрептококка названы «нефритогенными»). Имеют значение и другие микроорганизмы (стафилококки и др.), вирусы. Заболевание может возникнуть после применения ряда лекарств (пенициллин, каптоприл и др.), профилактических прививок, ему способствуют также физические и психические травмы, охлаждение, физические нагрузки. Решающая роль в развитии нефрита принадлежит реактивности организма. Нефрит чаще развивается осенью или зимой.

Патогенез. В патогенезе заболевания ведущая роль принадлежит аллергии. Иммунный процесс при остром нефрите относится к третьей категории аллергических Артюс-реакций, при которых иммунный комплекс (антиген + антитело + комплемент) образуется в сосудистом русле. Повреждающим антигеном в комплексе может быть как экзогенный (стрептококковый, белок вакцин и др.), так и эндогенный (почечный) белок.

Циркулирующий в крови иммунный комплекс, фиксируясь в сосудах почек на базальной мембране клубочков, вызывает высвобождение медиаторов (гистамин, ацетилхолин и др.) и повышение проницаемости сосудистой стенки с образованием внутрисосудистых тромбов. В дальнейшем в патологический процесс вовлекается не только мальпигиево тело, но и другие структуры почек. Эндокапиллярит, который проявляется в клубочках в виде гломерулита, наблюдается в артериолах, капиллярах других органов, но его проявления в них не столь резко выражены.