Чтение онлайн

Поражение желудочно-кишечного тракта.У большинства больных имеется стеаторея в результате панкреатогенных нарушений абсорбции и переваривания жиров. Такие больные, как правило, нуждаются в заместительной ферментной терапии: детям младшего возраста назначают порошок препарата «Панкрекс V®» (Pancrex V®), который смешивают с детским питанием, а для детей старшего возраста «Панкрекс V Форте®» (до 10 таблеток на один прием пищи). Если ферментные препараты даются в «микросферах» (например, «Панкреаза®» (Pancrease®), число клеток уменьшают. Нередко бывает необходимо назначать также циметидин из расчета 10 мг/кг внутрь за 30 мин до еды 3 раза в день. Если в результате такого лечения стеаторея прекращается, то необходимости в соблюдении больным диеты с низким содержанием жиров нет, но следует проводить заместительную терапию витаминами [витамины А и D, например, в виде препарата «Абидек®» (Abidec®) по 0,6 мл каждые 24 ч внутрь детям младшего возраста или в виде поливитаминных капсул по 2 капсулы каждые 24 ч внутрь — детям старшего возраста].

Если у ребенка возникают признаки гастроинтестинальной обструкции (например, родители посчитали излишним прием препарата «Панкреас®»), необходима ургентная госпитализация в специализированное хирургическое отделение для медикаментозного лечения (лапаротомия противопоказана, пока не появятся четкие признаки перфорации кишечника).

Психологические проблемы.И родители, и дети нуждаются в консультации специалистов. В подобных случаях может оказаться полезной связь с Исследовательским центром по муковисцидозу [1].

Осложнения.Кровохарканье (обычно незначительное), полипы в носу, пневмоторакс, сахарный диабет, цирроз печени, холестериновые камни в желчном пузыре, артропатия.

Генетическое консультирование.Его следует предложить каждой семье (с. 282).

1. 5 Blythe Road, Bromley, Kent (Tel. 081 464 4211).

Это системное лихорадочное заболевание, вызываемое перекрестной иммунологической реакцией на р-гемолитический стрептококк группы А, которое почти у 2 % населения, подверженного этому заболеванию, может вызвать постоянное повреждение сердечных клапанов. Заболевание это распространено в слаборазвитых странах, но довольно редко встречается в развитых странах (примерно

5—10 случаев на 1 млн детей). Отдельные вспышки острого ревматизма были отмечены в США в регионах с высокой плотностью населения [1], где часто наблюдается распространение стрептококков. Некоторые серотипы стрептококка из группы А обладают особой ревматогенностью, например тип 5 из М-протеиновых сероти-пов. Другие вездесущие серотипы стрептококка представляются не-ревматогенными (например, тип 12-й).

Диагностика.В пользу диагноза острого ревматизма свидетельствуют два больших критерия Джоунса (Jones) или один большой критерий и два малых плюс признаки активной стрептококковой инфекции (скарлатина, мазок из глотки, давший рост р-гемолитичес-кого стрептококка или титр A SO более 333 ед/л).

Большие критерии острого ревматизма (пересмотрены)[2]:

• кардит (т.е. один из нижеследующих признаков — изменение характера сердечного шума, кардиомегалия, шум трения перикарда, сердечная недостаточность);

• полиартрит (часто мигрирующий, летучий);

• кольцевидная эритема (ревматическая) (с. 718);

• подкожные ревматические узелки;

• хорея Сиденгама (с. 936).

Малые критерии острого ревматизма (пересмотрены)[2]:

• лихорадка;

• СОЭ более 20 мм/ч или положительная реакция на С-реактивный белок;

• артралгия (т.е. боль в суставах без их припухання);

• ЭКГ: интервал Р—Rболее 0,2 см;

• указание на острый ревматизм в анамнезе или на наличие ревматического заболевания сердца.

Пораженные суставы могут быть очень болезненны. Чаще других поражаются суставы: коленные, голеностопные, локтевые и лучезапястные. Поражение суставов носит преходящий характер, без последствий. Если у ребенка острая ревматическая лихорадка, то кардит бывает слабо выражен. Допплеровская ультрасонография позволяет выявить неслышимую митральную регургитацию. Классическим поражением при остром ревматизме считается образование на эндокарде основания задней створки левого предсердно-желудочкового клапана (митральный) воспалительной бляшки MacCul-lam. Клапаны аорты, легочного ствола, правый предсердно-желу-дочковый (трехстворчатый) клапан поражаются в порядке убывающей частоты.

Лечение.• Больному необходим постельный режим (чтобы создать покой для сердца и суставов).

• Больного следует избавить от болей в суставах [ацетилсалициловая кислота (аспирин) из расчета 80 мг/кг в сутки, как и при болезни Стилла, с. 936].

• Если у больного диагностирован тяжелый кардит, свяжитесь с кардиологом-ревматологом. Может оказаться целесообразным прием преднизолона (например, из расчета 2 мг/кг каждые 24 ч, внутрь).

• При наличии фарингита следует дать пенициллин (например, по 125 мг каждые 6 ч внутрь), однако предварительно надо дать одну дозу бензилпенициллина (25 мг/кг внутримышечно или внутривенно).

Профилактика.Ревматическая лихорадка может рецидивировать. Для предупреждения рецидива можно назначить феноксиметилпе-нициллин 250 мг внутрь 1 раз в день или сульфадимезин 250 мг внутрь 1 раз в день.

Оперативные вмешательства или стоматологические манипуляции у таких больных следует проводить «под прикрытием» антибиотиков (см. ниже).

Клинические проявления.Лихорадка, спленомегалия, анемия, кожные сыпи, симптомы сердечной недостаточности, микрогематурия, при аускультации — шумы в сердце.

Лечение до идентификации патогенного микроорганизма.(Прежде всего трижды возьмите кровь на посев.) Назначают бен-зилпенициллин из расчета 25 мг/кг каждые 4 ч внутривенно плюс нетилмицин из расчета 2 мг/кг каждые 8 ч внутривенно (с. 314).

Профилактика у тех больных, у которых уже имеется поражение сердца.Вначале вводят ампициллин — 30 мг/кг внутримышечно или внутривенно плюс гентамицин 2 мг/кг внутримышечно [3]. Через 6 ч вводят ампициллин — 30 мг/кг внутримышечно или внутривенно. Помимо этого, можно назначить метронидазол — 7,5 мг/кг внутривенно. В настоящее время такую профилактику рекомендуют проводить в случае предстоящих стоматологических, ко-лоноскопических или урогенитальных манипуляций.

1. L Veasy,1987, NEJM, 316, 421.

2. G. Strollerman, 1965, Circulation, 32, 664—668.

3. British Society for Antimicrobial Chemotherapy, 1992, Lancet, i, 1292.

Гипотиреоз.Некоторые врожденные причины гипотиреоза: генетически обусловленная недостаточная продукция тиреостимулирующего гормона (ТСГ),врожденный зобный гипотиреоз (например, недостаток ферментов, необходимых для синтеза тироксина, или йодная недостаточность); профилактический прием матерью во время беременности антитиреоидных препаратов (например, пропилтиоурацила).

Причины приобретенного гипотиреоза: тиреоидит Хашимото, ги-попитуитаризм, облучение щитовидной железы.

Клинические проявления.При рождении признаки гипотиреоза могут отсутствовать, а единственным его проявлением может оказаться очень затянувшаяся желтуха новорожденного (с. 312). Но могут быть и следующие симптомы: малая двигательная активность, повышенная склонность ко сну, кормление ребенка осуществляется очень медленно, ребенок мало плачет, у него наблюдаются запоры. При подозрении на данное заболевание следует целенаправленно обследовать ребенка: не слишком ли сухие и грубые волосы, не уплощена ли переносица, не выпирает ли изо рта язык, нет ли гипотензии, пупочной грыжи, замедленных рефлексов на расслабление мышц, замедления пульса, а также отставания в росте и умственном развитии.