Чтение онлайн

содержание глюкозы в крови нормально или понижено.

Почечная гипераминоацидурия. Обусловлена отсутствием одного или нескольких

транспортных белков-переносчиков, участвующих в реабсорбции аминокислот. Примером

ренальной гипераминоацидурии является цистинурия. Она возникает при изолированном

выпадении специфической транспортной системы, необходимой для реабсорбции

цистина. Заболевание наследуется по аутосомнорецессивному типу. Иногда нарушается

реабсорбция не только цистина, но и лизина, аргинина, орнитина. Цистин плохо

растворим в кислой моче и может выпадать в осадок, из которого образуются цистиновые

камни. Щелочная реакция мочи способствует растворению цистина.

Следует иметь в виду, что наряду с ренальной формой гипераминоацидурии существует

экстраренальная, обусловленная резким повышением содержания аминокислот в крови и

относительной недостаточностью функции канальцевого эпителия.

Дистальные тубулопатии. К ним относится почечный водный диабет, который чаще

является наследственным рецессивным, сцепленным с полом заболеванием. В основе его

развития лежит отсутствие реакции почек на АДГ, что ведет к нарушению реабсорбции

воды в дистальных канальцах и собирательных трубочках.

В результате развивается полиурия (до 30 л/сутки), сопровождающаяся полидипсией; почки утрачивают способность к концентрированию мочи, относительная плотность ее не

превышает 1005, т.е. имеется гипостенурия. При этом содержание АДГ в крови

нормально.

Разновидностями дистальных тубулопатий являются также псевдогипоальдостеронизм и

дистальный почечный канальцевый ацидоз.

Наряду с повреждением изолированных транспортных систем существуют тубулопатии, характеризующиеся комбинированным дефектом процессов канальцевой реабсорбции. К их

числу относится синдром де Тони-Дебре-Фанкони, проявляющийся нарушением реабсорбции

глюкозы, различных аминокислот, фосфатов и бикарбонатов.

По этиологии различают наследственную и приобретенную формы этого синдрома.

Основные клинические проявления - метаболический ацидоз, глюкозурия,

рахитоподобные изменения в костях, остеопороз; при наследственной форме - задержка

роста и развития.

19.7. РОЛЬ ПОЧЕК В РЕГУЛЯЦИИ ОБМЕНА ЭЛЕКТРОЛИТОВ И ЕГО

НАРУШЕНИЯХ

Обмен натрия. Контроль за выведением натрия осуществляют в основном почки. В

норме в почечных клубочках фильтруется 550-600 г натрия за сутки, а выделяется с мочой

только 3-6 г. Поступивший в клубочковый фильтрат натрий последовательно

реабсорбируется во всех отделах почечных канальцев. Около 65% профильтровавшегося

натрия реабсорбируется в проксимальном извитом канальце, а остальное количество - в

толстом восходящем фрагменте петли Генле, дистальном извитом канальце и

собирательной трубочке. Основное количество натрия поступает в клетки канальцевого

эпителия за счет Na+-Н+-обмена.

К факторам, стимулирующим задержку натрия почками, относится уменьшение

эффективного объема крови, что отмечается при сердечной недостаточности, циррозе

печени, нефротическом синдроме и обезвоживании. Экскреция натрия снижается также

при остром гломерулонефрите. Этот эффект осуществляется главным образом за счет

стимуляции РААС и повышенной секреции

альдостерона, который способствует раскрытию натриевых каналов в собирательных

трубочках. Кроме альдостерона, реабсорбцию Na+ увеличивают глюкокортикоиды,

эстрогены, соматотропный гормон (СТГ), инсулин.

Повышение экскреции натрия с мочой происходит под действием предсердного

натрийуретического фактора, прогестерона, паратгормона и глюкагона. К внутрипочечным

факторам, усиливающим натрийурез и диурез, относятся кинины, образующиеся в клетках

дистальных канальцев, и простагландины Е, основным местом синтеза которых является мозговое

вещество почек.

В регуляции реабсорбции натрия в проксимальных канальцах играет роль также величина

онкотического и гидростатического давления в околоканальцевых капиллярах. При

повышении онкотического давления поступление в капилляры интерстициальной

жидкости и растворенного в ней натрия возрастает, при увеличении гидростатического

давления и (или) понижении онкотического отмечается явление обратного порядка.

Установлено, что даже значительные изменения фильтрационной функции клубочков, как

правило, не нарушают обмена натрия в организме. Это объясняется наличием феномена

клубочково-канальцевого баланса. Суть его состоит в том, что изменению скорости

клубочковой фильтрации всегда сопутствует однонаправленное изменение реабсорбции

натрия. Таким образом, при снижении скорости фильтрации реабсорбция натрия

снижается, т.е. увеличивается его выделение с мочой. Только резкое уменьшение

количества нефронов в конечной стадии хронической почечной недостаточности

сопровождается задержкой натрия в организме. Усиленная потеря натрия с мочой может

происходить при поликистозе почек, пиелонефрите, гидронефрозе и других заболеваниях, сопровождающихся деструкцией мозгового слоя почек. При этом нарушается функция

дистального отдела нефронов и собирательных трубочек и снижается их способность

реагировать на действие альдостерона и АДГ, что может вызвать солевое истощение

организма.

Обмен калия. Независимо от содержания его в плазме крови, 90% поступившего в клубочковый

фильтрат калия реабсорбируется в проксимальном извитом канальце и толстом восходящем

фрагменте петли Генле. Количество выделяемого с мочой калия зависит от секреции его в

связующих канальцах и собирательных трубочках, которая усиливается при гиперкалиемии.