Чтение онлайн

новорожденных и наследственных микросфероцитозе, стоматоцитозе, а также (в слабой

степени выраженности) при токсикозах, бронхопневмониях, гемобластозах, циррозах

печени и др. Увеличение осмотической резистентности эритроцитов имеет место при

механической желтухе, в некоторых случаях полицитемии и железодефицитной анемии, а

также при талассемии, гемоглобинозе S и после массивных кровопотерь.

14.4.5. Изменения количественного и качественного состава гемоглобина

Гемоглобин - основной компонент эритроцитов (составляет около 95% сухого остатка).

По химической природе гемоглобин относится к хромопротеидам и имеет в своем составе

белок (глобин) и комплексное соединение железа и протопорфирина IX (гем).

Различие аминокислотного состава полипептидных цепей глобина определяет

гетерогенность молекулы гемоглобина. В эритроцитах человека на разных этапах

развития в норме определяются 6 типов гемоглобина: эмбриональный (Gower 1, Gower 2,

Portland), фетальный (HbF), взрослый (НЬА1, НЬА2). Время появления гемоглобинов в

организме и их количественное соотношение представлено в табл. 14-17.

Таблица 14-17. Типы гемоглобина в онтогенезе человека (по А.В. Папаян, Л.Ю. Жуковой, 2001)

У взрослого

человека основную массу гемоглобина в эритроцитах составляет гемоглобин А

(гемоглобин взрослых): А1 и А2. Около 1-2% приходится на гемоглобин F. Увеличение

содержания HbF в крови отмечается при гетерозиготном и гомозиготном вариантах -

талассемии, у больных гемоглобинопатиями с дефектами -цепей (HbSS, SС и др.), при

апластических анемиях, лейкозах. При -талассемии могут обнаруживаться тетрамеры -

или -цепей. Уровень HbА2 повышается (свыше 3,4%) также у носителей гена -

талассемии, при мегалобластных анемиях, связанных с недостаточностью витамина В12 и

фолиевой кислоты. Снижение уровня HbА2 характерно для -талассемии, железодефицитной

и сидеробластной анемий.

Мутации в генах, ответственных за синтез гемоглобина, сопровождаются образованием

аномальных гемоглобинов, что характерно, в частности, для серповидно-клеточной

анемии (HbS), гомозиготных гемоглобинопатий (HbСС, HbEE, HbDD и др.).

Гемоглобин определяет цвет крови. В крови гемоглобин существует в двух основных

формах: оксигемоглобин (HbO2), придающий артериальной крови ярко-красный цвет, и

дезоксигемоглобин (восстановленный гемоглобин, HbH), обусловливающий

темнокрасную с синеватым оттенком окраску крови. Некоторые патологические формы

гемоглобина, неспособные к переносу кислорода к тканям, могут изменять цвет крови. К

ним относятся метгемоглобин (гемиглобин, HbMet) и сульфгемоглобин (SHb), образующиеся в результате токсического действия различных химических веществ

(нитраты и нитриты, анилин, бензол, пиридин и др.). Их физиологический уровень в крови

не превышает 1%. Присутствие в крови HbMet, SHb свыше 15% придает крови

коричневый цвет («шоколадная кровь»). В противоположность HbMet и SHb,

карбоксигемоглобин (HbCO), формирующийся при отравлении угарным газом (СО) и

карбонилами металлов (Ni(CO)4; Fe(CO)5), имеет яркий вишнево-красный цвет, и его

присутствие нельзя ви-

зуально определить по цвету крови. Для определения содержания СО в крови проводятся

спектрофотометрический анализ крови, а также цветовые химические пробы с

формалином, дистиллированной водой, меняющими ярко-красный цвет СО-содержащей

крови на малиновый, или реакция с 50% раствором КОН, придающим крови в

присутствии СО коричневато-красный оттенок.

14.4.6. Активация протеолитических систем плазмы крови

К протеолитическим системам плазмы крови относятся системы комплемента, калликреин-

кининовая, а также фибринолитическая и свертывания крови (подробнее см. ниже раздел 14.5).

Все они играют определенную роль в физиологических процессах, а также участвуют в развитии

некоторых компенсаторных приспособительных реакций организма при действии на него

различных повреждающих факторов. И только в случаях, когда активация этих систем становится

неоптимальной, несоответствующей данным конкретным условиям, они превращаются в

патогенный фактор, обусловливающий развитие патологического процесса.

Калликреин-кининовая система. Активация этой системы приводит к образованию

кининов (рис. 14-13). Кинины – группа биологически активных нейровазоактивных

полипептидов. Наиболее изученными являются калликреин-кининовая система плазмы

крови и один из кининов - нонапептид брадикинин.

Физиологическое значение кининов основано на том, что они оказывают

непосредственное влияние на тонус и проницаемость

Рис. 14-13.

Активация калликреин-кининовой системы

сосудистой стенки, вызывая расширение прекапиллярных сосудов и увеличивая

проницаемость капилляров. В связи с этим кинины играют особую роль в органах,

периодически экскретирующих значительные количества жидкости (слюнные железы,

поджелудочная железа, потовые железы, желудок, кишечник).

Активация калликреин-кининовой системы происходит при действии на организм

различных повреждающих факторов, нарушающих целостность клеток и тканей и

приводящих, как правило, к активации фактора Хагемана. Это - травмы, токсины, облучение, накопление продуктов обмена веществ (например, кристаллов мочекислого

натрия), ишемия и др. Обычно в результате местных повреждающих воздействий