Чтение онлайн

Лечение. Отмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз. Рибофлавин по 0,015 г 2–3 раза в день внутрь, эревит по 2 мл 2 раза в день внутримышечно.

При тяжелом гемолитическом кризе лечение должно проводиться в гематологических стационарах.

Талассемии — группа наследственных гемолитических анемий, характеризующихся выраженной гипохромией эритроцитов при нормальном или повышенном уровне железа в сыворотке крови.

Лечение тяжелых гомозиготных форм сводится к коррекции анемии в условиях стационара.

Серповидно-клеточная анемия. В большой группе заболеваний, обусловленных нарушениями аминокислотного состава глобина – гемоглобинопатий, – наиболее распространенной является серповидно-клеточная анемия. Болезнь встречается в двух формах: гомозиготной (тяжелой) и гетерозиготной; последняя осложняется анемическим кризом лишь в особых условиях кислородного голодания. Серповидно-клеточная анемия распространена в Центральной Африке, спорадические случаи встречаются среди выходцев из Африки повсеместно; в СНГ очаги распространения серповидно-клеточной анемии отмечены в Закавказье.

Лечение. В период гемолитического криза – госпитализация больного и согревание, так как при низкой температуре признаки серповидности выражены больше. Внутрь назначают ацетилсалициловую кислоту (в качестве дезагреганта и фактора, меняющего сродство гемоглобина к кислороду) в дозе 0,5 г 3 раза в день. При тяжелой анемии переливают эритроцитную массу.

Агранулоцитоз — уменьшение числа лейкоцитов (менее 1000 в 1 мкл) или числа гранулоцитов (менее 750 в 1 мкл крови). Агранулоцитоз, как правило, представляет собой синдром какого-то общего заболевания.

Лечение. Больных срочно госпитализируют и помещают в асептические условия (изолятор, ультрафиолетовое облучение воздуха с защитой больного, персонал ходит в масках, шапочках, бахилах).

Геморрагические диатезы и синдромы – формы патологии, характеризующиеся склонностью к кровоточивости.

По патогенезу различают следующие группы геморрагических диатезов:

1) обусловленные нарушениями свертываемости крови, стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом, в том числе при лечении антикоагулянтами, стрептокиназой, урокиназой, препаратами дефибринирующего действия (арвином, рептилазой, дефибразой и др.);

2) обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (тромбоцитопении, тромбоцитопатии);

3) обусловленные нарушениями как коагуляционного, так и тромбоцитарного гемостаза:

а) болезнь Виллебранда;

б) диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (тромбогеморрагический синдром);

в) при парапротеинемиях, гемобластозах, лучевой болезни и др.;

4) обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза (наследственная телеангиэктазия Ослера – Рандю, гемангиомы, геморрагический васкулит Шенлейна – Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.).

Гемофилии. Гемофилия А и В – рецессивно наследуемые, сцепленные с полом (Х-хромосомой) заболевания; болеют лица мужского пола, женщины являются передатчицами заболевания. Генетические дефекты характеризуются недостаточным синтезом или аномалией факторов VIII (коагуляционная часть) – гемофилия А, или фактора IX – гемофилия В. Временный (от нескольких недель до нескольких месяцев) приобретенный дефицит факторов VIII, реже – IX, сопровождающийся сильной кровоточивостью, наблюдается и у мужчин, и у женщин (особенно в послеродовом периоде, у лиц с иммунными заболеваниями) вследствие появления в крови в высоком титре антител к этим факторам.

Лечение. Основной метод – заместительная гемостатическая терапия, проводимая в специализированных стационарах.

Болезнь Виллебранда – один из наиболее частых наследственных геморрагических диатезов. Аутосомно наследуемый дефицит или аномальная структура синтезируемого в эндотелии сосудов макромолекулярного компонента фактора VIII.

Лечение. При кровотечениях и хирургических вмешательствах – заместительная терапия в условиях стационара.

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов: тромбоцитопении и тромбоцитопатии. Тромбоцито-пеническая пурпура (идиопатическая, приобретенная) – сборная группа заболеваний, объединяемая по принципу единого патогенеза тромбоцитопении; укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их лизиса. Различают аутоиммунную и гаптеновую иммунную тромбоцитопению. В свою очередь аутоиммунная тромбоцитопения может быть как идиопатической, первичной, так и вторичной. В происхождении гаптеновых (иммунных) форм тромбоцитопении ведущее значение имеют медикаменты и инфекции.

Лечение. Консервативное лечение – назначение преднизолона в начальной дозе 1 мг/(кг х сутки). Продолжительность лечения 1–4 месяца в зависимости от эффекта и его стойкости. О результатах терапии свидетельствует прекращение геморрагии в течение первых дней. Отсутствие эффекта (нормализации уровня тромбоцитов в крови через 6–8 недель лечения преднизолоном) или его кратковременность (быстрый рецидив тромбоцитопении после отмены стероидов) служит показанием к спленэктомии. Терапию иммунных тромбоцитопений химиотерапевтическими препаратами-иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан, винкристин и др.) изолированно или в комплексе с преднизолоном назначают только при неэффективности стероидной терапии и спленэктомии в условиях специализированного стационара и лишь по жизненным показаниям.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха, капилляротоксикоз, анафилактическая пурпура) – геморрагическая вазопатия, вызванная микротромбоваскулитом преимущественно сосудов кожи, крупных суставов, брюшной полости и почек. Возникает после перенесенной инфекции (ангины, фарингита, гриппа), введения вакцин, сывороток, охлаждения, вследствие лекарственной непереносимости, как неспецифическая гипераллергическая реакция сосудов. У детей и подростков встречается чаще, чем у взрослых.

Лечение. При легких формах назначаются постельный режим, проводятся санация очагов инфекции, десенсибилизирующая терапия – витамин С, кальция глюконат, димедрол, тавегил. Целесообразны в течение 10–20 дней мини-дозы гепарина и спазмолитические препараты (папаверин, но-шпа, курантил, никоверин). При тяжелых формах – лечение в условиях стационара.

Лейкозы – термин, объединяющий многочисленные опухоли кроветворной системы, возникающие из кроветворных клеток и поражающие костный мозг. Разделение лейкозов на две основные группы – острые и хронические – определяется строением опухолевых клеток: к острым отнесены лейкозы, клеточный субстрат которых представлен бластами, а к хроническим – лейкозы, при которых основная масса опухолевых клеток дифференцирована и состоит в основном из зрелых элементов. Продолжительность заболевания не определяет отнесения того или иного лейкоза к группе острых или хронических.