Чтение онлайн

– субклиническая протеинурия. Содержание белка в моче до 0,3 г/л в сочетании с небольшой лейкоцитурией и эритроцитурией при нормальном артериальном давлении и не сниженной функции почек. При таком варианте течения СКВ ведущими являются суставной синдром, серозиты, пневмониты, миокардиты. Поражение почек обычно не прогрессирует. Прогноз определяется выраженностью внепочечных поражений.

Диагноз не представляет трудностей, если поражение почек возникает на фоне других характерных для волчанки признаков.

Диагностически важными являются следующие признаки СКВ:

– общие сиптомы – лихорадка (обычно без ознобов), похудание;

– поражение суставов – мигрирующие полиартралгии, поражение мелких суставов кистей, реже крупных суставов, деформации развиваются редко;

– поражение кожи, в основе которого лежат периферические васкулиты: эритема лица и ладоней, пигментации, хейлит (васкулиты вокруг красной каймы губ), синдром Рейно, волчаночная эритема лица с преимущественной локализацией на скулах, переносице и крыльях носа («бабочка»), дискоидные высыпания с атрофией кожи и рубцеванием;

– полисерозиты – плеврит;

– поражение легких;

– поражение ЦНС – судороги, психозы, эпилептиформные припадки, иногда депрессия, нарушения поведения;

– лабораторные показатели – повышение СОЭ, лейкопения с лимфопенией, тромбоцитопения, анемия, гипергамма-глобулинемия, гипокомплементемия.

В 90 % наблюдний в крови находят LE-клетки и антинуклеарный фактор. Достоверны гистологические признаки.

В отличие от СКВ узелковый периартериит поражает преимущественно мужчин, протекает с периферическими полиневритами, абдоминальными кризами, лейкоцитозом. Поражение почек характеризуется васкулитом и злокачественной артериальной гипертензией при умеренно выраженном мочевом синдроме, часто с гематурией.

Геморрагический васкулит чаще развивается у юношей после респираторных инфекций, протекает с абдоминальными кризами; в отличие от СКВ чаще поражаются крупные суставы, нефрит с эпизодами макрогематурии, симметричными высыпаниями (пурпура) на голенях с остаточной пигментацией.

Ревматоидный артрит также протекает с нефритом, поражением суставов, сердца, легких; но для ревматоидного артрита характерно многолетнее течение болезни с развитием стойких деформаций суставов и атрофией межкостных мышц, выраженными рентгенологическими, характерными морфологическими изменениями с выявлением амилоидоза, который практический не встречается при СКВ. Обнаружение амилоида при биопсии почки, десны или слизистой оболочки прямой кишки позволяет отличить от СКВ и другие случаи амилоидоза – как вторичного, так и первичного. Проведение дифференциального диагноза с амилоидозом важно для ограничения иммуносупрессивной терапии, которая может потенцировать амилоидогенез.

В некоторых случаях приходится дифференцировать волчаночный нефрит от миеломной нефропатии, протекающей обычно у женщин более старшего возраста с болями в костях, резким повышением СОЭ, гиперпротеинемией, протеинурией, анемией. Диагноз миеломы удается уточнить с помощью иммуноэлектрофореза белковых фракций сыворотки крови и мочи, стернальной пункции, рентгенологического исследования костей, выявления гиперкальциемии. Еще важнее исключение инфекции и опухолей, требующих незамедлительной терапии; может напоминать СКВ подострый бактериальный эндокардит, протекающий с лихорадкой, лейкопенией, анемией, повышением СОЭ, поражением сердца, нефритом, иногда с нефротическим синдромом, в сомнительных случаях необходимы эхография, посев крови. Также важно исключение туберкулеза, который может и присоединиться к волчаночному нефриту после массивной терапии иммунодепрессантами, и опухолей, особенно рака почки с частыми параспецифическими реакциями.

Основу терапии составляют глюкокортикоиды и цитостатики, причем только высокие дозы могут остановить процесс в почках. Следует учитывать противопоказания к применению глюкокортикоидов (преднизолона). При тяжелых формах волчаночного нефрита показано лечение гепарином в сочетании с антиагрегантами. При быстро прогрессирущем волчаночном нефрите проводят четырех-компонентную схему (преднизолон + цитостатик + гепарин + курантил); внутривенное введение сверхвысоких доз преднизолона, плазмаферез. После купирования обострения показана поддерживающая терапия преднизолоном и цитостатиком в течение 2–3 лет, в дальнейшем проводят лечение 4-аминохинолинами, индометацином. При терминальной почечной недостаточности возможно проведение хронического гемодиализа и трансплантации почек. В случае отсутствия внепочечной активности иммуносупрессивная терапия не показана, оправданно лечение 4-аминохинолинами, индометацином, курантилом.

Больные волчаночным нефритом должны находится под постоянным диспансерным наблюдением с осмотром 1 раз в неделю в течение 3 месяцев после госпитализации по поводу обострения, в дальнейшем осмотр 1 раз в 2–3 месяца. При достижении полной ремиссии осмотр 1 раз в 6 месяцев.

Профилактика состоит в профилактике поражения почек при внепочечной СКВ и профилактике обострений нефрита при уже развившемся поражении почек.

Прогноз при волчаночной нефропатии не совсем благоприятный, но при рациональном лечении удается добиться длительной ремиссии и стабилизации процесса.

ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК ПРИ СКЛЕРОДЕРМИИ

Склеродермия относится к группе системных заболеваний соединительной ткани и характеризуется прогрессирующим поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки), сосудов. Поражение почек наблюдается в 5—45 % наблюдений.

В основе заболевания лежит патология соединительной ткани с фибринозно-склеротическими изменениями, ведущим морфологическим признаком патологии почек является поражение сосудов. В клубочках выявляется некроз, склероз, гиалиноз.

Заболевание обычно начинается постепенно. Первыми проявлениями часто бывает синдром Рейно, симметричная отечность пальцев. Затем кожа становится плотной, утолщенной, развиваются язвы, контрактуры, лицо становится амимичным, рот открывается с трудом. Более чем у 50 %) больных развивается артрит, напоминающий ревматоидный. Поражаются внутренние органы – пищеварительный тракт (эзофагит, синдром нарушенного всасывания), легкие (фиброз с одышкой, сухим кашлем), сердце (аритмии). Отмечается умеренный мочевой синдром, реже гломерулонефрит с выраженной протеинурией, гипертонией; нефротический синдром развивается крайне редко.

Наиболее тяжелое сосудистое поражение почек – истинная склеродермическая почка с развитием острой почечной недостаточности, злокачественной артериальной гипертонией с ретино– и энцефалопатией, развивается остро, появляется или нарастает протеинурия, в течение 2–3 недель формируется стойкий гипертонический синдром, олигоурия, ОПН, иногда гемолитическая анемия.

Диагноз не представляет трудностей при наличии синдрома Рейно, типичных поражений кожи, дифференциальный диагноз проводят с системными заболеваниями: ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, амилоидозом. Истинная склеродермическая почка развивается на фоне яркой картины склеродермии и не представляет диагностических трудностей.

При системной склеродермии с поражением почек показаны глюкокортикоиды, цитостатики, 4-аминохинолины, симптоматическая терапия. При истинной склеродермической почке проводят лечение острой почечной недостаточности, назначают гепарин, диуретики, гипотензивные средства, кортикостероиды противопоказаны. Гипертония, как правило, резистента к большинству гипотензивных средств, эффективны мощные вазодилататоры или ингибиторы ренин-ангиотензина. Если удается справиться с острым эпизодом, функция почек в дальнейшем восстанавливается.