Чтение онлайн

Клиника

Гомозиготная талассемия проявляется гипохромной анемией с мишеневидными эритроцитами, желтухой, спленомегалией. Отмечаются нарушения развития лицевого черепа: башенный череп, седловидный нос, патологический прикус, неправильное расположение зубов. Дети отстают в умственном и физическом развитии.

При гомозиготной талассемии продолжительность жизни составляет 1 год. Гетерозиготная талассемия протекает более благоприятно.

Диагностика

Основывается на данных анамнеза, клиники, объективного осмотра. В общем анализе крови выявляются гипохромная анемия, мишеневидные эритроциты, нормальный или повышенный уровень сывороточного железа.

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими видами анемий.

Лечение

Необходимы гемотрансфузии, трансплантация костного мозга.

ГЕМАТОМА НОСОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ – это скопление крови между хрящевой частью, реже – между костной, носовой перегородками и надхрящницей.

Этиология

Гематома формируется в результате травмы, инфекционного воспалительного заболевания.

Патогенез

Область носовой перегородки богата кровеносными сосудами с недостаточно развитой стенкой, поэтому при травмах или воспалительных реакциях наблюдаются кровоизлияния.

Клиника

Часто протекает бессимптомно. Возможно появление чувства заложенности носа, затруднение носового дыхания.

Осложнения

Формирование абсцесса, сопровождающееся подъемом температуры, интоксикацией; развитие хондроперихондрита, перфорация носовой перегородки, распространение воспалительного процесса на мозговые оболочки.

Диагностика

Прямая риноскопия.

Дифференциальная диагностика

Проводится с новообразованиями носовой перегородки.

Лечение

Производится пункция гематомы. В случае формирования абсцесса требуются вскрытие и дренирование.

ГЕМАТОМА НОСОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ, ОСЛОЖНЕННАЯ АБСЦЕССОМ, – формирование гнойно-воспалительного инфильтрата из гематомы носовой перегородки.

Этиология

Гематома формируется в результате травмы, инфекционного воспалительного заболевания. При неадекватном лечении гематомы, при ослаблении защитных сил организма наблюдается формирование воспалительного инфильтрата, а затем и его гнойное расплавление.

Патогенез

Формирование абсцесса на месте гематомы происходит вследствие проникновения и активации инфекции в области кровоизлияния. Вначале образуется воспалительный инфильтрат без четких границ, а затем вокруг него формируется капсула.

Клиника

Наблюдаются как местные, так и общие симптомы. Характерны повышение температуры до высоких цифр, появление головной боли, слабости, сухой язык.

Из местных симптомов наблюдаются появление острой боли в области абсцесса, резкое затруднение носового дыхания. При прямой риноскопии выявляется резкая гиперемия носовой перегородки, видны мягкие ярко-красные мешковидные выпячивания, флюктуация.

Диагностика

Основана на жалобах, данных анамнеза, объективного осмотра, передней риноскопии.

Дифференциальная диагностика

Проводится с новообразованиями носовой перегородки.

Лечение

Показано хирургическое лечение. Производят широкое вскрытие абсцесса, адекватное дренирование, а затем тампонаду полости носа. Кроме того, показана антибиотикотерапия.

ГЕМАТОМА НОСОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ, ОСЛОЖНЕННАЯ ПЕРФОРАЦИЕЙ, – формирование дефекта носовой перегородки вследствие гнойного расплавления гематомы.

Этиология

Гематома формируется в результате травмы, инфекционного воспалительного заболевания. При неадекватном лечении гематомы, при ослаблении защитных сил организма наблюдается формирование воспалительного инфильтрата, а затем и его гнойное расплавление и формирование дефекта тканей.

Патогенез

Вследствие инфицирования гематомы происходит гнойное расплавление тканей носовой перегородки и формирование дефекта, а именно перфорации.

Клиника

Наблюдается интоксикация организма продуктами некроза. Происходит нарушение носового дыхания, повышение частоты инфекционных заболеваний слизистой оболочки носовой полости. При передней риноскопии выявляется отсутствие части или всей носовой перегородки.

Диагностика

Основана на данных жалоб, анамнеза, объективного осмотра, передней риноскопии.

Дифференциальная диагностика

Проводится с новообразованиями носовой перегородки.

Лечение

Показана пластическая операция по восстановлению хряща носовой перегородки.

ГЕМИКРАНИОЗ – фиброзная дисплазия костей черепа с их односторонним утолщением.

Этиология

Гемикраниоз до конца не изучен. Есть данные о наличии наследственной передачи по аутосомно-доминантному типу. Кроме того, фиброзные дисплазии возникают при нарушении процессов эмбриогенеза. Мутагенное воздействие на плод оказывают многочисленные факторы, такие как тератогенные лекарственные средства, наркотические вещества, алкоголь, радиоактивное излучение, стрессогенные факторы и др.

Патогенез