Чтение онлайн

Клиника

Отмечаются повышенная кровоточивость при случайных травмах, частые маточные, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, наличие петехально-пятнистых геморрагий, положительные пробы жгута, щипка. Происходит удлинение времени внутреннего свертывания крови.

Диагностика

Необходимы общий анализ крови, тромбоцитограмма, коагулограмма, определение протромбинового и тромбинового времени.

Лечение

Проводится гормональная терапия (преднизолон в дозе 1 мг в сутки), назначаются цитостатики. При отсутствии эффекта показана спленэктомия. Гемотрансфузии тромбоцитов проводятся по жизненным показаниям.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ДИСПЛАЗИИ – группа геморрагических диатезов, обусловленная патологией развития соединительной ткани (в большей степени – коллагена), а также нарушением различных компонентов гемостаза (сосудистого, тромбоцитарного, плазменного).

Этиология

Наследственная патология. К геморрагическим мезенхимальным дисплазиям относятся геморрагические варианты синдрома Элерса-Данло, синдрома Марфана, Тар-синдрома (тромбоцитопатия и тромбоцитопения в сочетании с врожденным отсутствием лучевых костей), Тар-синдрома с недостаточностью факторов VII или X, синдрома Виллебранда и др.

Патогенез

Различные наследственные нарушения в системе гемостаза обусловливают повышенную кровоточивость.

Клиника

Наблюдаются геморрагический синдром и проявления соответствующих сосудистых и мезенхимальных нарушений. Отмечаются дефекты развития костной ткани, связочного аппарата, гипермобильность суставов, повышенная растяжимость кожи, пролабирование клапанов сердца.

Диагностика

Необходимы общий анализ крови, коагулограмма, определение протромбинового и тромбинового времени.

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими видами геморрагических диатезов.

Лечение

Выбор методов лечения зависит от вида мезенхимальной дисплазии.

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ ПЕРВИЧНАЯ – совокупность синдромов в раннем неонатальном периоде, обусловленная транзиторной недостаточностью определенных факторов свертывания крови.

Этиология

Врожденная, генетически обусловленная недостаточность витамина К.

Патогенез

Вследствие недостаточности витамина К происходит снижение активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X факторов). Снижение активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови вызывает внутрисосудистую коагуляцию.

Клиника

Выраженная клиническая картина наблюдается на 2–4-й дни жизни новорожденного. Отмечаются массивные носовые, желудочно-кишечные, генерализованные экхимозы, обширные гематомы. Общее состояние ребенка остается нормальным. При лабораторных методах исследования выявляются дефицит в плазме крови витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X факторы), а также удлинение времени протромбинового свертывания крови. Характерным является нормализация системы гемостаза при введении витамина К.

Диагностика

Диагностика основана на данных жалоб, анамнеза, объективного осмотра, лабораторно-инструментальных данных. Необходимо определение протромбинового времени свертывания крови, тромботеста, определение количества и уровня активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X факторов).

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими видами геморрагических диатезов.

Лечение

Назначается однократное парентеральное введение витамина К (100 мг) с обязательным контролем времени свертывания крови. Кроме того, проводят парентеральное введение викасола на протяжении 3–4 суток в дозе 0,0003–0,0004 г/сут. При отсутствии эффекта от проводимой терапии или в случае профузных кровотечений показано переливание свежезамороженной плазмы в расчете 10 мл на 1 кг массы тела в сочетании с введением витамина К.

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ ВТОРИЧНАЯ – совокупность синдромов в раннем неонатальном периоде, обусловленная транзиторной недостаточностью определенных факторов свертывания крови.

Этиология

Вторичные геморрагические диатезы развиваются, как правило, вследствие беременности, протекавшей с токсикозом, хронических и острых заболеваний матери. Также предрасполагающими факторами являются родовые черепно-мозговые травмы, острые инфекционные заболевания.

Патогенез

Вследствие недостаточности витамина К происходит снижение активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X факторов). Снижение активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови вызывает внутрисосудистую коагуляцию.

Клиника

Выраженная клиническая картина наблюдается на 2–4-й дни жизни новорожденного. Отмечаются массивные носовые, желудочно-кишечные, генерализованные экхимозы, обширные гематомы. Кроме того, возможны такие осложнения заболевания, как кровоизлияние в головной мозг, легочные кровотечения. Помимо геморрагического синдрома, наблюдается нарушение общего состояния ребенка. Отмечается выраженная гипоксия, часты инфекционные осложнения. При лабораторных методах исследования выявляются дефицит в плазме крови витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X факторов), а также удлинение времени протромбинового свертывания крови. В отличие от первичной геморрагической болезни при вторичной форме выявляется снижение количества тромбоцитов, а также нарушение их функции. Помимо этого, эффект от применения витамина низкий.

Диагностика

Основана на данных жалоб, анамнеза, объективного осмотра, лабораторно-инструментальных данных. Необходимо определение протромбинового времени свертывания крови, тромботеста, определение количества и уровня активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X факторов).

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими видами геморрагических диатезов.

Лечение