Чтение онлайн

См. «Фиброз и цирроз печени».

Патогенез

Развитие фиброза печени связывают с бактериальным и вирусным воздействием, что обычно приводит к повреждению стенок внутрипеченочных ветвей воротной вены, затем развивается иммуновоспалительный процесс. Все это ведет к повышенной выработке коллагена и портальной гипертензии.

Клиника

Заболевание прогрессирует медленно. Клинические симптомы возникают через 6–8 лет после начала формирования фиброза печени. Клинические симптомы развиваются в следующей последовательности:

1) значительное увеличение селезенки (спленомегалия);

2) проявления портальной гипертензии (варикоз вен пищевода и кровотечения из них);

3) возникновение гиперспленизма (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).

При этом симптомы цирроза печени отсутствуют, а функциональные пробы печени не изменены или изменены незначительно.

Лечение

Применяют препараты, которые способны тормозить образование в печени коллагена или обеспечивать рассасывание уже синтезированного коллагена. Также возможно применение при фиброзе печени кортикостероидов, интерферонов, простагландинов, колхицина.

ФИБРОЗ ПЕЧЕНИ В СОЧЕТАНИИ СО СКЛЕРОЗОМ ПЕЧЕНИ – это локальное или общее увеличение коллагеновой волокнистой ткани печени без перестройки ее структуры.

Этиология

См. «Фиброз и цирроз печени».

Патогенез

Считается, что в основном развитие фиброза и склероза печени связано с бактериальным и вирусным воздействием, которое приводит к повреждению сосудистых стенок внутрипеченочных ветвей воротной вены с последующим развитием иммуновоспалительного процесса.

Клиника

Скорость и степень прогрессирования заболевания во многом зависят от причинного фактора. Печень заметно увеличена вначале, а затем, при присоединении цирроза, уменьшается в размерах, плотная, безболезненная. Постепенно нарастают симптомы портальной гипертензии (стойкое повышение кровяного давления в воротной вене). Изменяются активность ферментов печени в сыворотке крови, протромбиновое время (показатель свертываемости крови) и концентрация билирубина. Может развиваться печеночная энцефалопатия с летальным исходом.

Лечение

Направлено на причинный фактор. В настоящее время стоит вопрос применения ингибиторов фиброзообразования. Пока же применяют такие уже известные препараты, как кортикостероиды, интерфероны, простагландины, колхицин.

ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ (ИЗБИРАТЕЛЬНАЯ, ОДНОЙ КОСТИ) – это врожденное системное заболевание, характеризующееся триадой: поражением костей, преждевременным половым созреванием у девочек, бурыми пигментными пятнами на коже.

Этиология и патогенез

До настоящего времени не известны.

Клиника

Заболевание наблюдается во втором и третьем десятилетиях жизни.

Общие признаки: резорбция костной ткани происходит постепенно. Иногда возникают неопределенные ноющие боли в костях. При сильном напряжении больной иногда отмечает разницу между здоровой и больной рукой или ногой. Как правило, заболевание обнаруживается лишь после внезапно наступившего патологического перелома кости.

Лечение

Сегментарная резекция кости на всем протяжении пораженного участка с замещением дефекта массивными аутогомотрансплантатами наиболее эффективна, что подтверждается также соответствующими научными наблюдениями.

Иногда приходится осуществлять операцию в несколько этапов. Трансплантаты перестраиваются по мере ликвидации процесса.

ФИБРОМАТОЗ ЛАДОННЫЙ ФАСЦИАЛЬНЫЙ (ДЕПЮИТРЕНА) – это безболезненные утолщение и укорочение ладонной фасции вследствие избыточного развития фиброзной ткани, приводящие к сгибательной деформации и утрате функции кисти.

Этиология

До настоящего времени не уточнена.

Патогенез

В начале заболевания в ладонной фасции отмечают появление маленьких безболезненных плотных узелков, которые затем объединяются в продольный тяж. Происходит спаивание тяжа с кожей и окружающими тканями. Кожа становится складчатой, с течением времени развиваются сгибательные контрактуры.

Клиника

Изменения могут быть одно– и двусторонними. Наиболее часто происходит деформация безымянного пальца, затем мизинца, среднего и указательного пальцев. Пальцы сгибаются в пястно-фаланговых суставах до угла 100°. На поздних стадиях этот угол может составлять 90°. Активные и пассивные разгибания пальцев невозможны. Под складками кожи и над суставами пальпируются узелки.

Лечение

Консервативное лечение малоэффективно: инъекции в ткани измененных сухожильных влагалищ гидрокортизона, лидазы, фонофорез с гидрокортизоном, грязевые аппликации, повязки с диметилсульфоксидом, инъекции стекловидного тела, алоэ; массаж, лечебная гимнастика, физиотерапия.

Хирургическое лечение: подкожная фасциотомия, ограниченная фасциэктомия, радикальная фасциэктомия.

ФИБРОСКЛЕРОЗ МНОГООЧАГОВЫЙ – это одна из наследственных форм первичного склерозирующего холангита наряду с первичным билиарным склерозом, циррознедостаточностью дигидролипоамида ацетилтрансферазы.

Этиология и патогенез

Характерны иммунные сдвиги, у больных обнаруживают патологические белки генов HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52a.

Клиника

Симптомы нарастают постепенно в течение нескольких лет. Больные отмечают боли в правом верхнем квадранте живота, появляются кожный зуд, желтуха, что возможно без болевого приступа ознобов и лихорадки. У 30 % больных выявляются сопутствующие воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта, такие как болезнь Крона, язвенный колит. На поздних стадиях болезни развиваются печеночная недостаточность, портальная гипертензия, асцит.

Лечение

Витамин D и кальций в рационе. В качестве пищевых добавок возможно применение триглицеридов со средней длиной цепи (в небольшом количестве содержатся в сливочном, кокосовом маслах и др.). Для ослабления зуда используется холестирамин. Также используют витамин К (фитоменадион), глюкокортикоиды, азатиоприн, хлорамбуцил (хлорбутин), колхицин и метотрексат. Урсодезоксихолевая кислота (урзофалк) применяется в незапущенных случаях.

Возможно хирургическое лечение.