Чтение онлайн

Случай этот примечателен еще и тем, что в отличие от увлекающейся и ярко одаренной Мадлены, у К. наблюдается легкая форма умственной отсталости. Мадлена -- феномен, Элен Келлер, одна на миллион, тогда как Саймон -- всего лишь добродушный "простак". Но, несмотря на такую разницу в умственном развитии, фундаментальный процесс развития функции рук оказался одинаково возможен для обоих. По всей видимости, интеллект в этом процессе не играет особой роли, и единственным решающим фактором является действие.

Случаи агнозии, вызванной задержанным развитием, редки. Гораздо чаще встречается агнозия приобретенная, связанная все с тем же общим принципом действия. Мне, к примеру, часто приходится сталкиваться с диабетиками, страдающими так называемой "чулочно-перчаточной" невропатией. При определенной тяжести расстройства эти пациенты чувствуют уже не онемение конечностей (ощущение чулка или перчатки), а ирреальность, абсолютную пустоту на их месте. Один из больных как-то сказал мне, что иногда ощущает себя безруким и безногим пнем. Некоторым пациентам кажется, будто их руки и ноги оканчиваются обрубками, к которым прилеплены куски теста или пластилина. Обычно подобные ощущения возникают совершенно внезапно и столь же внезапно проходят: видимо, существует некий критический порог, от которого зависит работоспособность и субъективное присутствие конечностей. Очень важно заставить таких пациентов перейти этот порог, воспользоваться руками и ногами, даже если для этого требуется обманом спровоцировать их на действие. Когда это удается, часто происходит внезапное "возвращение" конечностей, резкий скачок от чувства бесплотности и пустоты к живому ощущению. Это, разумеется, может произойти только при наличии достаточного физиологического потенциала, ибо в условиях абсолютной невропатии, окончательного омертвения дистальной части нервов такое восстановление невозможно.

Для пациентов с тяжелыми, но не стопроцентными невропатиями определенный минимум действия в буквальном смысле жизненно важен -- конечно, в разумных пределах, ибо перенапряжение конечностей в условиях ограниченной нервной функции может привести к уставанию и повторной их "потере". Именно действие помогает пациентам преодолеть ту черту, которая отделяет беспомощность "человека-пня" от нормальной подвижности.

Следует добавить, что субъективному ощущению потери конечностей соответствуют точные объективные показатели: в мышечных тканях рук и ног наблюдается полное "электромолчание", а в части сенсорики -- отсутствие "вызванных потенциалов" на всех уровнях, вплоть до сенсорных участков коры головного мозга. Как только руки и ноги начинают действовать и на субъективном уровне возвращаются к жизни, физиологическая картина нормализуется.

Сходный случай омертвения и ощущения бесплотности описан выше, в главе

3.

6. Фантомы

Неврологи называют "фантомом" внутренний образ или устойчивое воспоминание части тела, обычно конечности, сохраняющееся иногда месяцами или даже годами после ее потери. Фантомы были известны еще в древности; во время гражданской войны в Соединенных Штатах это явление глубоко и подробно описал выдающийся американский невролог Силас Уэйр Митчелл.

В описаниях Митчелла встречаются самые разнообразные фантомы. Некоторые из них призрачны и бесплотны (он называет их "сенсорными призраками"), другие -- убедительно и порой опасно реальны и жизненны. Иногда фантомы сопровождаются острыми болями, но в большинстве случаев они совершенно безболезненны. Определенные типы фантомов представляют собой точную копию утраченного оригинала, тогда как другие -- его гротескно искаженные формы, включая "негативы" и "фантомы отсутствия". Митчелл особо подчеркивает, что на подобные расстройства "образа тела" (термин, введенный всего за пятьдесят лет до этого Генри Хедом) могут влиять факторы, связанные как с центральной нервной системой (раздражение или повреждение сенсорных отделов коры головного мозга, и в особенности отделов, расположенных в зоне теменных долей), так и с периферией (наличие нервной культи -- невриномы; повреждение, блокирование или стимуляция нервов; повреждение спинальных корешков или чувствительных проводящих путей спинного мозга). Меня всегда особенно интересовали именно эти периферические факторы.

Приведенные ниже короткие отрывки полуразвлекательного характера печатались в разделе "Клиническая кунсткамера" "Британского медицинского журнала".

Фантомный палец

Одному моряку в результате несчастного случая отрезало указательный палец на правой руке. В течение последующих сорока лет его мучил назойливый фантом этого пальца, так же вытянутого и напряженного, как во время самого происшествия. Всякий раз, поднося руку к лицу во время еды или чтобы почесать нос, моряк боялся выколоть себе глаз. Он отлично знал, что это физически невозможно, но ощущение было непреодолимо. В дальнейшем на почве диабета у него развилась тяжелая сенсорная невропатия, в результате которой он вообще перестал ощущать свои пальцы. Вместе с остальными пальцами исчез и фантом.

Хорошо известно, что поражения центральной нервной системы, к примеру, сенсорный инсульт, способны "изгнать" фантом. Как часто периферийная патология может привести к такому же результату?

Исчезающие фантомные конечности

Каждый, кто сам перенес ампутацию или работал с такими пациентами, знает, что при использовании протеза фантомная конечность играет центральную роль. Майкл Кремер пишет: "Ценность фантома для перенесшего ампутацию человека огромна. Я уверен, что потерявший ногу пациент не сможет научиться нормально ходить до тех пор, пока протез -- точнее, фантом ноги -- не будет интегрирован в образ тела".

Отсюда следует, что исчезновение фантома может оказаться катастрофой, а его восстановление и возвращение к жизни -- делом насущной важности. Задачу такого восстановления можно решать разными способами. Уэйр Митчелл, к примеру, рассказывает о случае, когда фарадизация плечевого нервного сплетения внезапно воскресила фантом утраченной за двадцать лет до этого руки. Один из пациентов описывал мне, как по утрам "будит" спящий фантом: сначала он подтягивает к себе культю ноги, а затем несколько раз резко шлепает ее "как ребенка по попке". На пятом или шестом шлепке фантом ноги внезапно "выстреливает", "прорастает", вызванный к жизни периферийной стимуляцией, -- и только после этого пациент может надеть протез и начать ходить. Слушая эту историю, невольно задумаешься о том, к каким еще ухищрениям вынуждены прибегать люди с ампутированными конечностями.

Пространственные фантомы

Чарльз Д. был направлен к нам для обследования по поводу трудностей при ходьбе, спотыкающейся походки, частых падений и головокружения. Врачи, без особых к тому оснований, подозревали лабиринтопатию, однако, при более тщательных расспросах выяснилось, что Д. страдал вовсе не от головокружений, а от мерцающих и постоянно меняющихся пространственных иллюзий -- пол вдруг удалялся от него, затем внезапно приближался, дергался, качался и трясся "как палуба корабля в сильный шторм". Удерживая равновесие, Д. и сам, если не смотрел прямо под ноги, все время ходил враскачку. Пространственные ощущения неизменно подводили этого пациента, и ему приходилось контролировать положение пола и ног исключительно при помощи зрения. Но порой даже зрение оказывалось бессильно, и тогда ему казалось, что и пол, и его собственные ноги опасно смещались и теряли форму.

Мы вскоре установили, что он страдал от острых приступов табеса, сопровождавшихся, в силу поражения задних корешков спинного мозга, чем-то вроде сенсорного бреда быстро меняющихся позиционно-двигательных иллюзий. Хорошо известно, что окончательная стадия табеса в ее классической форме может сопровождаться суставно-мышечной "слепотой", полной потерей ощущения ног. Но сталкивались ли читатели с промежуточным этапом этой болезни --стадией позиционных фантомов и иллюзий на почве острого (но обратимого) табетического бреда?

Рассказы этого пациента напоминают мне о любопытном эпизоде из моей собственной жизни, случившемся в ходе восстановления после проприоцептивной скотомы, вызванной травмой ноги. В книге "Нога, чтобы стоять" я описал этот эпизод так:

Почувствовав, что теряю равновесие, я инстинктивно взглянул вниз и тотчас же понял причину затруднения. Это была моя собственная нога --точнее, странная вещь на ее месте -- безликий, цилиндрический кусок мела, на который я опирался -- белая как мел, абстрактная идея ноги. И цилиндр этот все время колебался -- то он был длиной в тысячу футов, то всего в пару миллиметров, то вдруг утолщался, то истончался донельзя, то изгибался во все стороны. Он беспрестанно, порой по несколько раз в секунду, менял размеры, форму, положение и угол. Диапазон изменений был колоссален -- между двумя последовательными "кадрами" мог произойти тысячекратный скачок...

Фантомы -- живые или мертвые?

Фантомы часто вызывают недоумение -- норма это или патология, реальность или иллюзия? В этом вопросе медицинская литература только сбивает с толку, но пациенты, описывая свои ощущения, помогают навести ясность.

Один из пациентов, наблюдательный человек, перенесший ампутацию ноги выше колена, рассказал мне вот что:

Эта штука, эта призрачная нога время от времени жутко болит -- так болит, что на ней сводит пальцы, да и всю ее может свести судорогой. Хуже всего ночью или когда снимаешь протез, и еще когда ничего не делаешь. А вот пристегнешь протез и пойдешь -- и боль проходит. На ходу я фантомную ногу все равно чувствую, но это уже другой, хороший фантом -- он оживляет протез и помогает мне двигаться...