Чтение онлайн

Задние короткие цилиарные артерии перфорируют склеру и проникают в супрахориоидальное вокруг диска зрительного нерва пространство, располагающееся между склерой и хориоидеей. Они распадаются на большое количество ветвей, которые и образуют собственно сосудистую оболочку. Вокруг диска зрительного нерва формируется сосудистое кольцо Цинна–Галлера. В отдельных случаях имеется дополнительная веточка к области макулы (a. cilioretinalis), видимая на диске зрительного нерва или на сетчатке, которая играет важную роль в случае возникновения эмболии центральной артерии сетчатки.

В сосудистой оболочке различают четыре пластинки: надсосудистую, сосудистую, сосудисто–капиллярную и базальный комплекс.

Надсосудистая пластинка толщиной 30 мкм представляет собой самый наружный слой сосудистой оболочки, прилежащий к склере. Она образована рыхлой волокнистой соединительной тканью, содержит большое количество пигментных клеток. При патологических состояниях пространство между тонкими волокнами этого слоя может заполняться жидкостью или кровью. Одним из таких состояний является гипотония глаза, которая часто сопровождается транссудацией жидкости в супрахориоидальное пространство.

Сосудистая пластинка состоит из переплетающихся артерий и вен, между которыми располагаются рыхлая волокнистая соединительная ткань, пигментные клетки, отдельные пучки гладких миоцитов. Снаружи находится слой крупных сосудов (слой Галлера), за ним лежит слой средних сосудов (слой Заттлера). Сосуды анастомозируют между собой, образуя густое сплетение.

Сосудисто–капиллярная пластинка, или слой хориокапилляров, представляет собой систему переплетенных капилляров, образованную сосудами относительно большого диаметра с отверстиями в стенках для прохождения жидкости, ионов и маленьких молекул протеина. Капилляры этого слоя характеризуются неравномерным калибром и способностью пропускать одновременно до 5 эритроцитов. Между капиллярами располагаются уплощенные фибробласты.

Базальный комплекс, или мембрана Бруха, – очень тонкая пластинка (толщина 1–4 мкм), располагающаяся между сосудистой оболочкой и пигментным эпителием сетчатки. В этой пластинке различают три слоя: наружный коллагеновый слой с зоной тонких эластических волокон; внутренний волокнистый (фиброзный) коллагеновый слой и кутикулярный слой, который является базальной мембраной пигментного эпителия сетчатки.

С возрастом мембрана Бруха постепенно утолщается, в ней откладываются липиды, снижается ее проницаемость для жидкостей. У пожилых людей часто обнаруживают фокальные сегменты кальцификации.

Собственно сосудистая оболочка обладает самой высокой способностью к пропусканию жидкости (перфузией), а ее венозная кровь содержит большое количество кислорода.

Функции собственно сосудистой оболочки:

? осуществляет питание пигментного эпителия сетчатки, фоторецепторов и наружного плексиформного слоя сетчатки

? поставляет сетчатке вещества, способствующие осуществлению фотохимических превращений зрительного пигмента

? участвует в поддержании внутриглазного давления и температуры глазного яблока

? является фильтром для тепловой энергии, возникающей при абсорбции света.

Аномалии развития хориоидеи

Аномалии развития могут быть обусловлены мугацией генов, хромосомными аномалиями в нескольких поколениях, а также быть следствием воздействия различных факторов окружающей среды на организм матери и плода.

Колобома хориоидеи представляет собой ее дефект. Эта аномалия возникает как следствие первичного дефекта нейроэктодермы. Через дефект в собственно сосудистой оболочке видна склера, поэтому офтальмоскопически колобома хориоидеи выглядит как белая четко очерченная овальная область. В этой зоне сетчатка недоразвита или полностью отсутствует. Наличие абсолютной скотомы – характерный признак этой аномалии. Колобома чаще возникает спорадически, иногда причиной ее возникновения служит аугосомно–доминантная форма наследования с неполной пенетрантностью гена. Колобома может быть изолированной, иногда она сочетается с микрофтальмом или является одним из симптомов синдрома Пато (трисомия по 13–й хромосоме).

Заболевания хориоидеи

Дистрофии

Дистрофические процессы в хориоидее могут иметь наследственную природу или вторичный характер, например быть последствием перенесенных воспалительных процессов. По локализации они могут быть генерализованными, очаговыми, например располагаться в макулярной области сетчатки. При дистрофии хориоидеи в патологический процесс всегда вовлекаются сетчатка, особенно пигментный эпителий.

В основе патогенеза наследственной дистрофии хориоидеи лежат генетически детерминированная абиотрофия (отсутствие сосудистых слоев) и вторичные по отношению к ним изменения фоторецепторов и пигментного эпителия.

Основным офтальмоскопическим признаком этого заболевания является атрофия хориоидеи, сопровождающаяся изменением пигментного эпителия сетчатки со скоплением пигментных гранул, и наличием металлического рефлекса. В начальной сталии атрофии хориокапиллярного слоя крупные и средние сосуды кажутся неизмененными, однако при этом уже отмечается дисфункция фоторецепторов сетчатки, обусловленная нарушением питания ее наружных слоев. По мере прогрессирования процесса сосуды склерозируются и приобретают желтовато–белый цвет. В конечной стадии заболевания сетчатка и хориоидея атрофичны, сосуды исчезают и па фоне склеры видно лишь небольшое количество крупных сосудов хориоидеи. Все признаки дистрофического процесса хорошо видны при флюоресцентной ангиографии (ФАГ).

Атрофия хориоидеи является общим признаком многих наследственных дистрофий сетчатки и пигментного эпителия.

Существуют различные формы генерализованных дистрофий хориоидеи.

Хориоидеремия – наследственная дистрофия хориоидеи. Уже в ранних стадиях наряду с признаками атрофии в хориоидее отмечаются изменения в фоторецепторах, главным образом в палочках на средней периферии сетчатки.

По мере прогрессирования процесса снижается ночное зрение, выявляется концентрическое сужение полей зрения, ЭРГ субнормальная. Центральное зрение сохраняется до поздней сталии заболевания.

Офтальмоскопически у больных мужчин выявляют широкий диапазон изменений – от атрофии хориокапилляров и незначительных изменений в пигментном эпителии сетчатки до полного отсутствия хориоидеи и наружных слоев сетчатки (рис. 14.9). В первой или во второй декаде жизни изменения выражаются в появлении патологического рефлекса при офтальмоскопии, образовании монетовидных очагов атрофии хориоидеи и пигментного эпителия сетчатки, скоплении пигмента в виде гранул или костных телец.

Рис. 14.9. Хориоидеремия

Диагноз может быть установлен на основании данных семейного анамнеза, результатов обследования больных и членов их семей, исследования ЭРГ и поля зрения.

Дольчатая атрофия хориоидеи (атрофия гирате) – заболевание, наследуемое по аутосомно–рецессивному типу, с характерной клинической картиной атрофии хориоидеи и пигментного эпителия. Уже в начале заболевания поле зрения сужено, ночное зрение и острота зрения снижены, ЭРГ отсутствует. Выраженность дегенеративных изменений на глазном дне не коррелирует с остротой зрения.