Чтение онлайн

5) паразиты могут проникать в легкие напрямую из печени через диафрагму.

type: dkli00051

ОСТРОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ ЛЕГКИХ

В понятие острого альвеолярного повреждения входят диффузное альвеолярное повреждение (ДАП) и организующаяся пневмония с облитерирующим бронхиолитом (БООП). ДАП развивается при остром тяжелом повреждении легких вследствие действия различных токсических (органических и неорганических) агентов. К этиологическим факторам, вызывающим такие повреждения, относят инфекционные агенты (в частности Legionella, Mycoplasma, Rickettsia, некоторые вирусы), токсичные пары и газы, некоторые лекарственные средства, радиация. Такие же изменения в легких развиваются при сепсисе, шоковых и некоторых других состояниях. Под термином ДАП следует понимать патогистологические изменения в легких, развивающиеся при остром респираторном дистресссиндроме взрослых, синонимами этого состояния являются также синдром острого повреждения легких, некардиогенный отек легких, «шоковое» легкое, посттравматическая дыхательная недостаточность, постперфузионная дыхательная недостаточность, болезнь гиалиновых мембран и некоторые другие [7, 16].

Гистологическая картина ДАП может быть различна, что связано с длительностью процесса, можно условно выделить две его фазы: раннюю (острую или экссудативную) фазу, наблюдать которую можно преимущественно в первую неделю после повреждения и характеризующуюся наличием отека и образования гиалиновых мембран, и позднюю (пролиферативную или организующуюся) фазу, при которой преобладают фиброзные изменения.

Ранние гистологические изменения острой фазы ДАП возникают в период 12 - 24 ч после повреждения и характеризуются интраальвеолярным отеком, возможно с кровоизлияниями и отложением фибрина, формированием гиалиновых мембран (рис. 4-15), могут иметь место редкие инфильтраты в интерстиции, состоящие преимущественно из лимфоцитов, плазматических клеток и макрофагов. Часто можно обнаружить фибриновые тромбы в альвеолярных капиллярах и легочных артериолах. К 3 - 7му дню развивается пролиферация альвеолоцитов II типа в виде кубоидальных клеток, иногда с признаками атипии, возможно появление митозов. Считают, что пролиферирующие альвеолоциты препятствуют дальнейшему повреждению легких и впоследствии при разрешении процесса такие клетки могут дифференцироваться в альвеолоциты I типа [12].

path: pictures/0415.png

Рис. 4-15. Острая фаза ДАП - гиалиновые мембраны в альвеолах. Окраска гематоксилином и эозином. Х400.

Поздняя фаза характеризуется пролиферацией фибробластов преимущественно в интерстиции, но иногда в просветах альвеол и бронхиол, и начинается после 1й недели от начала повреждения, достигая максимума ко 2й неделе. Инфильтрация интерстиция и пролиферация альвеолоцитов также наблюдается, однако отек и гиалиновые мембраны выражены меньше, чем в острую фазу, так как в этот период они фагоцитируются альвеолярными макрофагами. Кроме того, можно обнаружить тромбы в капиллярах и артериолах, описывают развитие медиальной гипертрофии и интимального фиброза с возможной облитерацией сосудов [6].

При ДАП возникают также повреждения бронхиального эпителия в виде некротических изменений в острую фазу с последующим восстановлением эпителия, иногда с бронхиолизацией эпителия прилежащих альвеол. Плоскоклеточная метаплазия эпителия, в том числе и в альвеолах (рис. 4-16), с выраженной клеточной атипией наблюдается достаточно часто и может быть столь явной, что требует дифференциальной диагностики с неоплазией.

path: pictures/0416.png

Рис. 4-16. Поздняя фаза ДАП - плоскоклеточная метаплазия внутриальвеолярного эпителия и умеренный интерстициальный фиброз. Окраска гематоксилином и эозином. Х100.

Второй составляющий острого повреждения легких является облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (ОБОП). Основой патологии является разрастание гранулематозной ткани в просветах бронхиол и альвеол. Гранулематозные массы в альвеолах иногда могут захватывать всю дольку, с появлением гигантских многоядерных клеток, часто с кристаллами холестерина. В части наблюдений можно обнаружить только изменения в виде облитерирующего бронхиолита. При ОБОП не наблюдается гиалиновых мембран. Довольно часто этиология ДАД и ОБОП неизвестна. Исходом зтих вариантов повреждения легких является фиброз легких [17].

type: dkli00052

ХРОНИЧЕСКОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ ЛЕГКИХ

ДИФФУЗНЫЕ ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ

Диффузные паренхиматозные заболевания легких (ДПЗЛ) - гетерогенная группа заболеваний с известной и неизвестной этиологией, характеризующаяся диффузным, как правило, хроническим поражением интерстиция легких и респираторных отделов (бронхиол и альвеол) [18].

Стереотипными патогистологическими изменениями для этой группы заболеваний являются развитие альвеолита в начале болезни и интерстициального фиброза в финале с формированием сотового легкого, при котором интерстициальный фиброз сочетается с кистозной трансформацией терминальных и респираторных бронхиол. Вследствие этого появляются нарушения диффузионной способности легких за счет блока аэрогематического барьера. Возможно развитие вторичной прекапиллярной легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка сердца, что является морфологическим субстратом легочного сердца.

ДПЗЛ подразделяют на болезни с установленной этиологией: пневмокониозы, острые интерстициальные (межуточные) пневмонии, вызванные грибами, вирусами, пневмоцистами, а также экзогенный аллергический альвеолит, включая лекарственный.

Для большей части ДПЗЛ этиология в настоящее время не установлена. К таким болезням относят идиопатический фиброзирующий альвеолит, вторичный фиброзирующий альвеолит при ревматических болезнях, при инфекции, вызванной вирусом Эпштейна - Бара, легочные васкулиты, саркоидоз, идиопатический гемосидероз легких, эозинофильная пневмония, гистиоцитоз Х, альвеолярный протеиноз, альвеолярно-макрофагальная (десквамативная) пневмония. Кроме того, ДПЗЛ разделяют на заболевания, протекающие с интерстициальным воспалением и фиброзом без образования гранулем и с образованием их. К последним относят саркоидоз, гистиоцитоз Х, гранулематозные васкулиты Вегенера и ЧарджСтраусса, бронхоцентрическую гранулему, пневмокониозы, экзогенный аллергический альвеолит, вызванный органической пылью. При ДПЗЛ диагноз должен ставиться коллегиально тремя основными специалистами: клиницистом, рентгенологом и патологоанатомом. Диагностика основывается на клинике с характерными симптомами, рентгенографии и компьютерной томографии высокого разрешения, на открытой биопсии легких, выполняемой при малой торакотомии и медиастиноторакоскопии. При удачно взятой трансбронхиальной биопсии ее результативность не превышает 40% [18, 19].

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) (синонимы - идиопатический легочный фиброз, криптогенный фиброзирующий альвеолит, вялотекущий криптогенный фиброзирующий альвеолит) [18].

Гистологические формы альвеолитов:

1) обычная интерстициальная пневмония;

2) альвеоломакрофагальная (десквамативная) пневмония;

3) острая интерстициальная пневмония;

4) неспецифическая (вариантная) интерстициальная пневмония;

5) респираторный бронхиолит в сочетании с интерстициальной болезнью легких;

6) криптогенная (идиопатическая) организующаяся пневмония или криптогенная организующаяся пневмония с облитерирующим бронхиолитом;

7) лимфоидная интерстициальная пневмония.

При обычной инстерстициальной пневмонии диффузный фиброз вызывает перестройку паренхимы легких, поверхность легких становится мелкобугристой, внутри ткани образуются соты (рис. 4-17). Микроскопически в ткани видны формирующиеся фибропластические фокусы, происходит пролиферация альвеолоцитов II типа и миоцитов в интерстиции. Для этой формы ИФА характерна мозаичность изменений, когда участки поражения (деструкции) располагаются субплеврально, парасептально и/или периваскулярно и чередуются с относительно неизмененными участками легочной ткани.

path: pictures/0417.png

Рис. 4-17. Обычная интерстициальная пневмония с микросотовой дегенерацией. Окраска гематоксилином и эозином. Х25.

Для альвеолярно-макрофагальной пневмонии характерно однообразное вовлечение паренхимы легких. При этом имеют место скопление большого числа альвеолярных макрофагов с примесью альвеолоцитов II типа внутри полостей альвеол, пролиферация альвеолоцитов II типа в стенке, слабое или умеренно выраженное фибропластическое утолщение межальвеолярных перегородок. В интер-стиции межальвеолярных перегородок возможна слабо выраженная лимфоидная инфильтрация с примесью плазматических клеток, иногда наблюдается очаговое скопление эозинофилов. Возможно развитие очаговой эмфиземы легких.

Для респираторного бронхиолита в сочетании с интерстициальной болезнью легких характерно скопление бурых альвеолярных макрофагов в просвете бронхиол, альвеолярных ходов, альвеол. Имеет место слабо выраженный бронхиолярный фиброз и инфильтрация стенок бронхиол гистиоцитами и лимфоцитами, встречаются гиперплазия альвеолоцитов II типа и очаги эмфиземы легких.

Патогистологические изменения при острой интерстициальной пневмонии сходны с изменениями при ДАП. Это - быстро прогрессирующая форма интерстициальной пневмонии, характеризующаяся однообразной двусторонней морфологической картиной в легких.