Чтение онлайн

При женском ложном гермафродитизме гипертрофированный клитор имеет крайнюю плоть, которая переходит с тыльной на волярную поверхность и сливается с малыми половыми губами. Вход во влагалище не изменен, предверие влагалища формируется малыми половыми губами, тогда как при гипоспадии отсутствуют развитые малые половые губы, влагалище рудиментарное, вход в него, так же как и наружное отверстие уретры, имеет рудиментарную площадку и покрыто толстой слизистой оболочкой.

Иногда у девочек с ложным гермафродитизмом диагностируется гиперплазия коры надпочечников или их опухоль, которая

является причиной угнетения функции женских половых желез, создавая так называемый адреногенитальный синдром.

На рентгенограммах костей для этого синдрома характерно преждевременное появление ядер окостенения. Пресакральный пиевморетроперитопеум и компьютерная томография позволяют установить правильный диагноз — гиперплазия или опухоль надпочечников.

Большую помощь в сложных случаях определения истинного пола новорожденного оказывает определение полового хроматина в эпителии кожи или слизистой полости рта либо лапароскопия и эксплоративная лапаротомия. Последняя позволяет выявить наличие внутренних женских половых органов.

При мужском ложном ['ермафродитизме оба яичка расположены, как правило, в брюшной полости, половой член недоразвит, наблюдается гипоспадия, мошонка расщеплена.

Лечение. При гипоспадии лечение оперативное. Абсолютным показанием для него у детей является сужение дистопиро-ванного наружного отдела уретры, нарушающее акт мочеиспускания, вызывающее искривление полового члена и исключающее половую жизнь в будущем. Наибольшую степень выраженности искривления полового члена отмечают при стволовой, мошоночной и иромежиостной гипоспадии. У этих детей первым этапом коррекции является ликвидация этого искривления. Операцию выполняют в возрасте 2—4 лет, что создает возможность для нормального развития кавернозных тел. Проводят тщательное иссечение руб-цовых тканей и хорды на полярной поверхности полового члена и перемещение треугольных кожных лоскутов, которые необходимы не только для закрытия возникшего дефекта, но и создания пластического материала, необходимого для последующего формирования уретры из местных тканей. При гипоспадии дистальной части полового члена в случае возникновения дефицита кожи иногда используется кожа крайней плоти и кожа мошонки.

После выполнения первого этапа операции дефицит висячей части уретры увеличивается. Второй этап операции производится до начала учебы в школе (в 4—6 лет). Вновь сформированная уретра у ребенка не должна препятствовать росту полового члена в период роста пациента и иметь такой диаметр, который обеспечивал бы свободный акт мочеиспускания. Наиболее распространенными являются методы, при которых пластику уретры выполняют из кожи волярной поверхности полового члена или же с использованием кожи крайней плоти или мошонки. В редких случаях пластику уретры выполняют за счет свободных трансплантатов (мочеточник, червеобразный отросток, слизистая оболочка мочевого пузыри и т.д.). Наиболее простым считается метод, при котором лоскут для формирования недостающей части уретры выкраивают из кожи волярной поверхности полового члена для формирования уретральной трубки. Просвет уретры должен быть не менее 4 6 мм. Возникший дефект кожи ликвидируется путем наложения сближающих узловых швов на кожные края раны. При 126

дефиците кожи используется метод встречных лоскутов или кожа крайней плоти либо мошонки; в ряде случаен проводится продольный разрез на передней поверхности полового члена, с помощью которого удается уменьшить напряжение на волярной поверхности.

При «гипоспадии без гипоспадии» на первом этапе выполняются пересечение уретры, иссечение эмбриональных фиброзных тяжей, что позволяет выпрямить кавернозные тела и произвести пластику кожи вентральной поверхности члена указанными методами. Вторым этапом производят у ретро пластику, как и при других видах гипоспадии.

Гипоспадия головки ввиду незначительности деформации полового члена обычно не требует оперативного лечения.

Гипоспадия у девочек характеризуется смещением наружного отверстия уретры во влагалище. Девственная плева расщеплена по верхнему своду. При тотальной гипоспадии отмечается щеле-видное сообщение между шейкой мочевого пузыря и влагалищем. Иногда «женская гипоспадия» сопровождается постоянным недержанием мочи. Оперативное лечение заключается в создании уретры из стенки влагалища. В случае недержания мочи производится пластика сфинктера мочевого пузыря.

Эписпадия. Эта аномалия является следствием незаращения части или всей дорсальной (передней) стенки мочеиспускательного канала. Встречается у одного на 50 тыс. новорожденных, причем у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек. Предполагается, что эписпадия возникает вследствие задержки врастания мезодер-мальной ткани в нижнем конце эмбриона. В зависимости от степени нарушения данного процесса возникают различные формы эписпадии.

Различают три формы эписпадии: у мальчиков — эписпадия головки (отсутствует передняя стенка в области головки полового члена), эписпадия полового члена (передняя стенка расщеплена на различном протяжении вплоть до основания полового члена); полная эписпадия (отсутствует стенка на протяжении всей уретры, включая и сфинктер мочевого пузыря); у девочек—клиторная, субсимфизарная, полная или ретросимфизарная эписпадия (рис. 58). Полная (тотальная) эписпадия встречается чаще, чем остальные формы.

Симптоматика. Симптомы зависят от формы эписпадии. При эписпадии головки половой член незначительно искривлен, подтянут к передней брюшной стенке. Головка уплощена, крайняя плоть находится лишь на ее вентральной поверхности, наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на дорсальной поверхности полового члена у венечной борозды. Мочеиспускание не нарушено, отмечается незначительное разбрызгивание мочи. При эрекции половой член имеет нормальную форму.

При эписпадии полового члена головка его расщеплена. Передняя стенка уретры отсутствует на протяжении члена. Дистопи-рованное наружное отверстие мочеиспускательного канала имеет

127

Рис. 58. Формы ЭПИСПВДИИ. А головочвая, в — стволом»

форму воронки. Констатируют расхождение костей лобкового симфиза и прямых мышц живота, половой член укорочен, искривлен и подтянут к животу. Нередко при кашле, смехе и физическом напряжении отмечается подтекание мочи. При мочеиспускании струя разбрызгивается, что заставляет мальчиков мочиться сидя, оттягивая половой член за крайнюю плоть кзади. У взрослых в связи с выраженной деформацией члена половой акт значительно затруднен или невозможен.

При тотальной эписпадии передняя стенка уретры полностью отсутствует. Под симфизом располагается наружное отверстие в виде широкой воронки, из которой постоянно выделяется моча. Иногда пролабирует слизистая оболочка мочевого пузыря. Половой член недоразвит, подтянут к животу. Кавернозные тела расщеплены на всем протяжении. Большой диастаз костей лобкового симфиза является причиной «утиной» походки. Живот распластан («живот лягушки»). Мошонка недоразвита. Кожа промежности и бедер мацерирована. Одежда пахнет мочой. Заболевание часто сопровождается крипторхизмом, гипоплазией яичек, пороками развития верхних отделов мочевых путей (до 30 %),

У девочек анатомические изменения уретры менее выражены. При клиторной форме расщеплен клитор, над которым открывается смещенное кверху наружное отверстие уретры. Оно обычно большего диаметра, чем в норме, подтянуто кверху. Мочеиспускание не нарушено. При субсимфизарной и тотальной форме клитор, малые и большие половые губы расщеплены, недоразвиты. Наружное отверстие мочеиспускательного канала имеет воронкообразную форму и резко смещено вверх. Лонные кости и шейка пузыря расщеплены. Наблюдается недержание мочи. При полной форме моча постоянно вытекает, и лишь в горизонтальном положении тела незначительное ее количество скапливается в мочевом пузыре.