Чтение онлайн

Этиология и патогенез

Детский папулезный акродерматит является результатом перорального или чрезкожного инфицирования вирусом гепатита В. Он поражает только детей и очень редко контактных с детьми матерей.

Клиника

На конечностях и лице появляются эритематозно-папулезные высыпания. Отмечается увеличение печени и лимфоузлов. Сыпь имеет вид плоских и эритематозных папул овальной формы, величиной до 5 мм, они сохраняются 4–6 недель, затем слущиваются. Иногда сыпь сочетается с петехиями. Лимфатические узлы увеличиваются в подмышечных и паховых складках. Гепатит без желтухи развивается параллельно через 1–2 недели после высыпания. Общее состояние нарушается редко. Тяжесть и прогноз заболевания зависят от развития гепатита.

Диагностика

При лабораторных исследованиях отмечают повышение уровня трансаминаз, альдолазы, щелочной фосфатазы. Обнаруживается антиген вируса гепатита В.

Лечение

Госпитализация обязательна. Лечение гепатопротекторное. Производится обследование контактных лиц на наличие безжелтушного гепатита и поверхностного антигена вируса гепатита В.

ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ – заболевание, сопровождающееся отсутствием произвольных движений в конечностях у детей.

Этиология и патогенез

Если есть парез или паралич, надо определить, где произошло повреждение – в коре головного мозга или в нервных клетках спинного мозга. Повреждение центрального двигательного нейрона в коре головного мозга приводит к развитию центрального спастического паралича.

При повреждении двигательных клеток передних рогов головного мозга развивается картина периферического вялого пареза или паралича конечности. Основная причина ДЦП – перинатальные повреждения центральной нервной системы.

Клиника

Различают монопарезы или монопараличи одной конечности, гемипарезы или параличи (поражение одной руки и ноги с одной стороны), верхний парапарез (паралич обеих рук), нижний парапарез (поражение обеих ног), тетрапарез (паралич и ног, и рук).

Симптомами спастического пареза являются повышение мышечного тонуса, высокие сухожильные рефлексы, патологические стопные знаки.

Вялые парезы и параличи характеризуются понижением мышечного тонуса, снижением сухожильных рефлексов с последующей атрофией мышц. При вялом парезе поражаются самые нижние отделы кисти, характерны поза «тюленьих» лапок, когда обе кисти свисают, «поза лягушки» – ноги распадаются в стороны, симптом отпадающей стопы, симптом пяточных стоп. Спастические парезы и параличи сопровождаются крепко сжатыми в кулачок руками, руки согнуты в локтевых суставах, отмечается тугоподвижность в конечностях, при пробе на разведение ног отмечается повышение тонуса в ногах, в тяжелых случаях ноги совсем не разводятся, туго приведены друг к другу и даже заходят одна за другую (симптом перекреста). Очень важным симптомом является симптом цыпочек. При постановке ребенка на ноги ребенок встает на цыпочки, нередко перекрещивает ноги. Симптом цыпочек сохраняется очень долго, при грубых параличах остается практически навсегда, иногда это мешает ходить.

Диагностика

Отмечаются наличие повреждающих факторов в анамнезе, неврологические симптомы, изменение мышечного тонуса при электромиографии.

Лечение

Комплексное. Длительное лечение в остром периоде (до 1 месяца), восстановительное лечение (до 4 месяцев), длительное лечение в позднем восстановительном периоде.

ДЕФЕКТ В СИСТЕМЕ КОМПЛЕМЕНТА – нарушения в системе комплемента, который представляет систему плазматических белков (С1– С9), происходят при взаимодействии IgM или IgG с антигеном, когда не происходит фиксации С1 к Fe – части молекулы антигена – и не возникает каскадная реакция. Антиген не удаляется путем иммунного фагоцитоза или мембранного мезиса.

Дефицит различных факторов комплемента встречается редко. Наиболее часто наблюдается дефицит факторов С2, С1, С4, С6, С10.

Клиника

Проявления дефицита С3 клинически сходны с симптомами врожденной аглобулинемии и характеризуются рецидивирующими бактериальными инфекционными заболеваниями в детском возрасте. Дефицит ранних факторов комплемента – С1, С4, С2 – связан с возникновением аутоиммунных заболеваний, особенно красной волчанки. Дефицит конечных факторов комплемента С6, С7, С8 предрасполагает к возникновению рецидивирующих болезней, вызванных Heiseria.

Диагностика

Используются ИФА, РИА, ВИЭФ.

Лечение

Сводится к лечению основного заболевания с применением иммуномодуляторов и других средств.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ является врожденным пороком сердца.

Этиология и патогенез

Заболевание возникает в результате нарушений нормального развития системы кровообращения в эмбриональном периоде, при воздействии различных факторов на эмбрион от 3 до 8 недель внутриутробной жизни, когда формируются камеры и перегородки сердца. Имеют значение хронические заболевания матери, профессиональные вредности, использование лекарств во время беременности, алкоголизм, курение родителей, наследственное предрасположение.

Различают дефекты в мембранозной части перегородки, дефекты мышечной перегородки, отсутствие межжелудочковой перегородки. Нарушение гемодинамики зависит от величины сброса крови через дефект. При небольшом дефекте (до 5 мм) сброс крови через него из левого желудочка в правый не вызывает выраженных гемодинамических нарушений, при дефекте средних размеров (10–20 мм) сброс через него достигает 70 % крови, выбрасываемой левым желудочком. При большом дефекте величина сброса крови через него зависит от соотношения сосудистого сопротивления малого и большого круга кровообращения.

Клиника

Существуют две формы изолированного дефекта межжелудочковой перегородки: болезнь Толочилова-Роже и дефекты больших размеров.

При болезни Толочилова-Роже отмечается систолический шум; с первых дней жизни ребенка в III–IV межреберье отмечается систолическое дрожание. Признаков сердечной недостаточности нет. На ЭКГ – признаки повышенной активности желудочка. На ФКГ тон во II межреберье расщеплен. Шум – пансистолический высокочастотный высокоамплитудный. На Rо-грамме сердечная тень не изменена. При расположенном высоко дефекте межжелудочковой перегородки дети рождаются с умеренно выраженной гипотрофией. Основным симптомом является систолический шум с рождения. Быстро присоединяются симптомы недостаточности кровообращения в виде одышки. У детей быстро формируется «сердечный горб». Отмечается типичный систолический шум в III межреберье, который передается вправо от грудины на спину.

На ЭКГ отмечаются признаки увеличения левого предсердия и гипертрофия левого желудочка, на ФКГ – удаление интервала Q и другие симптомы.

На эхокардиограмме дефекты больших размеров хорошо видны. Небольшие размеры ДМЖН выявляются при доплерографии. На Ro-грамме наблюдается увеличение размеров сердца.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинических симптомов и данных исследования сердечной деятельности.

Прогноз при небольших дефектах благоприятен, в 10–50 % случаев отмечается спонтанное закрытие.

Лечение

Проводится консервативное лечение, направленное на уменьшение недостаточности кровообращения. Хирургическая коррекция проводится при сильно выраженной сердечной недостаточности.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ КАК ТЕКУЩЕЕ ОСЛОЖНЕНИЕ ИНФАРКТА МИОКАРДА возникает при инфаркте межжелудочковой перегородки с последующей его перфорацией в области участка некроза.

Этиология и патогенез