Чтение онлайн

Клиника

Для исследований нарушений поля зрения используются периметры и кампиметры. С помощью периметра определяются границы поля зрения и участки исчезновения поля зрения – скотомы, с помощью кампиметра – дефекты в центральной части поля зрения и границы физиологической скотомы в поле зрения диска зрительного нерва. Величина и форма изменений меняются при различной местной и общей патологии.

Концентрическое сужение – равномерное сужение поля зрения, иногда вплоть до трубчатого, встречается при глаукоме, невритах зрительного нерва, периферических хориоретинитах и некоторых других заболеваниях.

Из локальных сужений важное диагностическое значение имеют гемианопсии – двусторонние выпадения половины поля зрения, которые бывают одноименными и разноименными и развиваются в результате поражения зрительного пути в области хиазмы или позади нее. Гемианопсии выявляются при опухолях гипофиза и патологических процессах в задней черепной ямке.

Секторообразное сужение поля зрения характерно для отслойки сетчатки, глаукомы, эмболии одной из ветвей центральной артерии сетчатки.

Патологические скотомы возникают при глаукоме, патологии сетчатки, зрительных нервов и других заболеваниях.

Особенно выражены нарушения поля зрения при глаукоме. Различают 4 стадии нарушения поля зрения. При начальной стадии появляются небольшие скотомы и увеличение слепого пятна, при развитии последующих стадий возникает стойкое сужение поля зрения или слияние парацентральных скотом в дугообразную скотому. В далеко зашедших стадиях отмечаются резкое сужение поля зрения и сохранение лишь его отдельных участков, в терминальной стадии происходит полная утрата предметного зрения.

Диагностика

Осуществляется на основании данных периметрометрии и кампиметрии.

Лечение

Заключается в терапии основного заболевания.

ДЕФЕКТЫ, УКОРАЧИВАЮЩИЕ ВЕРХНЮЮ КОНЕЧНОСТЬ (ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ) – врожденные пороки верхней конечности с уменьшением размеров и числа ее частей.

Этиология

Гипопластические пороки возникают внутриутробно в результате нарушения развития конечностей плода из-за наследственной патологии или воздействия факторов внешней (для плода) среды.

Нарушения развития конечностей имеют большое практическое значение как с косметической точки зрения, так и с функциональной. Всякий недостаток развития конечностей, особенно верхних, несет нарушение их функций. Пороки развития верхней конечности – очень редкое явление; чем крупнее недостаток, тем реже он наблюдается.

Клиника

Укорочение верхней конечности может быть обусловлено отсутствием дистальных или проксимальных отделов конечности или их недоразвитием.

Отсутствие дистальных отделов конечности (апластические пороки):

1) адактилия – отсутствие пальцев;

2) ахейрия – отсутствие кисти.

Конечность в этих случаях имеет укороченный вид.

Фокомелия – отсутствие проксимальных и (или) средних частей конечности.

Различают следующие виды фокомелий:

1) проксимальная – отсутствие плеча;

2) дистальная – отсутствие предплечья;

3) полная – отсутствие плеча и предплечья.

При этих пороках дистальные отделы руки или ее рудименты начинаются от туловища, имея вид ласт тюленя.

Перомелия – сочетание фокомелии с недоразвитием кисти.

Эктромелия – недоразвитие всех сегментов конечности.

Приспособительные возможности таких больных удивительны, они могут совершать ряд тонких движений.

Диагностика

Постановка диагноза основывается на внешних данных и данных рентгенологического обследования.

Лечение

Зависит от величины и функциональных возможностей аномальной конечности. Иногда применяются корректирующие операции.

ДЕФЕКТЫ, УКОРАЧИВАЮЩИЕ НИЖНЮЮ КОНЕЧНОСТЬ, – дефекты, связанные с врожденным недоразвитием нижней конечности.

Этиология и патогенез

Пороки развития нижней конечности возникают в результате воспалительного процесса и амниотических спаек, которые влияют на развитие зачатка конечности в самом раннем периоде, в результате чего нарушается рост или даже происходит гибель зачатка конечности. Эти пороки развиваются на 3–4-й неделе утробной жизни. Чаще встречается отсутствие берцовых костей.

Клиника

Укорочение нижней конечности может быть обусловлено отсутствием, деформацией дистальных или проксимальных отделов конечности или их недоразвитием.

Отсутствие дистальных отделов конечности – стопы (эктроподия). Конечность в этих случаях имеет укороченный вид.

Фокомелия – отсутствие проксимальных и (или) средних частей конечности.

Различают следующие виды фокомелий нижней конечности:

1) проксимальная – отсутствие бедра;

2) дистальная – отсутствие голени (тибиофибулярная форма);

3) полная – отсутствие бедра и голени.

При этих пороках дистальные отделы ноги или ее рудименты начинаются от туловища и имеют вид ласт тюленя.

Перомелия – сочетание фокомелии с недоразвитием стопы.

Эктромелия – недоразвитие всех сегментов конечности.

На голени может быть дефект одной из берцовых костей. Малая или большая берцовая кость может отсутствовать или быть недоразвитой. При отсутствии большеберцовой кости голень укорочена и искривлена внутрь. С рождения голень и стопа бывают меньше, чем на здоровой ноге. Малая берцовая кость бывает утолщенной, гипертрофированной, иногда встречается недоразвитие костей стопы. При отсутствии или недоразвитии малоберцовой кости искривление голени и стопы происходит кнаружи. Стопа и голень недоразвиты, при этом отсутствуют IV–V пальцы и метатарзальные кости.

Диагностика

Постановке диагноза помогает, кроме объективных данных, рентгенологическое исследование.

Лечение

Чаще хирургическое, с протезированием в более старшем возрасте.

ДЕФИЦИТ АДЕНОЗИНДЕЗАМИНАЗЫ – наследственное заболевание, проявляющееся склонностью к инфекциям кожи, дыхательной, пищеварительной и нервной систем с первых недель жизни ребенка.

Этиология и патогенез