Чтение онлайн

Проявляются эти состояния рано, в основном на 1–3-м году жизни, имеют сравнительно благоприятное течение. Диагноз ставится после проведения биопсии мышц, иногда только после электронно-микроскопического исследования. Диагностика прогрессирующей мышечной дистрофии не представляет больших трудностей. Атипичные формы необходимо дифференцировать от сирингомиелии, начальных явлений амиотрофического склероза, хронического полиомиелита, полимиозита и других миопатических синдромов.

Диагностика

Необходимы комплексное обследование больного с применением биохимических, электрофизиологических, гистологических исследований и анализ клинической картины для постановки правильного диагноза.

Лечение

Комплексное, повторными курсами. Применяют витамин Е внутрь или раствор токоферола ацетата в масле внутримышечно, антихолинэстеразные препараты, витамины группы В, аскорбиновую кислоту, фитин, глюконат кальция, рекомендуется физиотерапия.

НЕПРОИЗВОЛЬНОЕ МОЧЕИСПУСКАНИЕ – непроизвольное истечение мочи через наружное отверстие мочеиспускательного канала.

Диагностика

Методы исследования: уретрометрия, уретроскопия, цистоскопия, цистометрия, общий анализ мочи.

Лечение

Рекомендуют делать упражнения для мускулатуры таза, упражнения для мочевого пузыря. Назначают импрамин, эфедрин. Возможно хирургическое лечение: искусственный мочевой сфинктер, коллагеновый имплантат мочеиспускательного канала, трансвагинальное подшивание, паравагинальная пластика.

НЕРВНАЯ АНОРЕКСИЯ – упорное стремление к похуданию путем целенаправленного длительного самоограничения в еде, вызванное страхом перед ожирением и прибавлением массы тела.

Отмечают вторичные эндокринные, обменные нарушения и функциональные расстройства. Часто заболевание приводит к опасному для жизни истощению.

Клиника

Характеризуется убежденностью больного в излишней полноте своей фигуры (что противоречит очевидным фактам и не поддается разубеждению), отсутствием критического отношения к своему состоянию, страхом увеличения массы тела или ожирения, сохраняющимся даже при выраженном истощении. Характерны чрезмерная физическая нагрузка, прием рвотных, слабительных и мочегонных средств, а также препаратов, понижающих аппетит. Наблюдается диссимуляция: пациенты скрывают от окружающих как мотивы отказа от еды, так и все, что связано со стремлением похудеть. На фоне голодания типичны стремление перекармливать других членов семьи, особенно младших братьев и сестер, а также интерес к приготовлению блюд, сложным способам приготовления пищи и пищевым ритуалам. Наблюдаются осложнения: снижение массы тела на 15 % и более, атрофия мышц, сухость и шелушение кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, кариес и выпадение зубов, рост пушковых волос (на коже конечностей, лица и туловища), анацидный гастрит, атония кишечника, анемия, снижение содержания глюкозы в крови, артериальная гипотензия и брадикардия, гипотермия, периферические отеки, сердечно-сосудистая недостаточность, гипоплазия костного мозга, остеопороз, судороги, периферическая нефропатия.

Лечение

Амбулаторное. Назначают транквилизаторы (нозепам, альпразолам), аминазин в малых дозах, ципрогептадин, антидепрессанты, комплексные препараты витаминов и минеральных веществ, метоклопромид. Рекомендуется психотерапия.

НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ – нарушение водно-солевого баланса, развивающееся при сниженной секреции вазопрессина, характеризующееся выделением большого количества мочи с низким удельным весом (менее 1005), гиперосмолярностью плазмы и сильной жаждой.

Этиология

Возникает вследствие повреждения гипоталамо-гипофизарной области при черепно-мозговой травме, опухолях головного мозга и в результате нейрохирургических операций.

Клиника

Характеризуется полиурией (до 3–15 л в день), никтурией, жаждой и увеличением потребления жидкости, сухостью кожных покровов, тахикардией и гипотонией, тошнотой и рвотой, судорогами, психическими нарушениями.

Диагностика

Диагностируется измерением осмолярности плазмы, оценкой осмолярности и состава мочи, исследованием АДГ плазмы. Назначают диетотерапию (ограничение белков, углеводов и жиров), диуретин СД, тиазидные диуретики.

НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ БРЫЖЕЕЧНЫЙ МЕЗАДЕНИТ – воспаление лимфатических узлов, расположенных в брыжейке тонкой кишки. Чаще встречается у детей и подростков.

Клиника

Схожа с острым аппендицитом. Возбудителями являются вирусная инфекция, а также бактерии рода Yersinia. Заболевание характеризуется болью в животе (иногда сильной), тошнотой, рвотой и лихорадкой. У некоторых больных могут присутствовать дополнительные признаки вирусной инфекции (фарингит, миалгия).

Диагностика

Обычно устанавливают при лапаротомии по поводу предполагаемого аппендицита. При выделении Yersinia назначают антибиотики.

НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ ЯЗВЕННЫЙ КОЛИТ – хроническое воспалительное заболевание кишечника неизвестной этиологии с вовлечением слизистой оболочки дистальной части (всегда вовлечена прямая кишка) или всей толстой кишки (25 % случаев).

В тяжелых случаях поражение может распространяться на подслизистую, мышечную и серозные оболочки кишечной стенки. Свойственны образование язв в тонкой и прямой кишках, кровотечения. Абсцедирование крипт слизистой оболочки и воспалительный псевдополипоз часто обусловливают анемию, гипопротеинемию и электролитный дисбаланс. С меньшей частотой болезнь может приводить к перфорации или образованию карциномы ободочной кишки. Заболевание может начинаться остро или постепенно. Основным признаком является водянистый стул с примесью крови, гноя и слизи в сочетании с тенезмами и ложными позывами на дефекацию. В период ремиссии диарея может полностью прекратиться, но стул обычно кашицеобразный, 3–4 раза в сутки, с незначительным включением слизи и крови. Характерны схваткообразные боли в животе. Чаще всего это область сигмовидной, ободочной и прямой кишок, реже – область пупка и слепой кишки. Типичны усиление боли перед дефекацией и ослабление после опорожнения кишечника. Заболевание сопровождается лихорадкой, тахикардией, похуданием, дегидратацией, интоксикацией различной степени тяжести, эмоциональной лабильностью. Возможно поражение других органов и систем: кожи и слизистых оболочек, артралгии и артриты, эписклерит, увеит, иридоциклит, аминолаидоз и др.

Лечение

Назначается диета. Следует избегать употребления сырых фруктов и овощей с целью механического щажения воспаленной слизистой оболочки ободочной кишки. У некоторых пациентов безмолочная диета позволяет снизить выраженность клинических проявлений, но при неэффективности от нее следует отказаться. При внезапных обострениях рекомендована разгрузка кишечника с внутривенным введением жидкостей в течение короткого периода времени. Полностью парентеральное питание позволяет обеспечить длительный отдых для кишечника. При всех степенях тяжести заболевания эффективны салицилосульфаниламидные препараты, вызывающие ремиссию и снижающие частоту обострений. При острых формах заболевания, тяжелых рецидивах и среднетяжелых формах, резистентных ко многим лекарственным средствам, назначают глюкокортикоиды. Хирургическое лечение производится по показаниям.

НЕСРАСТАНИЕ ПЕРЕЛОМА (ПСЕВДОАРТРОЗ) – нарушение целостности диафиза трубчатой кости с наличием патологической подвижности.

Составляет 2–3 % среди всех переломов. Чаще всего возникает на большеберцовой кости, костях предплечья, реже – на бедренной и плечевой костях. По происхождению выделяют врожденный и приобретенный псевдоартрозы; по виду – фиброзный ложный сустав без потери костного вещества, фиброзно-синовиальный псевдоартроз, псевдоартроз с потерей костного вещества. Образуются вследствие неправильной рипозиции отломков, интерпозиции мягких тканей между отломками, дефектов иммобилизации, применения чрезмерно больших грузов при скелетной вытяжке, приводящих к чрезмерному удалению отломков.

Клиника

Проявляется псевдоартроз патологической подвижностью в области диафиза трубчатой кости вследствие несращения перелома в сроки, вдвое, втрое и более превышающие средние сроки сращения переломов данной локализации, деформацией конечности, атрофией мышц, нарушением функций конечности, ее укорочением (иногда). При рентгенологических исследованиях обнаруживаются щель между отломками, атрофия отломков и склероз их концов, заращение костно-мозгового канала (замыкающая пластинка), иногда – остеопороз.