Чтение онлайн

Изменения функций нерва связаны с травматическими или воспалительными повреждениями.

Клиника

Отмечаются приступообразные боли в области миндалин, корня языка, глотки, понижение чувствительности и расстройства вкуса на задней стенке глотки, трети языка, наружные слюноотделения и глотания.

Диагностика

Изолированное одностороннее поражение нерва клинически выявляется при специальных исследованиях вкуса и чувствительности.

Лечение

Проводится лечение основного заболевания, симптоматическое лечение в зависимости от выявленной симптоматики.

ПОРОК РАЗВИТИЯ ГЛАЗНИЦЫ – глазница представляет собой костное углубление в лицевой части черепа, имеет ширину и глубину около 4 см. По форме она напоминает пирамиду из четырех граней и имеет четыре стенки.

К одному из пороков развития глазницы относится гипертепоризм. Он наблюдается как изолированная аномалия и как симптом черепно-лицевого дизостоза.

Этиология

Причины возникновения гипертепоризма неизвестны. Допускается наличие наследственно обусловленных аномалий, внутриутробное воспаление менингиальных оболочек.

Клиника

Врожденная аномалия развития клиновидной кости черепа характеризуется следующими признаками: широким уплощенным основанием носа с широко расставленными глазами (глазной гипертепоризм), основание носа кажется широким. Иногда гипертепоризм сочетается с расходящимся наружным косоглазием и отставанием умственного развития.

Диагностика

Проводится на основании клинико-рентгенологических данных и данных генетического обследования. Лечения не требует.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДКА. Уже у 4-недельного эмбриона примитивная передняя и задняя кишка образуют простую трубку, которая поворачивается против часовой стрелки вокруг пупочной артерии по мере того, как обособляются желудок и слепая кишка.

Пилорическая мускулатура желудка определяется к 3-му месяцу плода, а обкладочные и главные клетки появляются к 14-й неделе.

В случае неправильной закладки пищеварительной трубки могут возникнуть следующие аномалии развития желудка: удвоение желудка, мембранный стеноз желудка или гипертрофический.

Клиника

Удвоение желудка. Проявляется в виде полого образования, примыкающего к больной кривизне и в области преддверия привратника. В нем скапливается жидкость, отмечаются жалобы на диспепсические явления (плохой аппетит, рвота).

При пальпации в эпигастрии прощупывается опухолевидное уплотнение.

Клиника мембранного стеноза желудка. Клинически определяется частичная желудочная непроходимость. Основной симптом – рвота. Время появления симптомов зависит от величины мембранного отверстия. При более твердой пище рвота учащается. Масса тела не нарастает. Отмечается вздутие эпигастральной области перед рвотой. Часто присоединяется аспирационная пневмония.

Клиника гипертрофического стеноза привратника. При этой патологии гипертрофируется циркулярная мускулатура привратника, что приводит к сужению его канала и сопровождается рвотой в первые дни жизни. Чаще встречается у мальчиков. Сначала рвота носит непостоянный, но постепенно приобретает взрывной характер. Отмечаются выпячивания в виде песочных часов в эпигастральной области, редкие испражнения, потеря в весе.

Диагностика

Пороки развития желудка диагностируются с помощью УЗИ, рентгенографии.

Лечение

Хирургическое в зависимости от диагноза.

ПОРОК РАЗВИТИЯ СИЛЬВИЕВА ВОДОПРОВОДА ВРОЖДЕННЫЙ – нарушение циркуляции жидкости в системе бокового и третьего желудочков, а также четвертого желудочка, в результате чего развивается водянка мозга – гидроцефалия.

Этиология и патогенез

Заболевание может возникнуть в результате неправильного развития плода, болезней беременной женщины (сифилис, туберкулез, алкоголизм, травма во время беременности) и внутриутробных заболеваний плода. Врожденная гидроцефалия чаще протекает с расширением желудочков мозга, когда нарушается отток ликвора из желудочков мозга.

Клиника

При гидроцефалии (в зависимости от ее степени) повреждаются различные части головного мозга. После рождения ребенка отмечаются двигательные расстройства и парезы, параличи конечностей, черепно-мозговых нервов, повреждения зрительных нервов (иногда до полной слепоты), нарушения слуха, возникают вегетативные дисфункции с нарушениями обмена веществ, нарушения терморегуляции, ожирение или кахексия, отмечаются увеличенные размеры головы, не закрытые боковые роднички к рождению, расхождение костей черепа.

Диагностика

При увеличении размеров головы плода и новорожденного на УЗИ у беременной, при ультранейронографии черепа, рентгенографии и других исследованиях, проявляющихся увеличением размера черепа с изменением свода черепа, а также его основания, расхождением швов, изменениями желудочков и выявлением мест анатомического нарушения.

Лечение

Выполняется прерывание беременности. При рождении ребенка – симптоматическое комплексное лечение.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ – понижения или увеличения их функции, которые обнаруживаются в виде адреногенитального синдрома врожденного порядка.

Этиология

Причины возникновения заболевания не установлены. В патогенезе имеет место нарушение синтеза гормонов надпочечников.

Клиника

В настоящее время различают три основных формы: вирильную, гипертензионную, сольтеряющую.

При вирильной форме отмечается дефицит 21 гидроксилазы, необходимый для синтеза II дезоксикортикостерона и дезоксикортизола. При этой форме образуется избыточное количество андрогенов, что приводит к макрогенитосомии у мальчиков и псевдогермафродитизму у девочек. Эту форму называют компенсаторной, оно проявляется в постнатальном и препубертатном периодах.

При гипертензионной форме блокируется фермент 11 бета-гидроксилазы. В надпочечниках не образуется в необходимых количествах кортизон и альдостерон. У этих больных помимо вирильного синдрома имеется артериальная гипертензия. Терапия кортизоном способствует снижению артериального давления.