Чтение онлайн

Причина заболевания неизвестна. Предполагается роль хронической вирусной инфекции (РНК-содержащие и медленные ретровирусы), немаловажная роль отводится наследственной предрасположенности.

Патогенез

Относится к аутоиммунным болезням, в условиях дефицита Т-супрессорной функции на фоне воздействия различных вирусных агентов, происходит формирование аутоантител, оказывающих повреждающее воздействие на соединительную ткань и ее производные.

Клиника

Наблюдаются поражения кожи и слизистых оболочек (эритематозные пятна, гиперкератоз, шелушение, рубцовая атрофия кожи), капиляриты, поражение костно-суставной системы (боли в одном или нескольких суставах, возможно развитие асептических некрозов головки бедренной кости, плечевой и других костей). Поражение мышц (миалгии, выраженная мышечная слабость, иногда полимиозит). Поражение сердечно-сосудистой системы в виде миокардитов, эндокардитов, перикардитов, поражение легких с формированием пневмонита, сухого или выпотного плеврита, возможно вовлечение желудочно-кишечного тракта с развитием абдоминального криза.

Лечение

Глюкокортикоиды, при их неэффективности возможно применение цитостатиков.

РЕАКЦИИ И ИНТОКСИКАЦИИ, ВЫЗВАННЫЕ ЛЕКАРСТВЕННЫМИ СРЕДСТВАМИ, ВВЕДЕННЫМИ ПЛОДУ И НОВОРОЖДЕННОМУ, – патологические состояния плода или новорожденного, связанные с попаданием в его организм лекарственных препаратов.

Этиология

Введение новорожденному препаратов, токсичных для него, вызывающих аллергические реакции или чрезмерно высокие дозы разрешенных лекарственных веществ. Прием матерью препаратов, пагубно влияющих на плод.

Патогенез

Аллергические реакции возможны в любом возрасте, но более часты у детей в связи с:

1) несовершенством иммунной системы;

2) превышением дозы препарата.

Это всегда приводит к токсическим эффектам и лишь более остро возникает у новорожденных. У детей младшего возраста также отсутствует ряд ферментов печени, что препятствует расщеплению лекарственного вещества (парацетамол и др.) до нетоксичных соединений с последующим выведением и приводит к выраженным токсическим эффектам.

Применение многих препаратов матерью ограничено за счет отрицательного влияния на плод, зависящего от срока гестации и конкретного препарата.

Условно разделяют по превалирующему в клинике поражению конкретного органа или системы.

Клиника

Зависит от многих факторов (конкретного вещества, принятой дозы, возраста). Общие признаки: тошнота, рвота, вероятные признаки аллергической реакции (сыпь на теле, отек шеи, гортани с нарушением дыхания, падение давления, тахикардия и др.). Признаки страдания плода: бради– или тахикардия, отсутствие движений.

Лечение

Симптоматическое, направленное на устранение расстройств жизненно важных функций, выведение токсического вещества. По возможности – использование антидотов.

РЕАКЦИИ НА Rh-НЕСОВМЕСТИМОСТЬ – осложнение, возникающее непосредственно во время или сразу после переливания компонентов крови, связанное с реакцией несовместимости крови донора и реципиента по системе резус-фактора.

Этиология

Переливание резус-отрицательному донору, иммунизированному резус-антигеном резус-положительной цельной крови, эритроцитарной массы или других компонентов, которые содержат эритроциты с находящимися в них антигенами Rh-Hr.

Патогенез

Резус-система включает 6 антигенов, образующих 27 групп крови. Наибольшее значение имеет антиген D, по которому производят разделение на Rh+– или Rh-группу. Иммунизация происходит при первом переливании Rh+ крови Rh– реципиенту, беременности Rh– женщины Rh+ плодом. При повторном переливании происходит иммунная реакция с развитием гемотрансфузионного шока.

По тяжести реакции: легкая (повышение температуры в пределах 1 °C, недомогание, озноб), средней тяжести (1,5–2 °C, тахикардия, крапивница) и тяжелая (более чем на 2 °C, отек Квинке, шок, ОПН).

Клиника

Общее недомогание, лихорадка, озноб, головная боль, тахикардия, падение артериального давления, спазм бронхов, отек Квинке, шок.

Лечение

Прекращение инфузии. Легкая реакция – не требуется. Средней тяжести – антигистаминные и десенсибилизирующие препараты. Тяжелая – реанимационные мероприятия (преднизолон внутривенно, инфузионная программа, вазопрессоры, борьба с ОПН).

РЕАКЦИИ НА АВ0– НЕСОВМЕСТИМОСТЬ – осложнение, возникающее непосредственно во время или сразу после переливания компонентов крови, связанное с реакцией несовместимости крови донора и реципиента по системе АВ0.

Этиология

Переливание компонентов крови без учета групповой принадлежности донора и реципиента по системе АВ0.

Патогенез

В норме в эритроцитах присутствуют изоантигены, а в плазме крови – групповые антитела к недостающим изоантигенам. При переливании компонентов крови без учета групповой принадлежности происходит встреча одноименных антигенов и изоантител с развитием иммунного ответа и иммунизацией организма донора.

По тяжести реакции: легкая (повышение температуры в пределах 1 °C, недомогание, озноб), средней тяжести (1,5–2 °C, тахикардия, крапивница) и тяжелая (более чем на 2 °C, отек Квинке, шок, ОПН).

Клиника

Вариабельна. От общего недомогания, лихорадки, озноба, головной боли, тахикардии до падения артериального давления, спазма бронхов, отека Квинке, трансфузионного шока.

Лечение

Прекращение инфузии. При легкой реакции – не требуется. При средней тяжести – антигистаминные и десенсибилизирующие препараты. При тяжелой – реанимационные мероприятия (преднизолон внутривенно, инфузионная программа, вазопрессоры, борьба с ОПН).