Чтение онлайн

Диагностика

На основании клинико-лабораторных данных: гипераммониемии, ацидоза, гипогликемии, высокого уровня в крови глутамина, аланина, лейцина, желчных кислот.

Лечение

Симптоматическое. Рекомендуется инфузионная терапия.

СИНДРОМ РЕЙНО – пароксизмальное вазоспастическое расстройство артериального кровообращения кистей и стоп, чаще возникающее под воздействием холода или волнений.

Этиология

Развивается при ряде заболеваний, таких как ревматоидный артрит, диффузные болезни соединительной ткани, системная склеродермия, системные заболевания сосудов (васкулиты, артериальная гипертензия, узелковый периартериит). Реже развитие синдрома вызывают болезни крови, заболевания нервной системы, эндокринные заболевания, воздействие профессиональных факторов.

Патогенез

Проходит несколько этапов:

1) ишемия, где имеет место констрикция дистальных артериол с полным опорожнением капилляров от эритроцитов;

2) цианоз, обусловленный стазом крови в венулах, капиллярах;

3) проявляется реактивной гиперемией. Особое значение имеют дисбаланс между синтезом простогландина и тромбоксана А, повышение агрегации тромбоцитов.

Клиническая картина

Поражаются преимущественно сосуды кожи 2–5-го пальцев кистей, стоп, реже – уши, подбородок. Во время приступа кожа бледная, пальцы холодные, появляются парестезии. После окончания приступа кожа гиперемирована, отмечаются болезненность, чувство жара и «распирания». В межприступный период кисти холодные, цианотичные, влажные. Постепенно развиваются трофические изменения, подушечки пальцев уплощаются, тургор кожи снижается. Пульсация на периферических артериях сохранена. Характерна симметричность поражения.

Диагностика

На основании анамнеза, локального статуса, общего состояния, лабораторных и инструментальных исследований: капилляроскопии, реовазографии, при необходимости – ангиографии сосудов, холодовой пробы.

Лечение

Лечение основного заболевания.

СИНДРОМ РЕСПИРАТОРНОГО РАССТРОЙСТВА (ДИСТРЕССА) У ВЗРОСЛОГО – острая дыхательная недостаточность вследствие повреждения легкого, приводящая к отеку легких и гипоксемии. Снижение функции остаточной емкости легких и статической растяжимости легочной ткани.

Этиология

Шок различного генеза, утопления, аспирация желудочным содержимым, лимфостаз в легких.

Клиническая картина

Через 6–48 ч после воздействия причинного фактора возникают тахипноэ, гипоксемия, гипокапния, респираторный алкалоз, в легких выслушиваются влажные хрипы (в нижних отделах), границы сердца расширены.

Диагностика

На основании клиники, данных осмотра, лабораторных методов исследования, которые выявляют гипоксемию, снижение функции внешнего дыхания. Показательно рентгенологическое исследование.

Лечение

Симптоматическое. Проводятся оксигенотерапия, антибиотикотерапия, назначаются транквилизаторы, седативные средства, необходима коррекция снижения сердечного выброса, ацидоза.

СИНДРОМ РЕТТА – встречающееся у девочек нарушение, характеризующееся появлением у них в раннем детстве стереотипных движений и социальной изоляции. Часто при этом отмечается также нарушение интеллектуального развития, поэтому таким детям обычно требуется специальная помощь в процессе их обучения.

СИНДРОМ РОССЕЛИ-ГУЛЬЕНЕТТИ – наследственное заболевание.

Клиническая картина

Проявляется ангидрозом, гипотрихозом, микродонтией. Также отмечаются дисплазия ногтей, подколенный и перинеальный птеригизм, расщелина губ и неба, аномалии ушных раковин, деформация пальцев, кистей, стоп, синдактилия, аномалии почек, умственная отсталость, добавочные соски.

СИНДРОМ РОССОЛИМО-МЕЛЬКЕРССОНА – редкая патология неизвестной этиологии, характеризующаяся триадой из припухания лица и губ, рецидивирующего паралича лицевого нерва и складчатого языка.

Клиническая картина

Опухлость лица и рта проявляется складчатыми, красно-коричневыми, опухшими губами без зуда и плотным отеком лица. Складчатый язык встречается у 1/3 больных и существенно облегчает диагностику. Классическая триада встречается нечасто, что затрудняет постановку диагноза. Гранулематозный хелит Мишера является примером моносимптомного варианта синдрома Мелькерссона-Розенталя. Гистологическое выявление неказеифицированных саркоидных гранулем подтверждает диагноз. Синдром Мелькерссона-Розенталя – заболевание, проявлением которого является гранулематоз лица и рта.

Диагностика

Диагноз ставится посредством исключения других заболеваний, сходных по клиническим и гистопатологическим признакам.

СИНДРОМ РОТМУНДА-ТОМСОНА – наследственное заболевание.

Клиническая картина

Пойкилодермия лица, конечностей, двусторонняя катаракта, дистрофия волос, ногтей, зубов, гипогонадизм, артериосклероз, карликовость, телеангиэктазии, анемии, атрофии, а также дерматит, нарушение окостенения, повышенный риск образования саркомы.

СИНДРОМ СГУЩЕНИЯ ЖЕЛЧИ – закупорка желчных ходов слизистыми и желчными пробками при гемолитических желтухах, патологии образования и выведения желчи.

Этиология и патогенез

Определяются основным заболеванием.

Клиническая картина

Определяется основным заболеванием.

Лечение

Симптоматическое. Параллельно проводится лечение основного заболевания.

Профилактика

Предотвращение застоя желчи.

СИНДРОМ СДАВЛЕНИЯ – симптомокомплекс, развивающийся вследствие сдавления частей тела (обычно конечностей) каким-либо предметом при авариях, землетрясениях и других ЧС.

Патогенез

В основе лежит всасывание токсических продуктов тканевого распада, образующихся в ишемизированных тканях при нарушении в них кровотока в результате длительного сдавления сосудов. Развивается тяжелый ДВС-синдром, который вместе с отложением миоглобина в почечных канальцах приводит к острой почечной и полиорганной недостаточности.