Чтение онлайн

Клинически проявляется с детства гипохромной гемолитической микроцитарной анемией с анизо– и пойкилоцитозом, а также наличием мишеневидных эритроцитов, которые образуются вследствие концентрации гемоглобина в центре эритроцита. Отмечаются гепатоспленомегалия, ретикулоцитоз, гиперсидеремия. При благоприятном течении больные достигают зрелого возраста. В зависимости от степени выраженности различают большую (болезнь Кули), малую и минимальную талассемию.

При болезни Кули первые проявления обнаруживаются уже на первом году жизни. Ребенок отстает в психическом и физическом развитии, изменяется строение черепа, отмечается бледность кожи и слизистых оболочек. В анализе крови выявляется глубокая анемия: Нв 30–50 г/л, эритроциты 1–2x10 в 1 мкл, содержание железа в сыворотке крови повышено при низком цветном показателе.

Лечение

Разработано недостаточно. Гемотрансфузии дают временный эффект.

ТАХИКАРДИЯ ЖЕЛУДОЧКОВАЯ – это аритмия сердца, при которой развивается тахикардия с частотой 130–180 ударов в мин. На ЭКГ отмечается значительная деформация комплекса QRS. Предсердия возбуждаются независимо от желудочков в правильном ритме, но зубец накладывается на желудочковый комплекс и трудно различим. В течение нескольких дней после пароксизма тахикардии на ЭКГ фиксируются отрицательные зубцы Т.

Клиника

Приступ сердцебиения с отчетливым началом и продолжением в течение нескольких минут или нескольких дней. Такие больные требуют внимания и исключения субэндокардиального инфаркта. Потливость, увеличение перистальтики кишечника, небольшое повышение температуры, обмороки, слабость, боль в области сердца.

Лечение

Эффективно в начале приступа: внутривенное введение изоптина, новокаинадида; строфантин (если приступ не явился следствием передозировки гликозидов). Лечение желудочковой тахикардии проводят в условиях стационара.

ТЕЛОГЕННОЕ ВЫПАДЕНИЕ ВОЛОС – выпадение волос, обусловленное генетическими дефектами.

Этиология и патогенез

Телогены – гены, расположенные в теломерах на концевом участке хромосомы. Телогенное облысение иначе называют алопецией. Алопеция может быть врожденной и приобретенной. Врожденная алопеция, обусловленная генетическими дефектами, проявляется значительным поредением или полным отсутствием волос нередко в сочетании с другими эктодермальными дисплазиями (дистрофией ногтей, зубов).

Прогноз

Неблагоприятный.

ТЕНДИНИТ ДВУГЛАВОЙ МЫШЦЫ – дистрофия ткани сухожилия, которая сопровождается явлениями вторичного (реактивного) воспаления.

Этиология и патогенез

Тендинит двуглавой мышцы чаще всего развивается на фоне ревматического заболевания околосуставных мягких тканей, не обусловлен прямой травмой, ранением, инфекцией, а имеет воспалительный и дегенеративный характер.

Клиника

При этой патологии отмечаются стойкие болевые ощущения в переднебоковой области сустава, значительная болезненность при пальпации сухожилий бицепса и боли, возникающие при напряжении этой мышцы.

Лечение

В первые две недели назначают нестероидные противовоспалительные препараты, фонофорез гидрокортизона на болезненные области, покой.

ТЕНДИНИТ МАЛОБЕРЦОВОЙ КОСТИ – дистрофия сухожилия малоберцовой кости.

Этиология и патогенез

Малоберцовая кость является одной из составляющих костную основу голени – сегмента нижней конечности. Дистальные концы костей голени соединяются между собой межберцовым синдесмозом; боковые отделы голени укреплены тремя связками, идущими от наружной лодыжки к таранной и пяточным костям, а с внутренней – мощной дельтовидной связкой. Такое анатомическое строение объясняет возникновение тендинитов чаще в области голеностопного сустава.

Клиника

Вследствие подвертывания стопы может произойти вывих сухожилий длинной и короткой малоберцовых мышц. При слишком мелкой борозде позади наружной лодыжки, в которой они проходят, в случае повторного подвертывания они вновь смещаются на переднюю поверхность голени (привычный вывих сухожилий малоберцовой кости). При неустраненном подвывихе стопы развивается деформирующий артроз, чаще после внутрисуставных повреждений, например в результате неправильного сращения малоберцовой кости при переломе Дюпюитрена. Функция может быть нарушена при системных заболеваниях скелета (хондропатиях), параличе мышц голени в результате перенесенных нейроинфекций.

Лечение

Консервативное. Показано применение ортопедической обуви, лечебной физкультуры, физиолечения. Физические нагрузки ограничены.

ТЕНДИНИТ ОБЛАСТИ НАДКОЛЕННИКА – дистрофия сухожилия надколенника.

Этиология и патогенез

Деформирующий артроз коленного сустава – одно из часто встречающихся заболеваний коленного сустава дистрофического характера. Тендинит может развиваться при ослаблении устойчивости сустава. Такое возможно в результате нарушения статодинамических нагрузок при деформации других суставов нижней конечности, а также при ранней осевой нагрузке при внутрисуставных переломах и операциях.

Классификация

Различают первичный, когда дистрофические изменения в суставе генетически обусловлены, и вторичный артроз, развивающийся на фоне различных изменений в суставе, вызывающих неравномерные нагрузки на сустав (диспластических изменений костей, механического повреждения костей и связок, воспалительных процессов, внутрисуставных операций).

Клиника

Жалобы на боль при движении, хруст в суставе, скованность. Заболевание с прогрессирующим течением.

Диагностика

Рентгенологически выделяют 3 стадии. Первая стадия – незначительное сужение суставной щели; 2-я стадия – более выраженные костные разрастания; 3-я стадия – почти полное исчезновение суставной щели, капсула сустава сильно уплотнена.

Лечение

Направлено на стабилизацию процесса, предупреждение вторичных изменений.

ТЕНДИНИТ ПЯТОЧНОГО СУХОЖИЛИЯ – дистрофия пяточного сухожилия.