Чтение онлайн

Сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, через который кровь выходит из левого желудочка в правый, а оттуда – в аорту и легочную артерию. Часто встречается сочетание со стенозом легочной артерии.

Этиология

Основной причиной развития является генетическая патология.

Клиника

Заболевание проявляется симптомами легочной гипертензии (одышкой, повышенной потливостью, частым развитием легочных инфекций); нарушением кормления; отставанием в росте и развитии; симптомами сердечной недостаточности. При обследовании выявляются увеличенные размеры сердца, выбухание области сердца и грудины, усиленный верхушечный толчок, окологрудинная пульсация, систолическое дрожание. При аускультации выслушивается пансистолический шум по левому краю грудины грубого дующего характера; шум закрытия клапана легочной артерии.

Диагностика

Проводится анализ жалоб, данных анамнеза, сбор данных объективного обследования инструментальными методами.

Из инструментальных методов используют:

1) ЭКГ (выявляют отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофию обоих желудочков);

2) ЭХО-кардиографию;

3) вентрикулографию (определяют отсутствие митрально-аортального продолжения, нахождение аортального клапана в одной плоскости с легочным клапаном).

Дифференциальный диагноз

Проводится с изолированным дефектом межжелудочковой перегородки.

Лечение

Проводится хирургическое вмешательство (создается ход, по которому кровь из левого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки попадает напрямую в аорту).

УДВОЕНИЕ КИШЕЧНИКА (энтерогенная киста, дупликация кишечника) – вытянутые образования сферической или овальной формы с толстой стенкой, спаянные с участком нормального кишечника, располагающиеся на его брыжеечном или боковом крае.

Этиология

Основной причиной является нарушение в эмбриогенезе. Происходит нарушение вакуолизации на определенном участке кишечника. В результате этого восстановление просвета происходит не в центре кишечника, а двумя рядами.

Классификация

Различают следующие виды удвоений кишечника:

1) изолированное удвоение (образование энтерокистомы);

2) удвоение при сообщении с основной трубкой:

3) удвоение в виде дивертикула (имеет собственную брыжейку).

Клиника

Очень разнообразна и зависит от локализации процесса, величины и формы дупликации. Часто имеет место бессимптомное течение. В других случаях возникают срыгивание, рвота (при локализации удвоения двенадцатиперстной кишки), боли в животе. Часто встречается сочетание удвоения кишечника с удвоением половых и мочевых органов.

Осложнения

Локальный некроз, пептические язвы, кишечное кровотечение, перфорация стенки добавочного образования кишки, перитонит, кишечная непроходимость (острая и хроническая).

Диагностика

Проводится рентгенологическими методами, также проводится лапароскопия.

Лечение

Оперативное.

УДВОЕНИЕ МОЧЕТОЧНИКА – является наиболее часто встречающимся пороком развития мочеточника.

Классификация

Различают полное (ureter duplex), неполное (ureter fissus), одностороннее, двустороннее удвоение мочеточника.

Клиника

В большинстве случаев течение заболевания бессимптомное. Наличие межмочеточникового рефлюкса при частичном удвоении мочеточника может приводить к развитию пиелонефрита. Часто имеется сочетание с другими аномалиями добавочного мочеточника (уретроцеле, эктомия устья).

Лечение

При бессимптомном течении лечение не производится. При осложнениях и сочетанной патологии производится оперативное вмешательство.

УДВОЕНИЕ ТЕЛА МАТКИ С УДВОЕНИЕМ ШЕЙКИ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА (uterus duplex, vagina duplex) – анатомический вариант удвоения матки, при котором имеются две обособленные матки, через раздвоенную шейку соединяющиеся с соответствующей частью удвоенного влагалища.

Этиология

Основной причиной являются нарушения в эмбриогенезе (неслияние парамезонефральных каналов).

Классификация

Анатомические формы uterus bicornis bicolis:

1) седловидная матка (uterus introrsum arcuatus simplex);

2) матка в виде наковальни (uterus incudiformis).

Клиника

При нормальном развитии каждой из двух маток возможны развитие беременности и физиологические роды. Чаще имеет место недоразвитие миометрия и, как следствие, возникновение абортов, преждевременных родов, слабость родовой деятельности, атонические кровотечения в послеродовом периоде.

Лечение

Оперативное вмешательство производится по ряду показаний, таких как:

1) самопроизвольный аборт (более двух раз);

2) дисменорея;

3) бесплодие.

УДВОЕНИЯ, НАБЛЮДАЕМЫЕ ТОЛЬКО В ПРОМЕТАФАЗЕ (дупликации), – вид хромосомных мутаций, в результате которых в прометафазе происходит удвоение какого-либо участка хромосомы, в результате развиваются избыток или трисомия по данному участку хромосомы.

Прометафаза – вторая стадия митоза или мейоза, во время которой исчезает оболочка ядра, происходит распределение хромосом по клетке, микротрубочки веретена деления прикрепляются к центромерам (перетяжке в хромосоме) и тянут их к разным полюсам клетки.

Клиника

В большинстве случаев развиваются слабо выраженные аномалии развития. В тяжелых случаях возникают множественные пороки развития. Дупликация может вызывать появление синдромов Дауна (трисомию—21), Патау (трисомию—13), Эдвардса (трисомию—18), трисомию—8.

Синдром Патау клинически проявляется различными пороками развития сердечно-сосудистой системы, уменьшением объема головного мозга, незаращением верхней губы, мягкого и твердого нёба и др.