Чтение онлайн

печеночной недостаточности имеются признаки печеночной энцефалопатии.

При истинной печеночно-клеточной недостаточности развиваются следующие

синдромы:

1) синдром нарушенного питания (ухудшение аппетита, тошнота, боли в животе, неустойчивый стул, похудание, появление анемии). В основе этого синдрома лежат

нарушения обменных процессов;

2) синдром лихорадки (до 38 °С и даже до 40 °С) с ядерным сдвигом лейкоцитарной

формулы влево. Этот синдром связан с некрозами гепатоцитов, поступлением

токсических продуктов в кровь, бактериемией (возможно поступление микроорганизмов в

кровь из кишечника);

3) синдром желтухи;

4) синдром эндокринных расстройств. Отмечаются снижение либидо, атрофия яичек, бесплодие, гинекомастия, атрофия молочных желез, матки, нарушение менструального

цикла. Возможно развитие сахарного диабета и вторичного альдостеронизма;

5) синдром нарушенной гемодинамики - накопление гистаминоподобных и других

вазоактивных веществ, приводящее к вазодилатации (компенсаторное повышение

сердечного выброса в сочетании с гипотензией). Снижение синтеза альбуминов и падение

онкотического давления, а также развитие вторичного гиперальдостеронизма

обусловливают отечно-асцитический синдром (см. раздел 18.1.3);

6) специфический печеночный запах (fetor hepaticis) связан с выделением метилмеркаптана.

Это вещество образуется из метионина, который накапливается в связи с нарушением в печени

процессов деметилирования и может содержаться в выдыхаемом воздухе;

7) «печеночные знаки» – телеангиэктазии и пальмарная эритема;

8) синдром геморрагического диатеза - снижение синтеза факторов свертывания крови и

частые кровотечения обусловливают возможность развития ДВС-синдрома (рис. 18-1).

Печеночную недостаточность характеризуют следующие лабораторные показатели: в

сыворотке крови уменьшается содержание альбумина (чрезвычайно важный показатель!) и факторов свертывания, снижается уровень холестерина, нарастает содержание

билирубина, отмечается накопление фенола, аммиака и повышение активности

аминотрансфераз.

Рис. 18-1.

Основные причины и механизмы развития клинических проявлений печеночно-клеточной

недостаточности и комы (по Н.К. Хитрову, 2005)

Печеночная недостаточность может привести к развитию печеночной энцефалопатии и

печеночным комам.

Печеночная энцефалопатия (гепатоцеребральный синдром) - нервно-психическое

расстройство с нарушением интеллекта, сознания, рефлекторной деятельности и функций

жизненно важных

органов. Выделяют острую и хроническую печеночную энцефалопатию (последняя может

длиться годами с периодическими эпизодами прекомы).

Различают 4 стадии печеночной энцефалопатии в соответствии с критериями, принятыми Интернациональной ассоциацией по изучению печени.

Стадия I - продромальная. Появляются начальные изменения психики - замедление

мышления, нарушение поведения, дезориентация больного в окружающей

действительности, расстройства сна (сонливость днем, бессонница ночью), слезливость, слабодушие. Пациенты могут впадать в периоды оцепенения с фиксацией взгляда.

Характерным и достаточно ранним симптомом является изменение почерка (дизграфия).

ЭЭГ, как правило, не изменена.

Стадия II - начинающаяся кома. Усугубляются симптомы I стадии. У части больных появляются

судороги и психомоторное возбуждение, во время которого они пытаются убежать из палаты.

Формируются стереотипные движения, например хлопающий тремор рук (астериксис),

оглушенность. Больные могут стать неопрятными, фамильярными. Часто повышается температура

тела, появляется печеночный запах изо рта. На ЭЭГ обнаруживаются незначительные начальные

изменения.

Стадия III - ступор. Пациенты пребывают в длительном сне, прерываемом редкими

пробуждениями. В неврологическом статусе отмечаются ригидность мускулатуры,

маскообразное лицо, замедление произвольных движений, грубые нарушения речи

(дизартрия), гиперрефлексия, клонус коленной чашечки и др. На ЭЭГ выявляются

глубокие нарушения, форма кривой приближается к изолинии.

Стадия IV - кома. Теряется сознание, отсутствует реакция на болевой раздражитель, в

начальной фазе отмечаются патологические рефлексы. В дальнейшем зрачки

расширяются, рефлексы угасают, падает артериальное давление, может появиться

дыхание Куссмауля или Чейна-Стокса и наступает смерть.

Следовательно, печеночная кома – это терминальная стадия печеночной энцефалопатии, характеризующаяся утратой сознания, отсутствием рефлексов и нарушением основных

функций органов.

Факторы, провоцирующие быстрое развитие комы: белковая пища, прием диуретиков (не

сберегающих калий), седативных средств. Летальность больных, находящихся в IV

стадии, достигает 80-90%.

По этиологии выделяют 4 вида комы: 1) эндогенная; 2) экзогенная; 3) смешанная; 4) электролитная.

Эндогенная (истинная) кома развивается при массивном некрозе гепатоцитов в случаях

острой печеночной недостаточности, при этом характерно нарушение многих функций

печени, у пациентов отмечаются выраженная кровоточивость, повышение уровня

свободного билирубина в крови, гиперазотемия печеночного типа, печеночный запах изо